Hemorraagiline vaskuliit


Hemorraagiline vaskuliit

Kirjeldus

Hemorraagiline vaskuliit või Schönlein-Henochi tõbi on levinud vaskuliidi tüüp, mille korral esineb mikroveresoonte põletikuline kahjustus, samuti nende mikrotromboos..

Statistika kohaselt mõjutab hemorraagiline vaskuliit umbes 14 inimest 100 000 elanikkonnast..

Enamasti mõjutab see haigus neerude, seedetrakti ja naha anumaid. Nahavormi hemorraagilise vaskuliidiga on patsientidel iseloomulik lööve. Sellepärast nimetatakse seda patoloogiat ka allergiliseks hemorraagiliseks vaskuliidiks..

Hemorraagiline vaskuliit mõjutab erinevas vanuses patsiente, kuid alla 3-aastastel lastel on see vähem levinud. Peamine patsientide protsent on 4-20-aastased lapsed ja noorukid (umbes 40% kõigist patsientidest). On märkimisväärne, et isased kannatavad hemorraagilise vaskuliidi all (patsientide suhe on 2: 1). Tavaliselt toimub tippude esinemissagedus kevadel..

Hemorraagilise vaskuliidi ICD kood 10 on kujul D65-D69. See tähendab, et see kuulub haiguste rühma koodi D69 all, see tähendab, et sellel on allergilise purpuri tunnused. Samal ajal näitab D65 intravaskulaarsete patoloogiate olemasolu, milles esineb vere hüübimist.

Patogenees ja patoloogia põhjused

Schleimani-Henochi haiguse põhjustajad on streptokokid, mükoplasmad ja hingamisteede infektsioonid..

Sellepärast hakkavadki haigus kõige sagedamini esimesi sümptomeid näitama nädal või kuu pärast raskete nakkushaiguste põdemist..

Kuid nakkused pole haiguse ainus põhjus. Sageli on haiguse arengu tõukeks hüpotermia, halva kvaliteediga vaktsiini või sobimatute ravimite kasutamine, allergilised reaktsioonid, samuti putukahammustused või põletused. Hemorraagilise vaskuliidi põhjused täiskasvanutel võivad hõlmata teatud antibakteriaalsete ravimite kasutamist, eriti penitsilliini rühma.

Sellise haiguse nagu hemorraagiline vaskuliit põhjus võib olla patsiendi immuunsuse rikkumine. On märganud, et allergiliste reaktsioonide erinevatele ilmingutele kalduvad inimesed kannatavad sagedamini Shenlein-Henochi tõve all. Niisiis, mõne patsiendi immuunsüsteem aktiveerib komplimendisüsteemi, mis lõpuks hakkab ründama nende enda keha anumaid. Immuunsusrakud võivad tungida ka kahjustatud anumate seintesse. Selle tagajärjel tekib vere hüübimine ja selle tagajärjel trombi moodustumine. Kuna anumate seinad kaotavad oma terviklikkuse, hakkab neis olev veri välja tulema. See seletab naha hemorraagilise vaskuliidi punaste laikude moodustumist..

Täiskasvanute hemorraagiline vaskuliit kombineeritakse sageli ainevahetushäiretega. Naise rasedus võib saada ka provotseerivaks teguriks haiguse arengus. See on tingitud asjaolust, et patsientide keha sel perioodil on hõlpsasti mõjutatavad mitmesugustest väljastpoolt tulevatest ebasoodsatest teguritest. Hemorraagilise vaskuliidiga raseduse ajal võib kaasneda platsenta eraldumine, hapnikuvaegus ja loote alaareng.

Mis arst ravib hemorraagilist vaskuliiti?

Haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel peaks patsient pöörduma oma perearsti poole niipea kui võimalik. Ja kuigi ta ei tegele selle haiguse raviga, võib ta patsiendi vajaliku spetsialisti juurde suunata. Reeglina reumatoloogi - arsti, kes ravib reumaatilisi haigusi. Nende hulka kuuluvad mitmesugused sidekudede ja liigeste patoloogiad, mida iseloomustab autoimmuunne olemus. Sellesse haigusrühma kuulub hemorraagiline vaskuliit. Mõnel juhul võib õige ravi määramiseks osutuda vajalikuks konsulteerida kitsamate spetsialistidega, näiteks nefroloogi või kirurgiga. Alles pärast seda määratakse patsiendile täpne diagnoos, määratakse õige ravi ja soovitatakse dieeti..

Hemorraagilise vaskuliidi sordid

Kliinilise kulgu olemuse järgi jaguneb hemorraagiline vaskuliit ägedaks (reeglina juhtub see haiguse esimestel etappidel või ägenemise hetkedel) ja taandumisfaasis (periood, mil patsiendi heaolu paraneb).

Tõsiduse põhjal on Schönlein-Henochi tõbi:

  • kerge. Sellisel juhul on patsiendi seisund suhteliselt rahuldav. Tal on väike lööve ja liigesevalu on kerge;
  • keskmine. Patsiendil on rohke lööve, liigesevalu kombineeritakse sageli artriidiga, mõnikord on kõhuõõnes ebamugavustunne, uriinis võib esineda vere lisandeid;
  • raske. Patsiendi kehal on mitu löövet koos nekroosipiirkondadega, tekib Quincke ödeem, valgu-lipiidide kompleks on neerukahjustuse tagajärjel häiritud, uriinis on verd, seedetraktis tekib verejooks. Mõnel juhul võib neerude töö lakata..

Kursuse kestuse järgi jaguneb haigus ägedaks (vähem kui 2 kuud), pikaajaliseks (umbes 6 kuud) ja krooniliseks.

Hemorraagilise vaskuliidi vormid võivad olla järgmised:

  • naha hemorraagiline vaskuliit - haigus mõjutab ainult nahka. Kõige sagedamini areneb haiguse nahavorm päriliku eelsoodumuse, nakkuse ja allergiate tõttu;
  • hemorraagilise vaskuliidi naha-liigesevorm - lisaks nahale on kahjustatud ka liigesed ja reeglina suured (näiteks põlveliigesed). On märkimisväärne, et arstid diagnoosivad sagedamini jalgade hemorraagilist vaskuliiti, millega sageli kaasneb nende turse;
  • kõhuvormi hemorraagiline vaskuliit - haigus mõjutab nahka ja seedetrakti. Selles vormis võivad patsiendid kurta ebamugavustunnet kõhuõõnes;
  • neer - haigus mõjutab neerusid. Seda tüüpi patoloogia korral ei esine nahalööbeid peaaegu kunagi..

Hemorraagiline vaskuliit lastel

Erinevalt täiskasvanutest esineb hemorraagiline vaskuliit lastel sagedamini ilma nahalööbeta (50% juhtudest). Täiskasvanutel on see näitaja 30%. Lastel algab haigus seedesüsteemi ja liigeste kahjustusega..

Neerukahjustused neis on üsna haruldased, kulgevad kergelt ja elundite funktsioon pärast taastumist taastatakse kiiresti. Laste selle patoloogiaga süda kannatab ka palju harvemini kui täiskasvanutel..

Selle põhjal saab selgeks, et haiguse prognoos lastel on üsna soodne, eriti õigeaegse diagnoosimise, õige ravi ja haiguse ülemineku ennetamise korral ägedast staadiumist krooniliseks. Kuid lähtudes asjaolust, et hemorraagilise vaskuliidi täpsed põhjused ei ole isegi pärast taastumist veel selgunud, vajavad sellised lapsed eluaegset kaitserežiimi..

Prognoos ja tagajärjed

Nahavormi hemorraagiline vaskuliit ei kujuta endast ohtu patsiendi elule. Õigeaegse diagnoosi ja ravi korral paraneb 50% patsientidest edukalt. Ülejäänud patsientidel saavutavad arstid remissiooni, mis kahjuks võib aeg-ajalt muutuda ägedaks vormiks..

Üldiselt sõltub haiguse prognoos suuresti patoloogia vormist, selle põhjuste põhjustest ja kulgu olemusest..

Haiguse krooniline vorm koos perioodiliste sümptomite ägenemiste ja minimaalse neerukahjustusega on üks soodsamaid prognoose. Ravimata võib täiskasvanute hemorraagilise vaskuliidi tagajärg olla neerukahjustus. Seetõttu peab patsient kogu elu jooksul vere puhastamiseks läbima meditsiinilised protseduurid. Kõhu naha hemorraagilise vaskuliidi raskes vormis on haiguse tulemust raske ennustada.

Hemorraagilise vaskuliidi peamised tagajärjed on:

  • kõhuorganite põletikuline kahjustus;
  • krooniline neeruhaigus, mida iseloomustab nende funktsioonide häire 3 kuu jooksul või kauem;
  • soole läbitavuse rikkumine, siseorganite mõnede osade surm;
  • hemoglobiini langus;
  • siseorganite ja süsteemide talitlushäired.

Hemorraagilise vaskuliidiga patsiente ei võeta sõjaväkke. Tavaliselt antakse neile sõjaväe isikutunnistus ja saadetakse reservi.

Sümptomid

Hemorraagiline vaskuliit on üsna haruldane haigus. See mõjutab veresooni ja kapillaare ning kuulub nakkuslike ja allergiliste vaskulaarsete haiguste kategooriasse. Sõltuvalt haiguse vormist ja keerukusest võivad sümptomid mõnevõrra erineda..

Vaskuliidi ägedat kulgu iseloomustab kõigi (või peaaegu kõigi) sümptomite avaldumine samaaegselt. Eriti on vaja esile tõsta haiguse välkkiiret kulgu. Sellisel juhul peate võimalikult kiiresti pöörduma intensiivravi kvalifitseeritud meditsiinilise abi saamiseks. Vastasel juhul on patsiendil neerupuudulikkuse tõttu oht surra, vaid mõne tunni pärast sümptomite tekkimisest..

Kuid tavaliselt pole haiguse kulg nii kiire ja haiguse sümptomid ilmnevad mõnda aega (näiteks nädala jooksul). See ei tähenda, et te ei peaks reageerima kohe, kui märkate selliseid haigusnähte. Peaksite viivitamatult abi otsima spetsialistidelt. Sümptomid ilmnevad järk-järgult ja võivad isegi kaduda, kuid see ei tähenda, et vaevused oleksid taandunud.

Sõltumata vaskuliidi keerukusest ja mööduvusest ilmnevad täiskasvanutel järgmised sümptomid:

  • Vaskuliidiga nahal lööve. Sageli algab sümptomite ilmnemine lööbe tekkimisega või pigem väikeste hemorraagiatega sääre ja jalgade piirkonnas. Aja jooksul tõuseb lööve kõrgemale ja mõjutab reite ja tuharate piirkondi, liigeseid ümbritsevaid alasid. Harvadel juhtudel ilmnevad lööbed ka kõhul ja alaseljal. Visuaalselt näeb lööve välja nagu väikesed punased villid, mis ei kao isegi pärast vajutamist. Lööve võib olla erineva intensiivsusega: nii väikesed üksikud täpid kui ka ulatuslikud moodustised, mis üksteisega sulanduvad. Aja jooksul muutuvad need laigud vanuseplekkideks..
  • Mõnel patsiendil tõuseb temperatuur 38-39 ° C-ni, patsiendi seisundit iseloomustab letargia, tekib väsimus ja raskustunne. Patsiendil on parem lamada ja proovida puhata. Ärge häirige patsienti enne arsti saabumist.
  • Nahasügelus. Pooltel hemorraagilise vaskuliidi juhtudest on sümptomiteks sügelus. Sageli algab see siis, kui lööbe kohale ilmuvad väikesed haavandid, mis tekivad lööbe kohas koekroosi tagajärjel.
  • Liigesevalu on hemorraagilise vaskuliidi iseloomulik sümptom. Sageli ilmneb see haiguse varases staadiumis. Valu ilmub põlve- või puusaliigeste suurtes liigestes. Mõnikord põletikulised liigesed paisuvad ja isegi muudavad oma kuju veidi. Mõne päeva pärast kaob turse iseenesest ja valu lakkab ning liigese töö normaliseerub.
  • Valu kõhus. See ilmneb seedetrakti verejooksu tõttu. Üsna sageli avaldub see sümptom koos teiste hemorraagilise vaskuliidi sümptomitega täiskasvanutel. Valud meenutavad kokkutõmbeid ja leevenduvad põlve-küünarliigese asendist. Mõnikord lisatakse hemorraagilise vaskuliidi sümptomitele oksendamine ja lahtised väljaheited koos vere või lima. Kuid mõne päeva pärast kaovad ägeda valu sümptomid iseenesest..
  • Neerukahjustus on hemorraagilise vaskuliidi üks olulisemaid ja ohtlikumaid sümptomeid. Patsiendil on alaseljas valutavad valud, näo ja käte turse ning temperatuur tõuseb. Mõnikord ilmuvad uriinis väikesed vere lisandid. Patsient tunneb pidevat nõrkust ja apaatiat, tema nägu muutub kahvatuks, pidevalt puudub isu. Neid sümptomeid tuleb ravida eriti hoolikalt, sest hemorraagilise vaskuliidi korral põhjustavad need neerupuudulikkuse arengut, mis omakorda võib lõppeda surmaga..

Lisaks ülalkirjeldatud üldtunnustatud sümptomitele võivad ilmneda ka üksikud sümptomid, sealhulgas:

  • Peavalu ja migreen;
  • Pearinglus;
  • Mäluhäired;
  • Hajameelsus;
  • Ärrituvus.

Kõik need annavad tunnistust häiretest kesknärvisüsteemi töös. Samuti diagnoositakse kopsukahjustusi, mis ilmnevad tugevast köhast koos vere lima köhimisega, õhupuudusega. Mõnikord tunnevad mehed munandites valu ja turset.

Laste sümptomid

Kahjuks puutuvad selle haigusega kokku mitte ainult täiskasvanud, vaid ka lapsed. Sellisel juhul on imikute sümptomid mõnevõrra erinevad. Pidage meeles, et enesega ravimine viib ainult haiguse süvenemiseni. Lapse täpse diagnoosi ja ravi valiku kindlakstegemiseks tasub kindlasti külastada lastearsti..

Hemorraagilise vaskuliidiga eristatakse sümptomite olemusest sõltuvalt järgmisi sündroome:

  • Nahk
  • Liigesed
  • Neerud
  • Kõhuõõnes
  • Fulminantse kulgemisega pahaloomuline.

Kõik nad saavad esineda, teha koostööd mitme teisega või iseseisvalt. Hemorraagilise vaskuliidi korral täheldatakse veresoonte kahjustusi igas piirkonnas, sealhulgas kopsudes, neerudes, ajus ja selle membraanides.

Mõelge üksikasjalikumalt hemorraagiline vaskuliit ja selle sümptomid lastel:

  • Naha sündroom. See sümptom on tavalisem kui teised. Lööve mõjutab kõige sagedamini jalgu, tuharaid, harvemini alaselga ja kõhtu. See näeb välja nagu verised vistrikud, mõnikord (raskemas vormis) see koorub ja on väikeste haavandite kujul. Isegi pärast haiguse paranemist jääb lööbe kohale märgatav pigmentatsioon..
  • Liigesündroom. See ilmub koos lööbe või lühikese ajaga pärast selle tekkimist ja seda iseloomustab erineva intensiivsusega valu suurte liigeste piirkonnas. Kõige sagedamini kaob lastel valu piisavalt kiiresti, kuid see võib korduda korduva lööbe ajal.
  • Kõhu sündroomi koos hemorraagilise vaskuliidiga täheldatakse üsna sageli (umbes 65% haigetest lastest). Kõhu sündroom eelneb sageli lööbele ja teistele hemorraagilise vaskuliidi sümptomitele, mistõttu diagnoosimine on keeruline. Kõhuvalu on kramplik ja sageli tugev. Selle põhjuseks on verejooksud sooleseinas, võimalik verine oksendamine või roojamine koos vere lisanditega. Rikkaliku verejooksu korral täheldatakse teadvusekaotust või aneemia järsku arengut, provotseeritakse soole obstruktsioon, apenditsiit ja munasarja tsüsti torsioon. Sellepärast on väga oluline pöörata sümptomitele tähelepanu võimalikult varakult ja pöörduda abi saamiseks arsti poole..

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimine, mille sümptomid on üsna mitmetähenduslikud, on üsna keeruline, mis põhjustab sageli tarbetuid kirurgilisi sekkumisi.

Lastel on sümptomiteks mõnikord peavalu ja muud kesknärvisüsteemi häired, kopsukahjustused ja kopsuverejooks. Hemorraagilise vaskuliidi korral võib tuvastada ka vere lisandeid uriinis.

Diagnostika

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosi saab kindlaks teha ainult arst, lähtudes nahalöövete olemusest, sealhulgas jalgade lööbe olemasolust või puudumisest. Kuid mitte kõik nii lihtne. Isegi kogenud meditsiinitöötajatel võib diagnoosimisega probleeme olla, kui patsiendi esimesed sümptomid ei ilmnenud nahalööbe, vaid liigesevalu või ebamugavustunne kõhuõõnes. Reeglina kaasnevad nende haigusnähtudega ka keemilised muutused uriini koostises..

Tavaliselt paneb arst täpse diagnoosi alles pärast lööbe ilmnemist patsiendi kehal..

Hemorraagiline vaskuliit on üsna haruldane ja keeruline haigus, seetõttu võib patsiendil täpse diagnoosi saamiseks pöörduda mitte ainult kohaliku terapeudi poole..

Diagnoosi kinnitamiseks peavad patsiendid läbima mõnikord kirurgi, nefroloogi, pulmonoloogi, immunoloogi, nakkushaiguste spetsialisti, kõrva-nina-kurguarsti, hambaarsti (suuõõne infektsioonide võimalikuks avastamiseks ja raviks) ja allergoloogi uuringud..

Hemorraagilise vaskuliidi eristamiseks teistest haigustest on peaaegu alati vaja ultraheliarsti, röntgenitehniku ​​ja mõne teise meditsiinitöötaja abi..

Laboratoorsed uurimismeetodid

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimiseks on peaaegu alati vaja mitmesuguseid bioloogiliste vedelike analüüse..

Hemorraagilise vaskuliidi kliiniline vereanalüüs on laborikatse, mis määrab kindlaks, kui palju iga vererakkude tüüp sisaldub. Tänu sellele saavad tervishoiutöötajad hinnata patsiendi siseorganite ja -süsteemide seisundit..

Reeglina leitakse patsientide vereanalüüsi läbiviimisel leukotsüütide, eosinofiilide, neutrofiilide granulotsüütide ja trombotsüütide taseme tõus. Kui patsiendil ei ole siseorganite verejooksu, jääb hemoglobiini ja erütrotsüütide kogus normaalses koguses.

Lisaks sellele analüüsile kasutavad arstid sageli üldist uriinianalüüsi..

Uriini üldanalüüs on laboriuuringu meetod, mille käigus spetsialistid määravad patsiendi uriini füüsikalised omadused ja keemilise koostise.

Patsientide uriinianalüüsi näidud võivad normaalsest erineda, kui haigusega kaasnevad põletikulised neerukahjustused. Sellisel juhul näitab analüüs tavaliselt muutusi mööduvas uriini setetes. Hemorraagilise vaskuliidiga patsientidel on vere hüübivus suurenenud. Seetõttu on ravi dünaamika kontrollimiseks vaja aeg-ajalt teha täielik vereanalüüs. Seega saab patsiendi vere laboratoorne diagnostika näidata spetsialistile, kas patsiendi veri on rohkem või vähem altid verehüüvele..

Tuleb märkida, et vere hüübimise suurenemine on raske haiguse korral üsna väljendunud.

Kui patsiendi haigus on lainelise iseloomuga ja sellega kaasnevad põletikulised neerukahjustused, võib see olla põhjus immunogrammi läbiviimiseks ja varjatud bakteriaalsete või viirusnakkuste avastamiseks. Tavaliselt näitab vereanalüüs patsientidel, eriti lapsepõlves, IgG kõrgenenud taset. Pidevalt korduvate haiguste ja neerupõletike korral veres on sageli suurenenud krüoglobuliinide ja ringlevate immuunkomplekside hulk.

Hemorraagilise vaskuliidi biokeemilist vereanalüüsi on soovitatav kasutada ainult siis, kui patsiendil on neeruhaiguse sümptomid. Sellisel juhul näitab analüüs tavaliselt suurt kaaliumi- ja lämmastikuräbu sisaldust..

Instrumentaalsed uurimismeetodid

Kui see on näidustatud, võib spetsialist määrata patsiendile EKG.

EKG on instrumentaalse uurimise meetod, mille käigus südame olemus kajastub seadme monitoril.

Üsna sageli soovitavad arstid diagnoosi selgitamiseks patsientidel läbi viia rindkere röntgen.

Röntgen on veel üks instrumentaalne uurimismeetod, kus spetsialist pildistab röntgenkiirte abil patsiendi erinevaid elundeid ja kehaosi ning saab seeläbi paberil või kettal soovitud ala projektsioonipildi. Lisaks võib osutuda vajalikuks teha kõhuõõne ja neerude ultraheli..

Ultraheli on mitteinvasiivne instrumentaalne diagnostiline meetod, mille käigus arst uurib patsiendi siseorganeid ultraheli lainete abil.

Arstid teevad lastel sageli nefrostsintigraafiat. Kuna neeruhaigused on lastel äärmiselt haruldased, võib selle uurimismeetodi abil mis tahes häirete tuvastamine viidata patsiendi hemorraagilise vaskuliidi esinemisele. Kuid seda tehnikat kasutatakse mitte ainult hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimiseks. Seda kasutatakse sageli ravi dünaamika kontrollimiseks ja haiguse kulgu edasiseks ennustamiseks..

Kui ravi ajal jätkab patsiendi immuunsüsteem tema enda neerude kudede rünnakut, võib arst määrata neeru biopsia.

Biopsia on diagnostiline meetod, mille käigus arst pigistab uuritava organi koetüki ja uurib seda mikroskoobi all. See on üks tõhusamaid meetodeid paljude raskete haiguste diagnoosimiseks..

Hemorraagilise vaskuliidi diferentsiaaldiagnostika

Hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimisel on oluline eristada seda haigust muudest patoloogiatest, millega võivad kaasneda ka nahalööbed, näiteks mõnest maksahaigusest, nakkushaigusest, lümfisüsteemi, neerude ja liigeste haigustest, samuti pahaloomulistest kasvajatest..

Kui patsiendi kehal on väike rikkalik lööve, võib arst kahtlustada, et tal on trombotsütopiiniline purpur. Kuid hemorraagilise vaskuliidi korral on lööve tavaliselt lokaliseeritud ainult teatud kohtades (peamiselt tuharates ja alajäsemetes), samas kui trombotsüütide tase veres ei vähene.

Kõhu sündroom, mis sageli kaasneb hemorraagilise vaskuliidiga, on väga oluline eristada kiiret ravi vajavatest kõhuhaigustest. Nende hulka kuuluvad: perforeeritud haavand, apenditsiit, soole obstruktsioon ja jämesoole seinte haavandilised kahjustused.

Hemorraagilise vaskuliidi korral tekivad patsientidel ka ebameeldiva lõhnaga mustad väljaheited, neil võib tekkida kramplik kõhuvalu ja oksendamine koos vere seguga. Kuid lisaks sellele on neil ka liigesekahjustuse tunnused ja kehal on iseloomulik lööve. Sel põhjusel võib ägedate kõhuhaigustega patsientide haiglasse sattumisel arst neid uurida nahalööbete suhtes, kontrollida artriidi ja neerude põletikulisi protsesse..

Kui patsiendil on tõsine neerukoe kahjustus, võib arst kahtlustada, et tal on haigusi, mille korral on kahjustatud glomerulid. Sellisel juhul on hemorraagilise vaskuliidi olemasolu kindlakstegemiseks vaja vereanalüüsi või instrumentaalseid uurimismeetodeid..

Kui patsiendil on endiselt raske neeruhaigus, küsib arst tavaliselt, kas tema patsiendil oli lapsepõlves hemorraagiline vaskuliit.

Samal ajal tuleks eristada neeruhaigust idiopaatilisest korduvast makrohematuuriast, mis sageli vaatamata agressiivsele ravile kordub..

Hemorraagilise vaskuliidi diferentsiaaldiagnoosimine teistest liigesehaigustest ei ole tavaliselt keeruline. Selle olukorra erandiks võib olla süsteemne erütematoosluupus. Kuigi sel juhul leitakse patsiendi veres immuunmarkereid, mis pole omased hemorraagilisele vaskuliidile.

Kõige selle põhjal võib mõista, et sellist diagnoosi nagu hemorraagiline vaskuliit on kodus võimatu iseseisvalt panna. See on peamiselt tingitud asjaolust, et sellel patoloogial võivad olla sarnased sümptomid mõne muu patoloogiaga. Seetõttu on isegi kogenud arstid hemorraagilise vaskuliidi diagnoosimisel sunnitud kasutama laboratoorset ja instrumentaalset uurimismeetodit..

Ainult siis, kui diagnoos pannakse õigesti, ravitakse patsienti võimalikult kiiresti, lihtsalt ja tõhusalt. Sellest järeldub, et hemorraagilise vaskuliidi ravi kodus ei tohiks mingil juhul toimuda ilma spetsialistiga nõu pidamata..

Ravi

Kaasaegses meditsiinis kasutatakse reeglina integreeritud lähenemist täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi ravis (dieet, uimastiravi, voodirežiim).

Ravi täiskasvanutel, mis on ette nähtud hemorraagilise vaskuliidi all kannatavatele inimestele, sisaldab mitmeid funktsioone ja soovitusi.

Nii täiskasvanute kui ka laste ravi eesmärk on taastada hemorraagilise vaskuliidi poolt mõjutatud elundite loomulik toimimine ja kogu immuunsus, mida on võimalik saavutada ainult kompleksse raviga. Hemorraagilise vaskuliidi ravist on rangelt keelatud keelduda..

Selleks, et mõista, kuidas täiskasvanutel hemorraagilist vaskuliiti ravida, mida saab selle haigusega süüa, on soovitatav pöörduda spetsialisti poole, kes tegeleb selle haiguse ennetamise ja raviga. Hemorraagilise vaskuliidi ravimisse, nii täiskasvanutele kui ka lastele, tuleks läheneda kogu vastutuse ja tõsidusega..

Väga sageli ei tea patsiendid, millise arsti poole pöörduda hemorraagilise vaskuliidi probleemiga, kuidas seda ravitakse, milline ravi on kõige tõhusam. Konsultatsioone sellise haiguse nagu hemorraagiline vaskuliit täiskasvanutel ja lastel, samuti haiguse enda tegelikku ravi (hemorraagiline vaskuliit) korraldab reumatoloog, kes uuringu tulemusena kirjutab välja asjakohased soovitused ja määrab konkreetse raviplaani..

Kõik inimesed, kellel tekib naha hemorraagiline vaskuliit, peavad ravi saamiseks haiglasse viima. Ravi täiskasvanutel võib edasi lükata, olge aga kannatlikud. Hemorraagilist vaskuliiti on võimatu alustada, see on täis veelgi keerukamaid haigusi, mida on väga raske ravida.

Ravi määramisel ja hemorraagilise vaskuliidi all kannatava inimese hospitaliseerimisel peab ta kinni pidama mõnest haiguse raviga kaasnevast reeglist, mille arst määrab:

  • Hemorraagilise vaskuliidi ravis on vaja vältida tarbetut stressi jalgadel ja nende hüpotermiat. Siis väheneb raviaeg oluliselt..
  • Hemorraagilise vaskuliidi ravimisel täiskasvanutel ja lastel tuleb kõik vaktsineerimised ja vaktsineerimised välistada. Selle patoloogia ravi ning kavandatud ja plaaniväliste vaktsineerimiste paralleelne rakendamine on vastuvõetamatud.
  • Ravi saavatel patsientidel on paljud ravimid vastunäidustatud. Keelatud täiskasvanutel ja lastel:

Muude haiguste ravi, samaaegselt hemorraagilise vaskuliidiga antibiootikumidega;

  • vitamiinidega ravi (või ennetamine);
  • töötlemine sulfoonamiidiga;
  • töötlemine aminokaproonhapetega;
  • ravi kaltsiumi sisaldavate ravimitega ja paljud teised.

Tulenevalt asjaolust, et paljud ravimid on hemorraagilise vaskuliidi korral vastunäidustatud, ei tasu seda haigust iseseisvalt ravida, see on väga ohtlik!

Hemorraagilise vaskuliidi ravimisel täiskasvanutel ja lastel tuleb hoolikalt ravida kogu nakatunud (hemorraagilise vaskuliidi) pinda. Antibiootikumravi määrab arst tõsistel põhjustel, kui hemorraagiline vaskuliit ei allu muule ravile.

Kui hemorraagilise vaskuliidi tekkimisel tekib sünkroonselt või üksteise järel mitu selle tõsist sündroomi, mis ei allu tavapärasele ravile, siis on see tõsiseks aluseks individuaalse ravimeetodi määramisel. Kuidas igaüks neist ravitakse, otsustab ka arst individuaalselt..

Kui täiskasvanute hemorraagilist vaskuliiti on raske ja raske ravida, kui naha vormis täiskasvanute hemorraagilise vaskuliidiga kaasneb väljendunud mürgistus, mis vajab ka ravi, võivad arstid määrata patsiendile soovitusi plasmafereesi teostamiseks. Protseduuri ajal toimub ravi vere puhastamisega kahjulikest toksiinidest, mis kannavad hemorraagilist vaskuliiti. Selle meetodiga ravi täiskasvanutel on väga tõhus ja tulemuslik. Hemorraagiline vaskuliit taandub järk-järgult, mida võib näha ka tulemustest.

Efektiivse ravi eeltingimus on täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi eridieedi järgimine arsti soovituste järgi.

Kõigepealt on haiguse ravi keskendunud hemorraagilise vaskuliidi provotseeritud komplikatsioonide kõrvaldamisele. Näiteks ravi, mille eesmärk on seedetrakti töö normaliseerimine, aidates vähendada happesust. Sellise hemorraagilise vaskuliidi tüsistuse korral, nagu mao talitlushäire, on ette nähtud veelgi rangem dieet. Hemorraagilise vaskuliidiga patsientidega töötamisel kasutatakse sageli sümptomitel põhinevat ravi.

Täiendava ravina hemorraagilise vaskuliidiga täiskasvanutel võib välja kirjutada järgmised protseduurid:

  • massaažihooldus;
  • ravi konkreetsete harjutustega.

Nende meetoditega ravitakse hemorraagilist vaskuliiti kui põhiteraapia täiendust..

Hemorraagilise vaskuliidi all kannatavad inimesed saavad massaažiravi usaldada ainult kogenud spetsialistile. See annab täiendava kindluse ravi efektiivsusest..

Hemorraagiline vaskuliit. Operatiivne ravi

Mõnel juhul võib ravi vajada operatsiooni. Selliseid abinõusid kasutatakse täiskasvanute hemorraagilise vaskuliidi kaugelearenenud ja rasketel juhtudel, kusjuures ravimravi on ebaefektiivne.

Valdaval enamikul juhtudel saab hemorraagilist vaskuliiti ravida konservatiivsete (standardsete) meetoditega. Hemorraagiline vaskuliit vajab kirurgilist ravi ainult raskete haigusvormide ja nende taustal tekkivate komplikatsioonide korral, mis ei allu muule ravile.

Vaskuliiti on mitut tüüpi:

Siiani ei ole hemorraagilise vaskuliidi raviks välja töötatud nii täiskasvanutel kui ka lastel. Haiguse ägenemise ajal on vajalik kõigi arstide soovituste "raudne" järgimine, eriti - voodipesu ja dieedi järgimine.

Hemorraagilise vaskuliidi ravis peavad arstid nii täiskasvanutel kui ka lastel eriti tähtsaks dieeti, mis on spetsiaalselt ette nähtud nende juhtumite jaoks..

Hemorraagilise vaskuliidi ravi. Dieet.

Spetsiaalse dieedi järgimine on hemorraagilise vaskuliidi kompleksravi väga oluline etapp nii täiskasvanutel kui ka lastel. Dieet selle haiguse ravimisel on esiteks..

Selliste hemorraagilise vaskuliidi sümptomite ravis, nagu seedehäired, lahtised väljaheited, verejooks soolestikus, on täiskasvanutel soovitatav välja kirjutada dieet vastavalt tabeli numbrile 1 lastele - dieet number 5. Mida võib süüa ja dieedis sisalduvate toitude peamine loetelu, tuleks arstiga täiendavalt arutada.

Niisiis, hemorraagilise vaskuliidi ravimisel täiskasvanutel ja lastel vajab iga patsient seedetrakti säästvat dieeti. Patsiendi dieedist on vaja eemaldada need tooted, mis sisaldavad allergeenseid komponente. Dieedita ravi ei toimi.

Dieet on vajalik ka pärast lõpetatud ravi. Täiskasvanute ja laste hemorraagilise vaskuliidi rehabilitatsiooniperioodil tähendab dieet patsiendi toidust teatud toitude loetelu väljajätmist. Viljakaks raviks tuleb toitu keeta, hautada, aurutada, küpsetada (ilma õli lisamata), soola kasutamine peab olema minimaalne - tavaline rasvata dieet. Hemorraagiline vaskuliit "ei salli" midagi praetud, rasvast ja vürtsikat.

Hemorraagilise vaskuliidi dieedil keelatud toitude loetelu:

    kakaotooted ja kakao ise;

kohvitooted ja kohv ise;

šokolaad ja sellest valmistatud tahvlid;

punased marjad, köögiviljad ja puuviljad;

Pärast hemorraagilise vaskuliidi remissiooni saavutamist peab patsient aasta jooksul järgima allergiavastast dieeti (see remissiooniperiood peaks olema nii täiskasvanutel kui ka lastel), kitsendades järk-järgult dieediga keelatud toitude loetelu.

Arstid valivad iga patsiendi jaoks subjektiivselt hemorraagilise vaskuliidi remissiooni ajal toitumiskava ja toiduainete loetelu, võttes arvesse ravimeetodeid, hemorraagilise vaskuliidi ilminguid ja anamneesi tunnuseid.

Järeldus

Niisiis, hemorraagilise vaskuliidi ravi nii täiskasvanutel kui ka lastel toimub spetsiaalselt valitud (allergiavastase) dieedi tingimustes ja arsti soovitatud voodirežiimi rangest järgimisest. Kui patsiendil ravitakse hemorraagilist vaskuliiti, kipuvad spetsialistid loobuma ravimitest, mis võivad põhjustada haiguse või võivad seda teoreetiliselt provotseerida..

Samuti näeb hemorraagilise vaskuliidi ravi täiskasvanutel ja lastel ette teatud piirangud patsiendi motoorsele aktiivsusele. Mõnikord näidatakse hemorraagilise vaskuliidiga patsiendile ravi ajal kolm kuni neli nädalat voodit. Kui patsient rikub ravi ajal arsti soovitusi (isegi voodirežiimi osas), võib tal tekkida sekundaarne hemorraagilise vaskuliidi laine koos veelgi rohkem nahka ärritavate löövetega, mille spetsialistid kvalifitseerivad ortostaatilise purpurina.

Arstid annavad soodsaid prognoose hemorraagilise vaskuliidi raviks täiskasvanutel ja lastel. Vastates küsimusele: "Kuidas ravida hemorraagilist vaskuliiti?" nad rõhutavad, et hemorraagilise vaskuliidi ravi on tõhusam kui varem arsti poole pöördumine. Ravi unarusse jätmine, dieet on täis tõsiseid probleeme, sest hemorraagiline vaskuliit on komplikatsioonide jaoks ohtlik.

On väga oluline meeles pidada, et:

  • hemorraagiline vaskuliit vajab ravi,
  • on vaja hoiduda hemorraagilise vaskuliidi eneseravist;
  • esimeste ilmingute korral on vaja abi hemorraagilise vaskuliidi ravis.
  • hemorraagilise vaskuliidi ravi peab usaldama ainult kvalifitseeritud spetsialistid.
  • haiguse ravimisel on väga oluline järgida dieeti.
  • hemorraagilise vaskuliidi ennetamine täiskasvanutel ja lastel hõlmab selle õigeaegset avastamist, 2 korda aastas peate järgima puhastavat dieeti, läbima õigeaegse infektsiooniravi.

Ravimid

Hemorraagilise vaskuliidi ravi näib piiravat toiduaineid, millel on võimalikud allergeenid, kõhuvormide korral tuleb võimaluse korral 2–4 päeva nälga pidada. Kuid võtmeroll on konservatiivsel (ravimite) ravil, ilma milleta hemorraagilist vaskuliiti ei saa kunagi ravida. Selle raviks kasutatavaid ravimeid võib jagada mitmesse rühma:

  • Otsesed antikoagulandid.
  • Trombotsüütidevastased ained.
  • Sulfoonravimid (kombineeritud ravimid).
  • Antihistamiinikumid (nii salvi kujul kui ka suu kaudu).
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid.
  • Glükokortikosteroidid.

Antikoagulandid hemorraagilise vaskuliidi korral

Peamiselt kasutatakse otseseid antikoagulante, mis on jagatud kahte rühma:

  • Hepariin - fraktsioneerimata.
  • Madala molekulmassiga hepariinid - madala molekulmassiga hepariini (PNH) ravimid: fraksipariin, fragmiin.

Hepariin (NG) on happeline mukopolüsahhariid, mis suurendab antitrombiin III toimet (siis inaktiveeritakse trombiin). Seega toimivad hepariin ja antitrombiin III alati koos, ühes kompleksis. Hepariin ei imendu seedetraktis, seetõttu kasutatakse seda parenteraalselt (intravenoosselt või subkutaanselt).
Hemorraagilise vaskuliidi korral on soovitatav esmalt manustada 2500–5000 ühikut 2–4 korda päevas, kokku 5–7 päeva..
Madala molekulmassiga hepariinidel (PNH) on erinevalt fraktsioneerimata hepariinist nõrgem toime trombiinile, kuid see pärsib väga tugevalt Xa-faktorit. Samuti toimib PNH 2 korda kauem ja seda määratakse 1-2 korda päevas. Subkutaansel manustamisel on nende suurem biosaadavus.

Trombotsüütidevastased ained hemorraagilise vaskuliidi korral

Neid saab jagada mitmeks rühmaks:

  • Tsüklooksügenaasi inhibiitorid.
  • Fosfodiesteraasi inhibiitorid.
  • ADP retseptori blokaatorid.
  • IIb / IIIA retseptori antagonistid.

Paljudel omataolistel tsüklooksügenaasi inhibiitoritel ei ole piisavalt trombotsüütidevastaseid omadusi. Ainult atsetüülsalitsüülhape (aspiriin) väikestes annustes (70-325 mg / d) pärsib tsüklooksügenaasi pöördumatult, mis vähendab tromboksaan A2 sünteesi ja pärsib seeläbi agregatsiooni.
Hemorraagilise vaskuliidi korral on aspiriini optimaalne annus 75 mg üks kord päevas - hommikul.
Fosfodiesteraasi inhibiitorid, eriti dipüridamool (kurantiil), pärsivad trombotsüütide agregatsiooni, blokeerides fosfodiesteraasi ja adenosiini omastamist, mis suurendab c-AMP ja c-GMP sisaldust trombotsüütides. Tavaliselt kasutatakse seda koos aspiriini või kaudsete antikoagulantidega (varfariin). Hemorraagilise vaskuliidi korral on dipüridamooli valitud annus 75 mg 2-3 korda päevas.
ADP retseptorite blokaatorid, mis hõlmavad selliseid ravimeid nagu tiklopidiin ja klopidogreel, pärsivad agregatsiooni, blokeerides pöördumatult trombotsüütide ADP retseptoreid. Oluline on märkida, et neid kasutatakse juhtudel, kui aspiriin on vastunäidustatud. Neid kasutatakse hemorraagilise vaskuliidi korral annuses 0,2 g - 3 korda päevas. Klopidogreel eelistas kõrvaltoimete väiksema tõenäosuse tõttu.
Retseptorite antagonistid (glükoproteiinide retseptorkompleks) IIb / IIIa määratakse ainult parenteraalselt (intravenoosselt). Sellesse rühma kuuluvad abciksimab (või reopro), tirofibaan. Määratakse 4 nädala jooksul koos kaasuva nefriidiga kuni 6 kuud.

Antileprootilised ravimid (sulfooniseeriad) hemorraagilise vaskuliidi korral.

Dapsooni määratakse annuses 50–75 mg 2 korda päevas koos trentaliga annuses 400 mg 3 korda päevas. Teraapia viiakse läbi tsükliliselt (5 päeva), ühe päevase pausi vahel, kuni vaskuliidi sümptomid kaovad. Sellise teraapia mõju on üsna kõrge..

Hemorraagilise vaskuliidi antihistamiinikumid.

Reeglina kasutatakse neid naha sügeluse korral, mis on põhjustatud hemorraagilisest vaskuliidist. Antihistamiine sisaldavat salvi kantakse paikselt (lokaalselt) sügelevatele piirkondadele. Kõige sagedamini kasutatakse tavegili 1 mg kaks korda päevas - hommikul ja õhtul või suprastiini 25 mg 3 korda päevas.
MSPVA-d hemorraagilise vaskuliidi korral.
Seda rühma kasutatakse raske põletiku ja kõrge temperatuuri korral, millega kaasneb tugev liigesevalu. Diklofenaki kasutatakse annuses 25 mg 3 korda päevas, indometatsiini samas annuses 3 korda päevas.
Hemorraagilise vaskuliidi korral kasutatavaid glükokortikosteroide kasutatakse mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ebaefektiivsuse korral või koos tsütostaatikumidega mõne glomerulonefriidi korral. Prednisolooni kasutatakse kiirusega 0,5 mg 1 kg kehakaalu kohta 5-7 päeva. Seejärel tehke 5-päevane paus.
Ravi rahvapäraste ravimitega ei õigusta ennast põhjusel, et paljud taimed on hemorraagilise vaskuliidiga inimese jaoks allergeen ja raskendavad ainult haiguse kulgu. Oluline on meeles pidada, et eneseravimine võib viia kurbade tagajärgedeni! Alati peaksite pöörduma arsti poole.

Rahvapärased abinõud

Hemorraagilise vaskuliidi ravi rahvapäraste ravimitega on kasulik ainult pärast arsti kohustuslikku luba. Ta soovitab oma patsientidele selle patoloogia vastu võitlemiseks palju tõhusaid viise. Vaatleme üksikasjalikumalt mõnda hemorraagilise vaskuliidi alternatiivse ravi meetodit.

Taimeteed haiguse vastu võitlemiseks

Kui patsiendil diagnoositakse hemorraagiline vaskuliit, siis soovitatakse tal sellised kogud teha ravimtaimedest.

Sellise kogu ettevalmistamiseks segage järgmisi komponente võrdsetes vahekordades:

  • Jaapani sophora viljad;
  • leedripuu õisikud;
  • raudrohi;
  • knotweed;
  • nõgeselehed.

Kõik komponendid tuleb hoolikalt tükeldada ja segada. Infusiooni valmistamiseks on soovitatav võtta supilusikatäis segu, valada sellele keeva veega ja jätta üks tund. Päeval on soovitatav juua klaasitäis seda infusiooni kahes annuses..

Soole puhastamise režiimid

Kui patsiendil diagnoositakse hemorraagiline vaskuliit, tuleb ravi rahvapäraste ravimitega kombineerida soole puhastamisega. Seedetrakti aktiivsuse reguleerimiseks kasutatakse edukalt järgmisi ravimtaimi:

  • elecampane;
  • immortelle;
  • salvei;
  • tansy.

Infusiooni saamiseks on soovitatav näidatud ravimtaimed segada võrdses vahekorras ja lisada kaks supilusikatäit liitri keeva veega. l. köögiviljasegu. Seda tuleb nõuda kaks tundi, eelistatavalt termos. Pingutatud ja jahutatud infusioon juuakse pool klaasi enne sööki pool klaasi. Sellist infusiooni on vaja juua kahes annuses..

Vere puhastamine

Vere puhastamiseks on soovitatav kasutada paksulehelisi viirukeid. Taime kuivatatud lehed lisatakse klaasi keeva veega ja nõutakse termosega. Seda ravimit tuleb juua hommikul tühja kõhuga supilusikatäis mett..

Patsiendi märkmed

Hemorraagilise vaskuliidi all kannatavatele inimestele on soovitatav järgida neid soovitusi:

  • on kasulik võtta K-vitamiini preparaate, samuti seda ainet sisaldavaid ürte ja toite;
  • kasulik on süüa musti sõstraid;
  • patsientidel soovitatakse tarbida rohelist teed, millel on antioksüdandid;
  • hemlock-tinktuur on kasulik ka veresoontele, kuid selle mürgisuse tõttu tuleks arsti soovitusi hoolikalt järgida.

Ja kõige olulisem nõuanne: enne hemorraagilise vaskuliidi ravi alustamist rahvapäraste meetoditega on soovitatav konsulteerida terapeudiga.

Hemorraagiline vaskuliit

Mis on hemorraagiline vaskuliit?

Hemorraagiline vaskuliit (nimetatakse ka purpura / Schönlein-Henochi haiguseks) on haruldane väikeste veresoonte (kapillaaride) põletikuline haigus. Schönlein-Henochi tõbi on kõige levinum lapseea vaskuliidi vorm, mis viib väikeste veresoonte põletikuliste muutusteni.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid algavad tavaliselt äkki ja võivad hõlmata peavalu, palavikku, isutus, krambid, kõhuvalu, valulikud perioodid, nõgestõbi, verine kõhulahtisus ja liigesevalu. Nahale ilmuvad sageli punased või lillad laigud (petehhiad). Henoch-Schönleini purpuraga seotud põletikulised muutused võivad areneda ka liigestes, neerudes, seedesüsteemis ning harva ajus ja seljaajus (kesknärvisüsteemis).

Häire ühes vormis, mida nimetatakse Schönleini purpuriks, mõjutab nahk ja liigesed, seedetrakt aga mitte. Teises vormis, mida nimetatakse Henochi purpuriks, on kannatajatel nahal lillad laigud, ägedad kõhuhaigused ja neeruprobleemid. Henoch purpuraga patsiendid ei põe liigesehaigusi.

Hemorraagilise vaskuliidi täpne põhjus ei ole täielikult teada, kuigi uuringud näitavad, et see on tingitud ebanormaalsest immuunvastusest või mõnel harval juhul äärmuslikust allergilisest reaktsioonist teatud kahjulike ainete (näiteks toidu või ravimite) suhtes..

Märgid ja sümptomid

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid algavad tavaliselt äkki. Lisaks nahale iseloomulikele punastele laikudele (kõige sagedamini tuharatele ja jalgade tagaküljele) võivad need hõlmata peavalu, isutus ja / või palavikku. Nahk muutub tavaliselt punaseks (difuusne erüteem). Võib tekkida kramplik kõhuvalu, mis on tavaliselt kõige tugevam öösel. Väljaheites võib esineda verd ja ebanormaalne verejooks seedetraktist võib põhjustada verist kõhulahtisust. Valu (artralgia) võib areneda igas keha liigeses, eriti põlvedes ja pahkluudes. Mõnedel hemorraagilise vaskuliidiga inimestel on oksendamine ja kõhulahtisus; teistel võib olla tugev kõhukinnisus ja ebatavaliselt tumedad väljaheited (melena).

Hemorraagilise vaskuliidiga inimestel on nahal, eriti jalgadel, tavaliselt väikesed punased või lillad laigud (petehhiad). Need purpuraplaastrid on põhjustatud nahaalusest väikesest verejooksust ega ole seotud ebanormaalselt madala trombotsüütide arvuga, nagu see on mõnel muul purpuravormil. Teiste haigusega seotud nahakahjustuste hulka kuuluvad nõgestõbi või haavandid (nekrootilised), eriti tuharatel ja jalgadel. Vedeliku ebanormaalse kogunemise tõttu näo ja kurgu pehmetes kudedes võib ilmneda tursed (angioödeem). Harvadel juhtudel põhjustab kurgu turse hingamisraskusi ja põhjustab eluohtlikke hingamishäireid.

Veerand pooltel Schönlein-Henochi tõvega inimestel on probleeme neerufunktsiooniga, näiteks glomerulonefriit, mille korral kahjustub neeru osa, mis eraldab verest jäätmeid. Samuti võib areneda veri uriinis (hematuria) ja põletikulised muutused neerudes. Mõnel patsiendil tekib raske neeruhaigus, sealhulgas IgG nefropaatia, krooniline neerupõletik (nefriit) ja / või nefrootiline sündroom, mis põhjustab neerupuudulikkust.

Harvadel juhtudel on kahjustatud isikul teatud tüüpi soole obstruktsioon, mida nimetatakse intussusceptioniks. See võib põhjustada tugevat valu ja operatsioon võib osutuda vajalikuks, kui konservatiivsed meetmed probleemi ei lahenda..

Kui see mõjutab kesknärvisüsteemi, võivad selle häirega patsiendid tunda tugevat peavalu, muutusi tajus, epilepsiat, nägemisprobleeme (optilise atroofia) ja / või spasme..

Põhjused ja riskitegurid

Hemorraagilise vaskuliidi täpne põhjus ei ole teada, kuigi uuringute kohaselt võib haiguse põhjuseks olla immuunsüsteemi talitlushäire (st IgA immuunkomplekside suurenemine), mis viitab autoimmuunsele olemusele. Autoimmuunhaigused tekivad siis, kui keha loomulik kaitse võõraste või sissetungivate organismide (näiteks antikehade) vastu hakkab teadmata põhjustel ründama tervislikke kudesid.

Mõnel juhul on oletatud, et häire võib olla äärmiselt allergiline reaktsioon teatud toitudele, nagu šokolaad, piim, munad või oad. Mõnel juhul on haiguse võimalike põhjustena näidatud ka mitmesuguseid ravimeid (nt nifedipiin, diltiaseem, tsefuroksiim, diklofenak jt), baktereid (nt streptokokid) ja putukahammustusi. Punetis eelneb Henoch-Schönleini purpura esimestele sümptomitele umbes 30 protsendil juhtudest. Ligikaudu 66 protsendil juhtudest eelneb ülemiste hingamisteede infektsioon sümptomitele umbes 1–3 nädalat. Kindlat seost viirusnakkustega pole siiski tõestatud..

Mõjutatud populatsioonid

Hemorraagiline vaskuliit on haruldane haigus, mis mõjutab rohkem mehi kui naisi. Haigus võib esineda kõigis vanuserühmades, kuigi see mõjutab kõige sagedamini lapsi.

Lastel algavad sümptomid tavaliselt 2 aasta pärast ja kestavad sageli umbes 4 nädalat ning on sageli mõnevõrra kerged. Ligikaudu 50 protsendil mõjutatud lastest esineb üks või mitu retsidiivi, tavaliselt mõne kuu jooksul. Tundub, et retsidiivide määr on suurem nende laste seas, kelle esialgne haigus oli raskem.

Enim mõjutatud lapsed olid vanuses 2 kuni 11 aastat. 100 000 kooliealise lapse kohta on umbes 14 juhtu. Tavaliselt on see healoomuline (mitteohtlik) häire, mis on enamasti isepiirav (iseparanev).

Sümptomaatilised häired

Järgmiste häirete sümptomid võivad olla sarnased Henoch-Schönleini purpuriga. Võrdlused võivad diferentsiaaldiagnostikas olla kasulikud:

  • Harilik purpur on kõige levinum purpuratüüp ja kõige sagedamini üle 50-aastastel naistel. Kahjustuse puudumisel esineb purpur sagedamini kui nahaalune verejooks. Kuid pärast operatsiooni või isegi väiksemaid vigastusi põhjustab veresoonte haprus liigset verejooksu. Verejooksu saab vähendada lühiajalise kortikosteroidravi abil ja / või postmenopausis naistel östrogeeni manustamise teel..
  • Scurvy, purpuratüüp, on C-vitamiini puuduse tagajärg toidus. Sümptomiteks võivad olla üldine nõrkus, aneemia, hammaste lagunemine ja kalduvus veritseda (veritseda) naha ja limaskestade all, mis ümbritsevad suu ja seedetrakti. Skorbuut on tänapäevastes tsivilisatsioonides haruldane hea toitumise ja C-vitamiini sisaldavate toitude kättesaadavuse tõttu.
  • Vaskuliit (angiit) on veresoonte põletikuliste haiguste rühm, mis võib esineda üksi või koos teiste allergiliste või reumaatiliste haigustega. Vaskulaarsete seinte põletik ahendab veresooni ja võib viia teatud kehapiirkondade ebapiisava verevarustuseni (isheemia), kudede kadumiseni (nekroos) ja / või trombideni (tromboos). Mõjutada võib mis tahes suurusega anumat või mõnda veresoonte osa. Sümptomiteks võivad olla palavik, peavalu, isutus, kehakaalu langus, nõrkus, kõhuvalu, kõhulahtisus ja / või lihas- ja liigesevalu. Kuna vaskuliidi vorme on palju, on palju põhjuseid. Mõni tüüp võib olla põhjustatud allergilistest reaktsioonidest või ülitundlikkusest teatud ravimite, näiteks väävlipreparaatide, penitsilliini, propüültiouratsiili, teiste ravimite, toksiinide ja muude sissehingatavate keskkonnaärritite suhtes. Seennakkuse, parasiitide või viirusnakkuste tõttu võivad tekkida muud vormid, samas kui mõnel juhul võib ilmset põhjust olla raske ära arvata.
  • Naha nekrotiseeriv vaskuliit on suhteliselt tavaline veresoonte, sealhulgas veenide, arterite ja väikeste veresoonte (kapillaaride) põletikuline haigus. See haigus mõjutab tavaliselt nahka ja võib esineda üksi või koos allergiliste, nakkushaiguste või reumaatiliste haigustega. Sümptomiteks võivad olla nahasõlmed, väike verejooks naha all ja / või nahakahjustused, mis võivad tunduda punased ja lamedad (makulad). Need võivad areneda paljudel kehaosadel, eriti seljal, kätel, tuharatel ja / või jalgadel. Mõnel juhul võivad esineda nõgestõbi või rõngakujulised haavandid. Samuti võib esineda palavik, üldine ebamugavustunne ja / või lihas- või liigesevalu. Naha nekrotiseeriva vaskuliidi täpne põhjus pole teada..
  • Gardner-Diamond'i sündroom (autoerütrotsüütide sensibiliseerimise sündroom) on haruldane haigus, mida mõnikord nimetatakse ka "valuliku ekhümoosi" sündroomiks. Iseloomustavad lillad laigud, valdavalt noortel naistel. Autoerütrotsüütide sensibiliseerimise sündroomi peetakse autoimmuunhaiguseks.
  • Kawasaki tõbi on laste põletikuline haigus, mida iseloomustavad palavik, nahalööbed, lümfisõlmede suurenemine (lümfadenopaatia), arterite põletik (nodoosne periarteriit) ja veresoonte põletik (vaskuliit). Põletikulised muutused põhjustavad veresoontes hävitavaid kahjustusi, mis võivad põhjustada maksa, sapipõie ja südamega seotud tüsistusi. Sümptomiteks võivad olla ebanormaalselt kõrge temperatuur, mis algab äkki ja kestab umbes kaks nädalat. Muud sümptomid võivad olla mõlema silma limaskesta punetus (kahepoolne konjunktiviit), ärrituvus, väsimus, suu ja keele punetus (stomatiit), lõhenenud huuled, kaela lümfisõlmede turse (emakakaela adenopaatia) ja / või nahalööbed. Kawasaki haiguse täpne põhjus pole täielikult teada. See võib olla seotud kahe varem tundmatu Staphylococcus ja Streptococcus bakterite tüvega ja / või võimaliku immunoloogilise kõrvalekaldega.
  • Immuuntrombotsütopeenia on haruldane trombotsüütide häire, mida iseloomustab seletamatu madal vereliistakute tase vereringes. Sümptomiteks võivad olla ninaverejooks (ninaverejooks), väikesed punased või lillad laigud nahal, mis tähistavad väikest verejooksu naha all (petehhiad) ja / või verejooks pärasoolest ja / või kuseteedist. Aneemia võib tekkida ja põhjustada nõrkust ja väsimust. Teistel selle häirega inimestel võivad esineda palaviku episoodid ja põrna suurenemine. Immuunse trombotsüopeenia spetsiifilisi põhjuseid ei ole kindlaks tehtud. Praegused tõendid toetavad immunoloogilist alust, kuna enamikul patsientidel on trombotsüütidevastased antikehad, mida saab tuvastada.
  • Trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) on haruldane verehaigus, mida iseloomustavad vereringes trombotsüütide ebanormaalselt madal tase, punaste vereliblede ebanormaalne hävitamine, neerude düsfunktsioon ja närvisüsteemi häired. Selle häire sümptomid, mis algavad äkki, võivad hõlmata palavikku, peavalu, naha ja limaskestade lillakaid laike, liigesevalu (artralgiaid), tunde kaotust kätes või jalgades (parees), vaimse seisundi muutusi ja / või krampe. TTP täpne põhjus pole teada. TTP on põhjustatud nakkusetekitajast või autoimmuunsest reaktsioonist.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine võib olla keeruline, eriti täiskasvanutel. Hemorraagiline vaskuliit on sageli segi aetud teiste veresoonte põletiku vormidega (vt selle artikli jaotist "Sümptomaatilised seotud häired"). Rutiinsed laborikatsed ei ole tavaliselt haiguse diagnoosimiseks piisavalt täpsed. Trombotsüütide arv on üldiselt normaalne, kuigi leukotsüütide arv ja settimise määr võivad olla suurenenud.

Häire diagnoositakse naha tunnuste ja / või liigeste helluse kombinatsiooniga koos kinnitatud uriini vereanalüüsiga (uriinianalüüs) ja naha biopsiaga, mis näitab arteriaalsete ja venoossete kapillaaride põletikku.

Standardravi

Kui inimestel arvatakse allergilise reaktsiooni tagajärjel olevat hemorraagiline vaskuliit, peavad nad rangelt vältima kahjulikke aineid (nagu toit või ravimid). Streptokoki infektsiooni tunnuste ilmnemisel määratakse antibiootikumravi. Kerged lapsepõlve juhtumid paranevad vanusega sageli spontaanselt. Spetsiifilist ravi pole, kuid enamikul patsientidel on haigus piiratud ja paranemisvõimalused head..

Kui mittesteroidsed põletikuvastased ravimid sümptomeid ei leevenda, võib mõnda patsienti ravida glükokortikoidravimitega (näiteks prednisoon). Need ravimid võivad olla abiks ägeda kõhu- ja liigesevalu kontrollimisel. Mõnel juhul saab pehmete kudede turset (angioödeemi) ravida steroidravimitega. Dapsooni võib määrata, kui prednisoon on vastunäidustatud või ei leevenda sümptomeid. Steroidide kasutamine selle häire raviks on meditsiinilises kirjanduses endiselt vaieldav. Mõned uuringud näitavad, et steroidid ei lühenda haiguse kestust ega vähenda sümptomite sagedust ega kordumist. Teised uuringud näitavad, et varajane steroidravi võib aidata vähendada neerukahjustusi.

Schönlein-Henochi tõvega patsiendid, kellel on progresseeruv neeruhaigus ja neerupuudulikkus, saavad tõenäoliselt kasu vere jääkainete mehaanilisest puhastamisest (hemodialüüs). Ägeda neerukriisi ajal on vaja agressiivset ja toetavat ravi. Mõned raske neeruhaigusega patsiendid vajavad neeru siirdamist. Siirdatud neerus võib haigus aga korduda. Muu sümptomaatiline ja toetav ravi.

Prognoos

Hemorraagiline vaskuliit on tavaliselt hea prognoosiga healoomuline haigus. Spontaanne lahenemine on tavaline: enamikul patsientidest ilmnevad sümptomid täielikult 8 nädala jooksul ja tõenäoliselt vähem kui 5% -l kroonilisi sümptomeid. Esimesed haiguse rünnakud võivad kesta mitu kuud ja võimalikud ägenemised. Hemorraagiline vaskuliit on harva surmaga lõppenud.

Haiguse täieliku taandumisega kliiniline kulg toimub tavaliselt järgmistel patsientidel:

  • Kerge neerukahjustus.
  • Neuroloogilisi tüsistusi pole.
  • Haigus, mis kestab esialgu vähem kui 4-6 nädalat..

Alla 3-aastastel lastel on lühem ja kergem kulg kui täiskasvanutel ning neil on vähem retsidiive.


Järgmine Artikkel
Südame torkiva valu võimalikud põhjused