Veres on suurenenud erütrotsüüdid


Kui vere erütrotsüüdid on suurenenud (sün. Erütrotsütoos), peetakse seda spetsiifiliseks laborisümptomiks, mida väljendatakse üsna harva, võrreldes punaste vereliblede vähenenud sisaldusega. Sarnane kõrvalekalle leitakse lastel ja täiskasvanutel inimese peamise bioloogilise vedeliku üldise kliinilise analüüsi käigus.

Sageli toimib see või teine ​​haigus provotseeriva tegurina, näiteks südamerikked, nakkushaigused, erüteemia ja onkopatoloogia. Kuid mõnikord on selline normist kõrvalekaldumine füsioloogiliste põhjuste tagajärg..

Võib kahtlustada, et vere erütrotsüüte suurendavad järgmised kliinilised tunnused:

  • naha tugev punetus;
  • vererõhu tõus;
  • ninaverejooks;
  • peapöörituse rünnakud.

Diagnoosimise aluseks on üldine kliiniline vereanalüüs, kuid peamise etioloogilise teguri kindlakstegemiseks sellest ei piisa. Põhjuste leidmiseks on vajalik põhjalik eksam.

Naise, mehe ja lapse punaste vereliblede kõrget taset on võimalik vähendada konservatiivsete meetodite abil, eriti dieediteraapia ja rahvapäraste ravimite abil. Aluspõhja kontrollimiseks võib siiski vaja minna isegi operatsiooni..

Etioloogia

Punaste vereliblede suurenenud sisaldus veres määratletakse sellisena, kui punaste vereliblede tase on lubatud väärtustest väga erinev. Väärib märkimist, et määr sõltub sellistest teguritest nagu inimese sugu ja vanusekategooria..

Norm (10 ^ 12 rakku liitri vere kohta)

5 kuud-2 aastat

Nagu eespool mainitud, mõjutab erütrotsüütide suurenemist piiratud hulga haiguste käik, sealhulgas:

  • hingamissüsteemi toimimise rikkumine;
  • kaasasündinud või omandatud südamerikked;
  • Pickwicki sündroom;
  • erüteemia;
  • krooniline leukeemia;
  • mitmesugused ägedad nakkushaigused;
  • onkoloogilised protsessid;
  • Aerzi tõbi;
  • haigused, mis põhjustavad vere viskoossuse suurenemist;
  • kopsu puudulikkus;
  • vaskulaarne patoloogia;
  • igasugune aneemia;
  • probleemid luuüdi töös;
  • pahaloomuline hüpertensioon;
  • ulatuslikud põletused;
  • seedetrakti kroonilised haigused nagu gastriit või haavandid;
  • diabeet.

Kuid mitte alati punaste vereliblede kõrge sisaldus kehas on ühe ülalkirjeldatud patoloogilise protsessi kulgu tagajärg. Esitatakse füsioloogilised põhjused:

  • joomine palju klooritud vett või suhkruga gaseeritud jooke;
  • elamine hõreda õhuga mägises piirkonnas;
  • sagedane vaimne või füüsiline väsimus;
  • stressisituatsioonide pikaajaline mõju;
  • emotsionaalne ebastabiilsus;
  • irratsionaalne toitumine, mistõttu inimene ei saa piisavalt vitamiine;
  • professionaalne sport;
  • toidumürgitus, mille taustal ilmnevad sageli rohke oksendamine ja kõhulahtisus;
  • pikaajaline sõltuvus suitsetamissigarettidest ja selle teguri võib omistada isegi imikutele (kasutatud suits).

On väga oluline meeles pidada, et vere punaliblede suurenemise võib vanematelt pärida..

Klassifikatsioon

Etioloogilisele tegurile tuginedes eristatakse järgmisi erütrotsütoosi tüüpe:

  • patoloogiline;
  • füsioloogiline.

Sellel häirel on ka mitut tüüpi:

  • primaarne - seda iseloomustab punaste vereliblede tootmise suurenemine luuüdis;
  • teisejärguline. See jaguneb omakorda absoluutseks ja suhteliseks.

Sümptomid

Punaste vereliblede leviku laiuse suurenemisel võivad mõned kliinilised ilmingud avalduda. Kuid need on mittespetsiifilised, mistõttu ei saa nad selle häire kulgu 100% täpsusega näidata..

Peamised sümptomid on:

  • naha punetus, eriti näol;
  • kerge, kuid pigem ebameeldiv naha sügelus;
  • vere tooni näitajate tõus;
  • ninaverejooksud;
  • hepatosplenomegaalia;
  • vähenenud nägemisteravus;
  • perioodiline pearinglus;
  • tugeva peavalu rünnakud;
  • töövõime langus;
  • letargia ja nõrkus;
  • vähenenud söögiisu;
  • lihaste ja liigeste valu;
  • düspnoe;
  • tinnitus.

Selliseid naiste suurenenud erütrotsüütide sümptomeid naistel, meestel ja lastel täiendavad kliinilised ilmingud, mis on kõige iseloomulikum ühele või teisele patoloogilisele etioloogilisele tegurile..

Diagnostika

Erütrotsüütide tase veres määratakse inimkeha peamise bioloogilise vedeliku üldise kliinilise uuringu käigus. Selliseks laboridiagnostikaks võib vaja minna nii kapillaare kui ka venoosseid bioloogilisi materjale..

Tuleb meeles pidada, et patsiendid peaksid selliseks analüüsiks valmistuma, nimelt loobuma täielikult toidu tarbimisest vähemalt 4 tundi enne sellise protseduuri läbiviimist. Kui inimene seda ei tee, siis tõenäoliselt hematoloog dešifreerib tulemused valesti, mis võib vajada teist vereloovutust..

Selle diagnoosimeetodi käigus saadud andmed ei suuda siiski näidata, milline patoloogia või füsioloogiline tegur oli sellise häire arengu tõukejõuks. Selleks, et arst leiaks algpõhjuse, peab inimene läbima põhjaliku uuringu..

Kõigile ühine esmane diagnostika ühendab endas:

  • haigusloo kliiniku uuring;
  • elu või perekonna ajaloo kogumine ja analüüs, et tuvastada füsioloogiliste allikate või geneetilise eelsoodumuse mõju;
  • kõhuõõne esiseina palpatsioon - nii tuvastatakse hepatosplenomegaalia;
  • veretooni ja südame löögisageduse väärtuste mõõtmine;
  • patsiendi üksikasjalik uuring - see võimaldab arstil koostada täieliku sümptomaatilise pildi, mis mõnikord viitab täpselt provokaatori haigusele.

Lisaks võib patsientidele määrata:

  • konkreetsed laborikatsed;
  • instrumentaalsed protseduurid, sealhulgas endoskoopilised;
  • erinevate meditsiinivaldkondade spetsialistide konsultatsioonid.

Ravi

Kui diagnoosi käigus kinnitati, et inimese erütrotsüüdid veres on suurenenud, siis esiteks alustatakse selle aluseks oleva patoloogia ravi. Ravi taktika valitakse individuaalselt ja see võib olla:

  • konservatiivne;
  • kirurgiline - operatsioonid viiakse läbi avatud või laparoskoopilisel viisil;
  • integreeritud.

Sõltumata vere punaliblede suurenemise allikast meestel, naistel või lastel saate punaste vereliblede taset normaliseerida, kasutades:

  • ravimite võtmine - väga sageli piirdub see vitamiinide ja mineraalide komplekside kasutamisega;
  • erütrotsüütide massi ülekandmine;
  • terapeutilise dieedi järgimine;
  • alternatiivsete ravimeetodite kasutamine.

Sellistes olukordades on igapäevaseks tarbimiseks vaja järgmisi tooteid:

  • dieediliha;
  • mereannid;
  • kuum punane pipar;
  • kääritatud piimatooted;
  • kaunviljad;
  • toored köögiviljad;
  • kodujuust;
  • küüslauk ja tomatid;
  • melon ja tsitrusviljad;
  • kirss ja magus kirss;
  • paprika;
  • roheline tee ja muud verd vedeldavad toidud.

Lubatud toidukomponentide täieliku loendi saab esitada ainult raviarst.

Pärast kliiniku heakskiitu on lubatud kodus valmistada keetmisi ja infusioone, mis põhinevad:

  • kibe koirohi;
  • magus ristik;
  • võilille juured;
  • karjasekott;
  • põld-hobusesaba;
  • puuvõõrik;
  • kuivatatud jõhvikad.

Need on vaid ravi põhireeglid - teraapiaskeem koostatakse iga inimese jaoks individuaalselt..

Ennetamine ja prognoos

Nii et täiskasvanul või lapsel pole probleeme punaste vereliblede suurenemisega, peate järgima mitmeid lihtsaid ennetusreegleid, sealhulgas:

  • eluaegne halbade harjumuste tagasilükkamine;
  • täielik ja tasakaalustatud toitumine;
  • immuunsuse pidev tugevdamine;
  • ainult puhastatud vee joomine;
  • füüsilise, emotsionaalse ja vaimse väsimuse vältimine;
  • ravimite võtmine rangelt vastavalt arsti ettekirjutustele;
  • kvaliteetsete toitude söömine.

Samuti on väga oluline läbi viia keha täielik ülevaatus kliinikus mitu korda aastas koos vajalike laboratoorsete ja instrumentaalsete protseduuride läbimisega ning kõigi spetsialistide külastamisega. See võimaldab varases staadiumis tuvastada kõiki patoloogilisi allikaid..

Mis puutub prognoosi, siis punaste vereliblede suurenenud sisaldus ei kujuta ohtu inimese elule. Siiski ei tohiks unustada sellise seisundi allikate ohtlikkust - igal provokaatorhaigusel on mitmeid oma tüsistusi..

Kõrgenenud punased verelibled

Inimese veri on koostiselt heterogeenne. Selle vedel osa (plasma) sisaldab rakke, millest arvukamad on erütrotsüüdid. Neid on igas milliliitris veres 4–5 miljonit..

Erütrotsüüdid on verekomponendid, millel on kogu organismi elutähtsa aktiivsuse säilitamisel üks olulisemaid funktsioone. Neid nimetatakse punasteks verelibledeks, need on rakud, milles tuuma pole, kuid samal ajal sisaldavad need valke ja rasvu, kuid mis kõige tähtsam, hemoglobiini. Nad moodustavad umbes neljandiku kõigist keharakkudest. Meie keha loob igas sekundis umbes 2,3 miljonit uut punast vereliblede.

Meie keha erütrotsüütide peamine ülesanne on viia hapnikku keha organitesse ja kudedesse, samuti transportida süsinikdioksiidi elunditest kopsudesse. Erütrotsüüt sisaldab suures koguses hemoglobiini (kuni 95%), ülejäänud 5% hõivavad valgud ja lipiidid. Väliselt sarnaneb erütrotsüüt kettaga, mõlemalt poolt nõgus. Selle kuju tõttu on nende pindala veidi suurem, mis parandab gaasivahetuse efektiivsust..

Erütrotsüütide suurus on umbes 7-8 mikronit, mis langeb kokku veresoonte läbimõõduga. Vererakud sisenevad kapillaaridesse tänu sellele, et nad saavad oma kuju muuta, see võib seletada punaste vereliblede suurt liikumiskiirust läbi keha.

Erütrotsüüdid täidavad kahte põhifunktsiooni ja mitmeid abifunktsioone. Peamised neist on:

  • Hapniku transport,
  • Süsinikdioksiidi transport.

Teised funktsioonid:

  • Iooniline veretoetus,
  • Osalemine vee-soola ainevahetuses,
  • Toksiinide, hormoonide ja valkude adsorptsioon,
  • Verehüüvetes osalemine, nagu ka paljud teised.

Erütrotsüütide põhifunktsioonid on nende kuju tõttu olemas, suurendades seeläbi ala, millel saab asuda piisavas koguses gaasi. Punased verelibled võivad siduda oma pinnal antigeene ja toksiine, vähendades seeläbi mürgistuse mõju. Erütrotsüüdid elavad umbes 120 päeva ja läbivad oma elutsükli põrnas.

Erütrotsüüdi alus on hemoglobiin, mis omakorda koosneb valgu globiinist ja teisest komponendist - rauda sisaldavast punasest pigmendist (heemist). Just kalliskivid annavad verele kõigile nii tuttava värvi. Kuid peamine on see, et tänu nende koostises sisalduvale rauale suudab hemoglobiin haarata hapnikku, hoida seda veres ja viia keharakkudesse hingamiseks.

Erütrotsüütide rakuline struktuur on selline, et nad ei ole võimelised iseseisvaks paljunemiseks, kuna neil puudub tuum koos sinna kodeeritud päriliku teabega. Neid reprodutseerib luustiku luude käsnjas luukoe õõnsustes paiknev punane luuüdi. Luuüdi skeleti moodustab retikulaarne sidekude. Selle tellingu kiududele on kinnitatud vererakkude tootmisele spetsialiseerunud tüvirakud..

Tulevaste vererakkude toorikud (tüvirakud) tekivad tüvirakkude jagunemisel. Millisteks vererakkudeks staminalrakud saavad, määrab hematopoeesi kvantitatiivse reguleerimise mehhanism, mille töö sõltub keha vajadustest. Luuüdi sidekoe kiududest eraldatuna määravad tardrakud kohe oma eesmärgi, olles saanud kehalt spetsiaalsete ainete - hormoonide kaudu - korralduse ja neid on selles suunas modifitseeritud.

Peaaegu täielikult laagerdunud rakud sisenevad vereringesse ja hakkavad peagi täielikult toimima. Punaste vereliblede eluiga veresoontes on 2 kuni 4 kuud. Pärast seda saadetakse kasutatud erütrotsüüdid põrna hävitamiseks. Nendest saadud raud eraldatakse ja suunatakse uute punaste vereliblede loomiseks. Igal sekundil eemaldatakse vereringest 2 miljonit punast vererakku, kuid sama palju uusi väljub luuüdist samal hetkel..

Erütrotsüütide normid inimese veres

Näitajad võivad varieeruda sõltuvalt vanusest ja ka soolistest erinevustest.

  • Naised 3,3-4,9 * 1012 / l;
  • Mehed 4,1-5,6 * 1012 / l;
  • Lapsed 4,0-6,5 * 1012 / l.

Üldine vereanalüüs, samuti erütrotsüütide, nende kuju ja värvi kvantitatiivne näitaja, aitab esmast diagnoosi. Punaste vereliblede arv on omamoodi tervisekontroll. Nende arv võib olla kas suurem või väiksem, mis on omamoodi signaal häiretest kehas. Selle põhjused võivad olla nii keha hingamisteede või vereringe häired kui ka kõikvõimalikud veresüsteemi, seedesüsteemi patoloogiad ja muud üsna ohtlikud haigused. Erütrotsüütide suurus ja kuju võivad erineda:

  • Mikrotsütoos, mahu vähenemine hemolüütiliste aneemiate või pahaloomuliste kasvajatega;
  • Makrotsütoos, suuruse suurenemine B12 või folaadi deformatsiooni aneemiaga koos kopsu- või maksapatoloogiaga;
  • Suurte (hiiglaslike) erütrotsüütide megatsütoos, mis võib viidata sellistele ohtlikele haigustele nagu äge leukeemia või raske aneemia.
  • Ebaregulaarse kujuga rakkude poikilotsütoos, mis näitab aneemia tagajärjel regeneratsiooniprotsesside rikkumisi.

Millised on erütrotsütoosi põhjused

Vererakkude tootmise protsess on väga keeruline ja on seotud paljude kehasüsteemide toimimisega. Võime rääkida düsfunktsioonidest erinevate elundite töös, hormonaalsetest häiretest, samuti närvisüsteemi häiretest. Hematopoeetilise süsteemi toimimise hiljutiste uuringute tulemused näitavad, et polütsüteemia põhjused peituvad rakulisel ja molekulaarsel tasandil. Jälgiti seost haiguse alguse ja ühe tüvirakke moodustava ensüümi mutatsiooni vahel.

Punaste vereliblede sisalduse suurenemine veres võib areneda erinevate tegurite tõttu, mis võivad olla nii füsioloogilised, kompenseerivad kui ka patoloogilised:

  • Hingamissüsteemi häired (bronhiit, kopsupõletik);
  • Anomaaliad südame arengus (südamerikked);
  • Vitamiinipuudus;
  • Madala kvaliteediga vee joomine;
  • Erütremia on seisund, mille korral kõik vere punalibledega seotud näitajad suurenevad.
  • Nakkushaigused;
  • Madala hapnikusisaldusega tingimustes viibimine;
  • Onkoloogilised protsessid;
  • Patoloogilised protsessid luuüdi rakkudes;
  • Erinevate haiguste ravi tüsistused;
  • Toidu seedimiseks on ebapiisav kogus ensüüme, mis häirib organismi biokeemilisi protsesse;
  • Suurenenud vere viskoossus.

Kui erütrotsüütide tase tõuseb 8-12 * 1012 / l-ni, võib hinnata selliste ohtlike seisundite esinemist nagu erüteemia või äge leukeemia. Madala hapnikusisalduse tingimustes areneb kompenseeriva iseloomuga erütrotsütoos. Erütrotsüüte võib suurendada ka kopsu- või südamepuudulikkuse korral, samuti vere viskoossuse suurenemise korral, näiteks dehüdratsiooni, kõhulahtisuse korral.

Kui analüüs näitab normaalset värvinäitajat (0,85–1,05) ja punaste vereliblede arvu kasvu, tuleb rauavaegusaneemia ja pahaloomulised haigused välistada. Samuti tuleb need haigused välja jätta, kui värviindikaator langeb alla 0,8.

Punaste vereliblede liigne sisaldus veres

Vererakkude kvantitatiivse koostise saab määrata, eraldades need plasmast, pöörates analüüsimiseks võetud verega anumat tsentrifuugis. Punaste vereliblede arvu hälve veres normist allapoole viitab aneemiale ja nende üleliigset nimetatakse erütrotsütoosiks.

Erütrotsütoos on ohtlik, kuna veri muutub paksuks ja viskoosseks. Samal ajal suureneb verehüüvete tekke oht ja selle tagajärjel veresoonte blokeerimine mitu korda. Südant on viskoosse vedeliku pumpamine väga keeruline ja see kulub kiiresti. Verevool rõhu all laienenud veresoontes aeglustub. Viskoosne veri peaaegu ei tungi parimatesse kapillaaridesse.

Mõne organi verevarustus muutub ebapiisavaks, samas kui teistes, vastupidi, on need verega liiga täis, mis põhjustab nende töös düsfunktsioone. Erütrotsütoosiga seotud patoloogiate hulgas on kaksteistsõrmiksoole ja maohaavandid, põrna ja maksa suurenemine, tromboos, sisemine verejooks, liigesevalu, südamepuudulikkus, pidev naha sügelus.

Erütrotsütoos on kahte tüüpi, sõltuvalt nende esinemise laadist:

  • Kompenseeriv, kui hematopoeetiline süsteem kohaneb keha vajadustega suurema hapnikuvarustuse järele. See juhtub siis, kui inimene satub pikaks ajaks kõrgmäestikku, pideva märkimisväärse füüsilise koormusega, hingamisteede haiguste, hüpertensiooniga.
  • Polütsüteemia vera, kui punavereliblede arvu suurenemise põhjustab vereloomes osalevate kehasüsteemide talitlushäire.

Erütrotsütoosi tagajärjel võivad olla sellised tingimused nagu:

  • Parenhüümi organite suuruse suurenemine;
  • Elundite ja kudede töö rikkumine;
  • Vere paksenemine, mis võib põhjustada verehüüvete suurenemist.

Vere viskoossuse vähendamise viisid

Praegu olemasolevad haiguse ravimeetodid on peamiselt katsed vähendada punaste vereliblede ületootmise negatiivseid tagajärgi - vere viskoossuse suurenemine, trombide moodustumine, verejooks.

  1. Peamine erütrotsütoosi ravimeetod on praegu vereringe osa eemaldamine kehast verevalamise teel koos vereplasmat asendava lahuse ja selle hüübimist takistavate ravimite sisseviimisega vereringesüsteemi..
  2. Progresseeruvam erütrotsütoosi ravimeetod, mis on seotud ka patsiendi vere valimisega, on erütrotsütaferees. Sellisel juhul töödeldakse verd aparaadis, kus sellest eemaldatakse liigsed erütrotsüüdid. Pärast seda ravi naaseb veri patsiendi vereringesüsteemi..
  3. Antikoagulantide ja trombotsüütide vastaste ainete võtmine - ravimite rühm, mis pärsib vere hüübimist ja verehüüvete moodustumist ning vähendab lõpuks vere viskoossust.
  4. Erütrotsütoosi ravi leevikestega - hirudoteraapia. Inimese vereringesüsteemi jõudev porrulauk vähendab vere hüübimisvõimet, süstides sellesse toodetud ainet - hirudiini.
  5. Erütrotsütoosi ravi mesilaste ja mesindussaadustega - apiteraapia. Hästi reguleerib vere hüübimistinktuuri mesilase allveelaeval tänu hepariinile, mis ekstraheeritakse surnud putukate kitiinkattest.

Kuidas vähendada vere punaliblede taset inimese veres

Mis on punased verelibled? Punased verelibled on vererakud, mida leidub inimeste veres. Nende roll on hapniku ja süsinikdioksiidi pöörlemine, lisaks vastutavad nad vajalike ainete voolamise eest inimkehas.

Kasvu põhjused

Punaste vereliblede taseme tõusust veres põhjustatud haigust nimetatakse erütrotsütoosiks. Erütrotsütoos on tõenäoliselt mitmel põhjusel:

  • pärilik verehaigus;
  • pikaajaline viibimine piirkondades, kus õhuke õhk on võimalik, näiteks mägedes; sel juhul nimetatakse seda vaevust Monhe tõveks;
  • kasvajahaigus vereloome süsteemis, siis nimetatakse seda Vakezi haiguseks.

Lisaks jaguneb erütrotsütoos tüüpideks:

  • absoluutne;
  • omandatud;
  • sugulane.

Kui erütrotsütoos on jõudnud sügavasse kraadi, siis enamasti määravad kõrge kvalifikatsiooniga spetsialistid oma patsientidele keemiaravi. Sellistel juhtudel kasutatakse ravimeid, mis on võimelised verd taastama ja ka vedeldama. Pärast nende ravimite kasutamist hakkab veri normaalselt hüübima.

Mis siis, kui punaseid vereliblesid on vähe? Millised patoloogiad võivad põhjustada punaste vereliblede arvu vähenemist?

Korduma kippuvad küsimused

Punaste vereliblede taseme langus on üldise vereanalüüsi üks levinumaid kõrvalekaldeid. Erütrotsüüdid ehk punased verelibled on kõige arvukamad vererakud, mis täidavad väga olulist funktsiooni - need kannavad valku hemoglobiini. See omakorda vastutab keha erinevate kudede hapnikuga varustamise eest. Erütrotsüütide taseme järsk langus võib põhjustada hapniku nälga, mis mõjutab kahjulikult kogu keha. Hapnikunälga on kõige tundlikumad sellised elutähtsad elundid nagu süda, kops, aju, neerud, maks ja ka neerupealised..

Kõige sagedamini tuvastatakse erütrotsüütide taseme langus naistel, eriti rasedatel. See on tingitud asjaolust, et nii loote kui ka platsenta moodustumise ajal tarbitakse suures koguses rauda, ​​mis on osa hemoglobiinist..

Väärib märkimist, et erütrotsüütide vähenemisega kaasneb enamikul juhtudel samaaegne hemoglobiini taseme langus, mis avaldub aneemia või aneemiaga..

VanusKorrusÜhikud
(10 12 rakku liitri kohta)
Vastsündinud lapsed
1 kuni 3 päeva4,0 - 6,6
3 kuni 7 päeva3.9 - 6.3
8-14 päeva3.6 - 6.2
Imiku lapsed
15 kuni 30 päeva3,0 - 5,4
2 kuni 3 kuud2,7 - 4,9
3 kuni 5 kuud3,1 - 4,5
Alates 6 kuust kuni 2 aastanipoisid3,4 - 5,0
tüdrukud3.7 - 5.2
Eelkooliealised lapsed
3–6-aastased3.9 - 5.3
Algklasside lapsed
7–12 aastat vana4,0 - 5,2
Puberteet
13-18-aastasedpoisid4,5 - 5,3
tüdrukud4.1 - 5.1
Täiskasvanud
Alates 18. eluaastastmehed3,9 - 5,5
naised3,5 - 4,7

Tuleb märkida, et olenevalt millest? milliseid loendamismeetodeid, samuti instrumente kasutatakse, võivad erinevates laborites näitajad ülaltoodust veidi erineda.

Patoloogiad, mis võivad põhjustada punaste vereliblede vähenemist

Punaste vereliblede taseme langus (erütropeenia) võib ilmneda kas hematopoeesi funktsiooni vähenemise taustal või punaste vereliblede suurema hävitamise korral. B-vitamiinide ja luuüdi kasvajate defitsiit võib põhjustada hematopoeesi vähenemist. Omakorda verejooks (äge või varjatud), samuti hemolüüs (punaste vereliblede hävitamine), viib erütrotsüütide suurema hävitamiseni. Hemolüüs võib toimuda mitmesuguste mürgiste ainete, milleks võivad olla mõned kemikaalid või ravimid, mõju tõttu, samuti mõnede pärilike verehaiguste taustal.

Kui tuvastatakse erütrotsüütide taseme langus, tuleb üldist vereanalüüsi korrata. Kui analüüs näitab teist korda erütropeeniat (punavereliblede langus alla 3,5 - 3,9x10 12 rakku 1 liitri kohta), siis on sel juhul vaja võimalikult kiiresti arstile aeg kokku leppida.

Sõltuvalt erütropeenia astmest võivad inimesed kogeda erinevaid sümptomeid. Neist kõige tavalisemad on peavalu, üldine nõrkus, õhupuudus, vererõhu langus ning naha ja limaskestade kahvatus. Tuleb märkida, et need sümptomid on iseloomulikud ka aneemiale..

Kõige sagedamini põhjustavad erütrotsüütide taseme langust järgmised patoloogilised seisundid:

  • avitaminoos;
  • verejooks;
  • leukeemia (vererakkude pahaloomuline degeneratsioon);
  • pärilikud fermentopaatiad (mõne ensüümi funktsionaalse aktiivsuse rikkumine);
  • erütrotsüütide pärilikud membranopaatiad (erütrotsüütide membraanide defekt);
  • sirprakuline aneemia (pärilik haigus, mis on seotud hemoglobiini struktuuri rikkumisega);
  • hemolüüs (punaste vereliblede hävitamine).

Vähendatud erütrotsüüdid koos vitamiinipuudusega

Üheks erütropeenia põhjuseks võib olla toidu vitamiin B12 (tsüanokobalamiin), samuti foolhappe (vitamiin B9) märkimisväärne vähenemine (hüpovitaminoos) või tarbimise puudumine (vitamiinipuudus). Need vitamiinid on vererakkude (sh erütrotsüütide) normaalseks jagunemiseks ja küpsemiseks hädavajalikud. Kui vitamiin B12 ja / või foolhape ei pääse pikka aega kehasse piisavas koguses, siis tekib megaloblastoos. Seda patoloogilist seisundit iseloomustab erütrotsüütide ebanormaalselt suurte eelkäijate rakkude kogunemine, mis ei suuda diferentseeruda (muunduda küpseteks vormideks) ja täita oma ülesandeid täielikult. Neid rakke eristab lühendatud eluiga kuni 40–60 päeva (tavaliselt elavad punased verelibled umbes 120 päeva), mis viib lõpuks erütropeenia ja B12-defitsiidi aneemia (kahjulik aneemia).

Samuti väärib märkimist, et vitamiin B12 osaleb veel ühes väga olulises protsessis - närvikiudude müelinisatsioonis. Tänu ainele müeliin saab läbi närvirakkude protsesside läbi viia bioelektrilise impulsi peaaegu 10 korda kiiremini kui müelüleerimata kiudude kaudu. Müeliniseerumishäire võib esineda perifeerse ja / või kesknärvisüsteemi tasandil ning põhjustada mitmesuguseid neuroloogilisi sümptomeid.

Järgmised olukorrad võivad põhjustada vitamiinide B9 ja B12 puudust organismis:

  • B12-vitamiini ja foolhappe tarbimise vähenemine toidust. Tuleb märkida, et ei B12-vitamiini ega foolhapet pole võimalik inimese kehas sünteesida. Sellepärast on vaja nende vitamiinide varusid perioodiliselt täiendada. Vitamiini B12 leidub suurtes kogustes sellistes loomsetes saadustes nagu liha, maks, neerud, kanamunad, piim, kala. Foolhappes on omakorda palju taimseid saadusi (salat, kapsas, kurgid, oad, herned, apelsinid jne).
  • Iileumi haigused. Fakt on see, et mitmesugused jämesoole (iileumi alaosa) tasemel lokaliseeruvad põletikulised protsessid toovad kaasa asjaolu, et vitamiin B12 ei suuda normaalselt vereringesse imenduda. Nende haiguste hulka kuuluvad koliit (jämesoole põletik), Crohni tõbi (seedetrakti krooniline haigus koos iileumi valdava kahjustusega), käärsoole kasvajad.
  • Lossi teguri ebapiisavus. Castle'i faktor (sisemine tegur) on glükoproteiin (koosneb aminohapetest ja süsivesikutest), mis muudab toidust saadud vitamiini B12 passiivse vormi aktiivseks. Sisemist tegurit toodavad maos (fundiaalsed näärmed). Mao osaline eemaldamine (mao resektsioon), maovähk või atroofiline gastriit (funktsionaalse mao koe asendamine sidekoega) võib põhjustada sisemise faktori sünteesi rikkumist. Lisaks võivad Castle faktori vastu moodustada antikehad, mis takistavad nendel molekulidel B12-vitamiini transformeerimise funktsiooni. Tuleb märkida, et lossifaktor on äärmiselt oluline ka seetõttu, et see suurendab hematopoeetilise süsteemi tööd..
  • Parasiit- või bakteriaalsed haigused võivad põhjustada ka vitamiini B12 malabsorptsiooni. Mõned paelussid (sealiha ja veiste paelussi), aga ka bakterid (aktinomütseedid) kasutavad seda vitamiini oma vajaduste jaoks, jättes seeläbi inimkeha ilma.

Vitamiinipuuduse diagnostika koos erütrotsüütide taseme langusega

B12-vitamiini vaeguse (sealhulgas B12-vaegusaneemia) diagnoosimiseks on vaja arvestada nii kliinilise vereanalüüsi tulemustega kui ka selle patoloogia kliiniliste ilmingutega. Selleks peate pöörduma hematoloogi poole.

Vere üldanalüüsis tuvastatakse lisaks langenud erütrotsüütidele ka järgmised kõrvalekalded:

  • hemoglobiini taseme langus;
  • megaloblastide (erütrotsüütide eellasrakud, mis on suuremad ja kuju ebanormaalsed) olemasolu;
  • värviindeksi tõus (punaste vereliblede hemoglobiini suhtelise sisalduse suurenemine);
  • valgete vereliblede taseme langus (immuunreaktsioonides tarbitakse leukotsüüte);
  • trombotsüütide taseme langus (osaleb vere hüübimisprotsessis);
  • erütrotsüütide noorte vormide (retikulotsüütide) vähenemine.
Peamine kriteerium, mis räägib organismi B12 defitsiidi kasuks, on megaloblastide tuvastamine analüüsis. Need rakud on suured ja ebanormaalse kujuga rakud, mis vastutavad erütropoeesi (punaste vereliblede moodustumise) eest ja mis pole siiski tulevikus võimelised tootma normaalset punaste vereliblede populatsiooni..

SümptomEsinemismehhanism
Laste aeglasem kasv ja arengVitamiin B12 osaleb hematopoeesi protsessis. Selle vitamiini vähenenud tarbimine või imendumise nõrgenemine lapsepõlves põhjustab sageli B12-puudulikkuse aneemiat. Punaste vereliblede arvu vähenemine, aga ka hemoglobiini taseme langus viib hapnikunälga (hüpoksia) ja avaldab äärmiselt kahjulikku mõju aju, kopsu ja südame toimimisele. Samuti osaleb see vitamiin DNA sünteesis ja selle puudus viib peaaegu kõigi kehakudede kasvu aeglustumiseni ja kahjustumiseni..
Neuroloogilised häiredNärvikiudude müelinatsiooni rikkumine (spetsiaalse membraani moodustumine närvirakkude protsessidel) võib kaasneda tundlikkuse halvenemisega, pareesiga (lihaste motoorse funktsiooni kahjustusega), perifeersete närvide põletikuga ja patoloogiliste reflekside ilmnemisega.
AneemiaVitamiin B12 defitsiit mõjutab negatiivselt vererakkude sünteesi ja küpsemist. Lõppkokkuvõttes väheneb punaste vereliblede arv järk-järgult. Väliselt ilmneb aneemia naha ja limaskestade kahvatusena..
Immuunsuse vähenemineLisaks punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu vähenemisele väheneb ka leukotsüütide (valgete vereliblede) arv. Need rakud osalevad rakulises immuunsuses ja vajadusel neutraliseerivad patogeenid. Leukotsüütide arvu vähenemine (leukopeenia) suurendab mitmesuguste nakkushaiguste riski.
Atroofiline glossiit
(Gunther-Hunteri glossiit)
See on üks vitamiini B12 defitsiidi spetsiifilisi ilminguid kehas. Keelel olevad papillid võivad kahaneda või täielikult kaduda, muutes keele läikivaks ja siledaks. Samuti esineb keelelihaste atroofia (lihaskoe mahu vähenemine), mis viib selle suuruse vähenemiseni.
Seedetrakti kahjustusVitamiin B12 on seedesüsteemi normaalseks toimimiseks hädavajalik. Mao on tsüanokobalamiini puuduse suhtes kõige tundlikum. Kõige sagedamini väheneb maomahla sekretsioon mao limaskesta atroofia tõttu.

Vitamiinipuuduse ravi koos erütrotsüütide taseme langusega

Vajaliku taktika valimine vitamiinipuuduse raviks täiskasvanutel ja eriti lastel peaks läbi viima pädev arst. Sõltuvalt B12-vitamiini puuduse põhjusest organismis võivad ravi põhimõtted veidi erineda..

B12-vitamiini puuduse ravi hõlmab:

  • Piisav toitumine võimaldab teil kiiresti taastada B12-vitamiini varud kehas. Päevas peaks tarbima vähemalt 70–80 grammi loomset päritolu valke, mis sisaldavad seda vitamiini (liha, piim, munad, maks, kala).
  • B12-vitamiini täiendav tarbimine on vajalik enamikul juhtudel, kuna vitamiinipuudus tekib kõige sagedamini selle vitamiini imendumise rikkumise korral soolestikus. Kõige eelistatum meetod on vitamiini intramuskulaarne manustamine (võimalik on ka nahasisese manustamine). Esimese nädala jooksul antakse patsiendile iga päev 100 μg vitamiini B12. Esimese pooleteise kuu jooksul on vaja sisestada vähemalt 2 grammi tsüanokobalamiini (2000 mcg). Edaspidi minnakse üle toetavale ravile, mille käigus süstitakse patsiendile 100 μg vitamiini üks kord kuus. Väärib märkimist, et toetavat ravi tuleks läbi viia kogu elu..
  • Deworming on vajalik, kui patsiendi kehast leitakse paelussid. Peamised parasiidivastased ravimid on fenasal ja biltritsiid. Nende ravimite annuse ja manustamisviisi määrab raviarst.
  • Kaasuvate haiguste ravi. Sageli toimub tsüanokobalamiini imendumine olemasolevate soolepatoloogiate taustal. Sellisel juhul on vaja valida säästlik dieet (tabeli number 4), samuti võtta seedimist parandavaid ravimeid (pankreatiin, pangrol).

Vähenenud vere punalibled koos verejooksuga

Verejooksu raskusasteKaotatud vere kogus (ml)
Kerge verejookskuni 500
Keskmine verejooks500 - 1000
Tugev verejooks1000 - 1500
Surmav verejooks2500 - 3000

Verejooksu diagnoos erütrotsüütide taseme langusega

KriteeriumidArteriaalne verejooksVenoosne verejooks
VerevärvHele scarlet, mis on tingitud oksühemoglobiini (hapnikuga seotud hemoglobiin) suurest sisaldusest. Just oksühemoglobiin annab arteriaalse vere erepunase tooni..Venoosne veri sisaldab süsinikdioksiidiga seotud hemoglobiini (karbhemoglobiin), mis annab verele tumedama värvi (tumepunane või tume kirss).
Verekaotuse määrSuurtest arteritest (reieluu, õlavarre või unearter) voolab veri suure jõuga, purskkaev. Väiksematest arteritest saab verd valada vahelduvate tõmblustena, mis vastavad südamelöökidele.Veri voolab pidevalt, kuid palju väiksemas mahus kui arteriaalse verejooksu korral. Mõnel juhul, kui väikese kaliibriga veenid on kahjustatud, võib veri verehüübe moodustumise tõttu spontaanselt peatuda..
Ohvri üldine seisundTõsine verekaotus viib südame löögisageduse suurenemiseni (tahhükardia), samal ajal kui pulss muutub nõrgaks. Nahk muutub kahvatuks, võimalik on teadvuse kaotus.Üldiselt püsib stabiilsena.

Sisemise verejooksu, eriti väikese verejooksu tuvastamine võib olla väga keeruline. Seda tüüpi verejooksu kahtlustatakse selliste mittespetsiifiliste sümptomite esinemisega nagu hüpotensioon (vererõhu langetamine), pulsi tugevuse nõrgenemine koos selle suurenemisega, näo kahvatus, nõrkus, halb enesetunne.

Tüüpilisemateks ilminguteks on maoverejooksuga oksendamise "kohvipaksu" olemasolu või sooleverejooksuga tõrva väljaheide (melena). Omakorda verejooksul pleuraõõnde (kahe lehe õõnsus, mis piirneb otseselt kummagi kopsuga) võib täheldada hingamishäireid, õhupuudust ja märkimisväärse vere kogunemise korral südame nihkumist (võib täheldada arütmiaid). Verejooksuga perikardiõõnde (bursa) täheldatakse südame töös kõrvalekaldeid, mida saab tuvastada südame ehhokardiograafia (südame ultraheli), samuti elektrokardiogrammi (EKG) ajal. Juhul, kui veri koguneb kõhuõõnde, on kõhu seina koputamisel löögiheli tuhm, samuti kõhukelme (seestpoolt kõhuõõnde katva seroosmembraani) ärritusele viitavad sümptomid..

Sisemise verejooksu olemasolu kinnitamine võimaldab diagnostilist punktsiooni, mille käigus akumuleeritud vedelik (antud juhul veri) võetakse õõnsusest. Vajaduse korral kasutage kõhusisese verejooksu kinnitamiseks diagnostilist laparoskoopiat (juurdepääs kõhuõõnde saavutatakse väikese auku abil kõhu seinas).

Verekaotuse suuruse hindamiseks kasutavad nad erinevaid valemeid ja tehnikaid. Ligikaudu verekaotuse astet saab otsustada hüpotensiooni (vererõhu langus) ja tahhükardia (südame löögisageduse tõus) lamavas ja istuvas asendis andmete põhjal. Samuti võimaldab hematokriti (vere punaliblede maht veres) vähenemine hinnata kaotatud vere hulka. Kuid seda meetodit saab kasutada alles 5 kuni 8 tundi pärast verejooksu ennast. Kõige täpsem viis on vereringe mahu määramine spetsiaalse valemi abil. Arvutatud verekaotuse määra kasutab arst seejärel vereülekande ravi meetodi, mahu ja kiiruse (kaotatud vere asendamine) määramiseks..

Verejooksu ravi koos punavereliblede taseme langusega

Ravitaktika sõltub verekaotuse astmest ja määrast. Kõige ohtlikum on arteriaalne verejooks, mis võib kahjustada suuri artereid, nagu unearteri (kaelas), reie- või õlavarrearterid, vaid mõne minutiga (5–10 minutiga). Sellepärast peaksite arteriaalse verejooksu avastamisel viivitamatult kutsuma kiirabimeeskonna ja pakkuma ohvrile ka esmaabi..

Esmaabi arteriaalse verejooksu korral hõlmab järgmisi meetmeid:

  • Tõstke vigastatud jäseme üles. Keskmise või väikese kaliibriga arterite kahjustuse korral tuleb jäseme üles tõsta ja seejärel pigistada kahjustatud arter sõrmedega veritsuskoha kohale (2–5 cm kaugusele vigastuskohast). Kui unearter on kahjustatud, tuleb kahjustatud anum suruda sõrmedega selgroo külge (kaelalülide põiksuunaliste protsesside juurde)..
  • Tõsise verejooksu korral rakendage žgutt. Kui veri voolab pulseeriva vooluna, tuleks rakendada žgutt. Žgutt kantakse üle tiheda rulli, mis surub arteri vastu luust väljaulatuvat osa (seeläbi on arteri valendik täielikult suletud). Samuti tuleb naha vigastuste vältimiseks žguti alla või pükste või varrukate kohale asetada riie. Alajäsemest verejooksu korral rakendatakse reie arterile reie ülemises kolmandikus žgutt. Ülemise jäseme verejooksu korral tuleb õlavarre keskele õlavarrearterile rakendada žgutt. Õigesti rakendatud žgutiga ei peatu mitte ainult verejooks, vaid ka selle rakenduskoha all olevat pulssi ei tunta. Vajadusel võite improviseeritud rakmetena kasutada tavalist vööd, köit või salli.
  • Täpsustage žguti rakendamise aeg. Pärast žguti rakendamist tuleks sellele lisada märkus, mis näitab žguti rakendamise täpset aega. Žgutt rakendatakse jäsemele mitte rohkem kui 40 minutit. Vastasel juhul tekib isheemia (kudede arteriaalse verevoolu peatumine) ja koesurm..
  • Kandke haavale steriilne sidemega. Nakkuse vältimiseks tuleb haavale paigaldada steriilne sidemega.
Venoosse verejooksu tekkimisel tuleb haavale kinnitada surveside. Selleks võite sidemena kasutada marli, sidemeid või mõnda muud puhast lappi (näiteks puhast taskurätikut)..

Tuleb märkida, et verekaotus alla 200 ml koguses praktiliselt ei mõjuta ohvri üldist seisundit. Juhul, kui verekaotuse aste ületab 500 ml, on vaja läbi viia infusioon-vereülekandeteraapia. Esimeses etapis võetakse meetmeid hüpovoleemia (ringleva vere mahu vähenemine) kõrvaldamiseks ja seejärel kasutatakse vajadusel mõnda veretoodet.

Ravimid, mida saab kasutada vereülekandeteraapias, on:

  • Kristalloidid on rühm infusioonilahuseid (manustatakse intravenoosselt), mis sisaldavad elektrolüüte (naatrium, kaalium, kloor, kaltsium). Kristalloidilahused võimaldavad lisaks vereringes oleva veremahu täiendamisele ka vere happe-aluse ja vee-elektrolüütide tasakaalu reguleerimisele. Kristalloidide hulka kuuluvad Ringeri lahus, isotooniline naatriumkloriidi lahus (soolalahus), Hartmanni lahus jne. Kristalloidide puuduseks on nende suhteliselt lühike toime (mitte rohkem kui mitu tundi). Sellepärast kasutatakse kristalloide ainult infusioonravi esimesel etapil. Tulevikus kasutatakse hüpovoleemia pikemaks kõrvaldamiseks kolloidseid lahuseid..
  • Kolloidlahused sisaldavad orgaanilisi polümeere, mis hoiavad vere osmootset rõhku (sõltuvalt erinevate elektrolüütide kontsentratsioonist veres). Kolloidid stabiliseerivad ringleva vere mahtu ja aitavad säilitada normaalseid vererõhu väärtusi. Kolloidlahuste hulka kuuluvad sellised ravimid nagu reopolüglütsiin, polüglutsiin, želatinool, voluven.
  • Veretooteid kasutatakse erinevate vererakkude kadumise kompenseerimiseks. Selle rühma ravimid hõlmavad erütrotsüütide massi (sisaldab umbes 70–80% erütrotsüüte) või trombotsüütide massi (vere hüübimise taastamiseks on vaja trombotsüüte).

Punaste vereliblede vähenemine koos leukeemiaga

Leukeemia all mõistetakse pahaloomulist verehaigust, mille korral üks luuüdi rakkudest (vererakkude eelkäijarakud), küps või küps küps, muutub pahaloomuliseks. Leukeemiat on üsna palju. Nii võivad näiteks luuüdi tasandil rakud, mis põhjustavad erütrotsüütide, leukotsüütide või trombotsüütide diferentseerumist, läbida pahaloomulise kasvaja..

Esialgsel etapil tekib luuüdi punkt (kohalik) kahjustus. Seejärel asendab kasvajakoe koostises olev pahaloomuline kloon järk-järgult normaalseid vereloome kasvu. Leukeemia otsene tagajärg on ühe või mitut tüüpi vererakkude arvu vähenemine. Tuleb märkida, et leukeemia edasine progresseerumine viib kõigi vererakkude arvu vähenemiseni, mis põhjustab pantsütopeeniat (kasvajakoe tõrjub luuüdis teisi rakke).

Leukeemia põhjused pole siiani täielikult teada. Siiski on tõestatud, et kiiritusravi ja keemiaravi (vähi ravimeetodid), mis negatiivselt mõjutavad luuüdi tööd, viivad pahaloomuliste rakkudeni. Samuti võib see haigus tekkida geneetilise eelsoodumuse tõttu..

Erütrotsüütide taseme järkjärguline langus põhjustab ägeda erütroidse leukeemia (erütromüelloos, erütroleukeemia, Di Guglielmo tõbi), mille käigus erütrotsüütide eelkäija rakk muutub pahaloomuliseks. Tuleb märkida, et seda tüüpi leukeemia on küll suhteliselt haruldane, ehkki see progresseeruva kulgemise poolest erineb (võrreldes teiste leukeemia tüüpidega)..

Leukeemia diagnoosimine erütrotsüütide taseme langusega

Ägeda erütroidse leukeemia diagnoosib hematoloog. Täpse diagnoosi saamiseks on vaja arvestada kliinilise vereanalüüsi andmetega, samuti läbi viia luuüdi biopsia (punase luuüdi proovi tsütokeemiline uuring).

Vere kliinilises analüüsis ägeda erütroidse leukeemia korral ilmnevad järgmised kõrvalekalded:

  • Punaste vereliblede taseme langus tuleneb asjaolust, et erütrotsüütide eellasraku pahaloomuline kloon põhjustab ainult defektseid ja halvasti diferentseerunud punaseid vereliblesid. Lõpuks väheneb küpsete ja normaalsete punaliblede arv järk-järgult. Lisaks väheneb ka hemoglobiinivalgu tase, mida ainult tavalised punased verelibled suudavad vajalikus koguses kanda..
  • Liiga väikeste või suurte erütrotsüütide ülekaal (anisotsütoos). Tavaliselt võib normotsüütide (normaalse suurusega erütrotsüüdid) arv ulatuda 60–70% -ni ning mikrotsüütide ja makrotsüütide (väikesed või suured erütrotsüüdid) arv ei tohiks ületada 12–15%. Normaalsete erütrotsüütide arvu vähenemise taustal täheldatakse makrotsüütide arvu märgatavat suurenemist. Neid rakke eristab normotsüütidega võrreldes üsna habras rakumembraan ja ebakorrapärane ovaalne kuju.
  • Trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine. Kasvajakoe tõrjub järk-järgult välja teised eellasrakud, millest tekivad trombotsüüdid ja leukotsüüdid. Selle tulemusena võib valgete vereliblede ja ka trombotsüütide arv järsult väheneda, mis avaldub sagedaste infektsioonide ja verejooksude korral..
  • Suure hulga erütrotsüütide eellasrakkude (erütroblastirakud) olemasolu, mis on küpsemise erinevates etappides. Selle vähi progresseerumine viib erütroblastirakkude märkimisväärse suurenemiseni.
Omakorda paljastab luuüdi tsütoloogiline uurimine (luuüdi koetükki uuritakse mikroskoobi all kõigi rakkude üksikasjalikuks uurimiseks) paljuski ebaküpseid erütrotsüütide eellasrakke, samal ajal kui leukotsüütide eelkäijate rakud vähenevad.

Lisaks sellele on selle hematopoeetilise süsteemi onkoloogilise haiguse korral mitmeid kliinilisi sümptomeid..

SümptomEsinemismehhanism
Aneemia
(hemoglobiini langus)
Leukeemiaga erütrotsüütide eeldatav eluiga on 2-3 korda väiksem kui tavalistel erütrotsüütidel. Punaste vereliblede järkjärguline vähenemine toob kaasa asjaolu, et hemoglobiini transporditakse väiksemates kogustes, kuna ainult need punased verelibled on võimelised neid valgumolekule (hemoglobiin) transportima. Aneemiaga inimestel muutub nahk kahvatuks..
Nõrkus, halb enesetunne, kiire väsimusNeed sümptomid ilmnevad hemoglobiini taseme languse tõttu veres, mis lõppkokkuvõttes põhjustab hapnikunälga (hüpoksia). Hüpoksia suhtes on kõige tundlikum organ inimese aju. Sellisel juhul ei suuda kesknärvisüsteemi moodustavad närvirakud hüpoksia tingimustes pikka aega oma ülesandeid täita, mis avaldub nõrkuse, halva enesetunde ja töövõime vähenemise ilmnemisel..
Suurenenud põrn ja maks
(splenomegaalia ja hepatomegaalia)
Need sümptomid ilmnevad haiguse hilisemates staadiumides. Pahaloomulised rakud on võimelised tungima suures koguses maksa ja põrna kudedesse ning viivad nende suuruse suurenemiseni (pahaloomuline infiltratsioon).
KollatõbiPunaste vereliblede kiire hävitamise tõttu vabaneb neis sisalduv hemoglobiin vereringesse. Seejärel muundatakse hemoglobiin sapipigmentiks bilirubiiniks. Limaskestadele ja nahale annab kollase värvi just bilirubiini kõrge kontsentratsioon veres..
Sage verejooksTrombotsüütide eellasrakkude nihkumine kasvajakoe mõjul põhjustab trombotsüütide arvu tugevat langust veres. Selle tagajärjel võivad isegi väiksemad lõiked või vigastused põhjustada tugevat verejooksu..

Leukeemia ravi punaste vereliblede taseme langusega

Keemiaravi on leukeemia peamine ravimeetod. Keemiaravi põhineb spetsiaalsete ravimite (tsütostaatikumide) kasutamisel, mis peatavad kasvajakoe kasvu. Tuleb märkida, et igal juhul valitakse ravimite annus ja keemiaravi kestus individuaalselt..

Ravi esimesel etapil (esimene kemoteraapia kuur) on peamine eesmärk kasvajakoe kasvu täielik peatamine. Juhul, kui esimene keemiaravi kuur andis positiivseid tulemusi, on ette nähtud toetav ravi. Selles etapis kasutavad nad reeglina samu ravimeid samades annustes. Sellele järgneb viimane kursus (profülaktiline), mis võimaldab pikka aega (mõnel juhul kuni elu lõpuni) kõrvaldada selle onkoloogilise haiguse kõik ilmingud (jõuda remissiooni staadiumisse)..

Ravimi nimiToimemehhanismVabastamisvormAnnustamine
MerkaptopuriinSee pärsib uute, sealhulgas pahaloomuliste rakkude moodustumist, blokeerides DNA moodustumise. On väljendunud kasvajavastane toime.50 milligrammi tablette.Annus valitakse individuaalselt. Reeglina on annus 2,5 milligrammi ravimit 1 kilogrammi kehakaalu kohta päevas. Annust saab kohandada sõltuvalt ravi tulemustest või kõrvaltoimete ilmnemisest.
MitoksantroonRikkub DNA struktuuri ja pärsib seeläbi pahaloomuliste rakkude kontrollimatut jagunemist. On kasvajavastase ja immunosupressiivse toimega (pärsib immuunsüsteemi).Süstelahus, 10 ml.Kasutatakse remissiooni staadiumi saavutamiseks. Täiskasvanutele on annus 10–12 milligrammi ruutmeetri kohta. Ravimit süstitakse intravenoosselt aeglaselt 4-5 minuti jooksul. Koguannus on 55–60 mg / m2 (ravimit manustatakse 5 päeva jooksul).
TsütarabiinBlokeerib ensüümi (DNA polümeraasi), mis vastutab uute rakkude moodustavate DNA molekulide moodustumise eest. Pidurdab kasvajakoe kasvu.Ampullid, mis sisaldavad 100 mg süstelahuse pulbrit.Ravimit võib manustada intravenoosselt, intrarektaalselt või subkutaanselt. Intravenoosselt manustatuna annuses 100 mg / m 2 päevas. Kursuse annus on 500 - 1000 milligrammi. Subkutaanselt süstitakse annuses 20 mg / m 2 2 kuni 3 korda päevas. Ravikuur on tavaliselt 5 kuni 7 päeva.

Aneemia korrigeerimiseks kasutatakse erütrotsüütide ülekannet. Juhul, kui keemiaravi ei paranda haigusseisundit või esineb ägenemine (haiguse taasilmumine), pöörduvad nad luuüdi siirdamise operatsiooni poole.

Erütrotsüütide vähenemine pärilike fermentopaatiate korral

Pärilikud fermentopaatiad on need kaasasündinud patoloogiad, kus üks või mitu ensüümi (ensüümi) kas puudub või ei suuda oma ülesandeid täielikult täita. Erütrotsüüte iseloomustavad erinevad fermentopaatiad, mis on seotud nende rakkude ebapiisava varustatusega glükoosiga..

Küpsemisprotsessi käigus kaotavad punased verelibled suurema osa oma sisemisest struktuurist (tuum, mitokondrid, ribosoomid), mistõttu nad ei suuda uusi valgu molekule sünteesida, jagada ega toota ka suurt hulka ATP molekule (adenosiinitrifosfaat), mis tegelikult on energiaallikaks erinevatele valkudele. biokeemilised protsessid rakkudes. Anaeroobse glükolüüsi eest vastutavate ensüümide struktuuri rikkumine (energia tootmine glükoosimolekulide muundamise tulemusena piisava hapniku puudumisel) viib asjaolu, et punased verelibled ei saa vajalikku energiat. Lõppkokkuvõttes on erütrotsüütide rakus häiritud mitmesugused protsessid, sealhulgas need, mis on seotud rakumembraani normaalse funktsioneerimise säilitamisega. Seetõttu ei suuda erütrotsüüdid läbida väga väikesi anumaid (neil pole piisavalt plastilisust), mille tagajärjel nad kas surevad enneaegselt anumate sees või on kinni põrnas (retikuloendoteliaalsüsteemis) ja hävivad. Need häired põhjustavad kroonilise hemolüütilise mittesferotsüütilise aneemia (punaste vereliblede ja hemoglobiini vähenemine punaste vereliblede hävimise taustal).

Kaasasündinud erütrotsüütide fermentopaatiad on pärilikud autosomaalselt retsessiivsel viisil. See tähendab, et patoloogia avaldub ainult juhul, kui mutantgeen edastatakse mõlemalt vanemalt. Valdaval juhul täheldatakse seda tihedalt seotud abieludes. Kui mutantgeen edastatakse ainult ühelt vanemalt, ei ole ensüümi aktiivsus täielikult häiritud, vaid ainult osaliselt (ensüüm on aktiivne ainult 50% võrra), mis aga võimaldab punaste vereliblede pakkumiseks enam kui piisavalt.

Pärilike erütrotsüütide fermentopaatiate kõige levinumad tüübid on järgmised:

  • Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus. See ensüüm on pentoosfosfaatglükolüüsi tsüklis esimene, mis varustab rakke energiaga. Selle ensüümi puudumine põhjustab asjaolu, et punased verelibled muutuvad äärmiselt tundlikuks vabade radikaalide (hapniku agressiivsed vormid) mõju suhtes..
  • Püruvaadi kinaasi puudus on inimestel üks levinumaid fermentopaatiaid (pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil). Püruvaadi kinaas on eelviimane ensüüm, mis osaleb anaeroobsetes glükolüüsi reaktsioonides. See ensüopaatia esineb populatsioonis sagedusega 1: 20 000.

Pärilike fermentopaatiate diagnoos koos erütrotsüütide taseme langusega

Mis tahes fermentopaatia olemasolu kinnitamiseks on vaja kindlaks määrata selle ensüümi aktiivsuse aste erütrotsüütides. Pärilike ensümopaatiate diagnoosimiseks võib kasutada spektrofotomeetrilist analüüsi (aitab määrata ensüümi molekuli struktuuri ja koostist) või fluorestsentsi languse analüüsi, mis võimaldab teil üsna lühikese aja jooksul (on ekspressmeetod) teada saada, kas antud ensüüm on defektne või mitte.

Näiteks püruvaadi kinaasi defitsiidi määramisel fluorestsentsanalüüsi abil lisatakse patsiendi verre lisaks mitmeid ensüüme (NADH, laktaatdehüdrogenaas, fosfoenoolpüruvaat). Seejärel uuritakse uuritavat proovi ultraviolettvalguses. Tavaliselt kaob fluorestsents umbes 15 - 20 minuti pärast, samas kui ensüümi puudulikkuse korral täheldatakse fluorestsentsi vähemalt 50 - 60 minutit.

Lisaks sellele iseloomustab ensüümi puudulikkusest põhjustatud hemolüütiliste mittesfäärotsüütiliste aneemiatega perekonna ajalugu (teiste sarnaste haiguste pereliikmete olemasolu) selliste patoloogiliste seisundite tuvastamine nagu aneemia, kollatõbi, suurenenud põrn (splenomegaalia), sapikivitõbi (sapikivitõbi).

Pärilike fermentopaatiate oluline diagnostiline märk on ka punaste vereliblede väikeste ja ümarate inklusioonide (Heinz-Ehrlichi korpused) tuvastamine. Normaalsetes tingimustes moodustuvad need väikesed kehad üliväikestes kogustes, fermentopaatiates võib nende arv ühes erütrotsüüdis ulatuda 4 või 5 tükini..

Vere kliinilises analüüsis leitakse kõige sagedamini järgmisi pärilike fermentopaatiate ilminguid:

  • hemoglobiini taseme langus (alla 120 g / l);
  • erütrotsüütide mahu vähenemine veres 20 - 40% -ni (tavaliselt on naiste puhul näitajad vahemikus 36 - 46% ja meestel - 40 - 48%);
  • retikulotsüütide arvu suurenemine kuni 3-15% (erütrotsüüdid, mis pole veel oma rakusiseseid struktuure kaotanud);
  • suuremate ja deformeerunud erütrotsüütide tuvastamine (makrotsütoos).

Pärilike fermentopaatiate ravi erütrotsüütide taseme langusega

Kõige sagedamini pole päriliku fermentopaatiaga patsientide ravi vajalik. Erütrotsüütide massilise hävimise korral võib arst määrata foolhappe võtmise 1 milligrammi päevas. Foolhape aitab kaasa erütrotsüütide eellasrakkude normaalsele küpsemisele ja moodustumisele ning ka punaste vereliblede küpsetele vormidele. Hemolüütilistes kriisides (punaliblede väljendunud hävitamise episoodid) kasutatakse punaste vereliblede intravenoosset infusiooni vere punaliblede taseme normaliseerimiseks veres ja gaasivahetuse funktsiooni parandamiseks koetasandil.

Päriliku fermentopaatia põhjustatud raske kroonilise mittesferotsüütilise hemolüütilise aneemia korral võib põrna eemaldada (splenektoomia). Fakt on see, et defektsed erütrotsüüdid põrnasse sattudes hõivatakse ja hävitatakse kiiresti. Põrn eemaldatakse, kui elund on suurenenud, sagedaste hemolüütiliste kriisidega või kui on põrna rebenemise oht.

Diagnoositud päriliku ensüümhaigusega inimestel on äärmiselt ebasoovitav kasutada erinevaid oksüdatiivse toimega ravimeid (näiteks aspiriini), mis võivad häirida rakkude oksüdatiivseid protsesse ja põhjustada punaste vereliblede massilist kahjustamist (äge hemolüüs)..

Erütrotsüütide vähenemine pärilikes erütrotsüütide membranopaatiates

Erütrotsüütide pärilikud membranopaatiad avalduvad membraani defektis, mille tagajärjel punased verelibled omandavad ebakorrapärase kuju ja muutuvad habras. Need defektid võivad ilmneda membraanivalkude (valgust sõltuvad membranopaatiad) tasemel, mis reguleerivad ioonpumpade aktiivsust, või lipiidide (lipiididest sõltuvad membranopaatiad) tasemel, mis moodustavad rakumembraani aluse..

Nagu iga pärilik haigus, ilmneb see patoloogia reeglina juba lapsepõlves. Seda iseloomustab väljendamata hemolüütiline aneemia (hemoglobiini taseme ja erütrotsüütide arvu langus punaste vereliblede hävitamise tõttu põrnas) koos naha ja limaskestade põrna suurenemise ning kollasuse suurenemisega..

Kokku on erütrotsüütide pärilikke membranopaatiaid 4 peamist tüüpi, millest kummalegi on iseloomulik oma eriline esinemismehhanism.

Erütrotsüütide struktuuri ja kuju rikkumisel on järgmised variandid:

  • Elliptotsütoos (sferotsütoos või Minkowski-Shoffardi tõbi) on kõige tavalisem kaasasündinud erütrotsüütide membranopaatia (populatsioonis on sagedus 1: 4500). See patoloogia on pärilik autosomaalselt domineerival viisil (kõige levinum pärimise tüüp), s.t. on 50% tõenäosus defektse geeni pärimiseks ühelt haigelt vanemalt. See membranopaatia põhineb kahe valgu (spektriin, anküriin) struktuuri defektidel, mille tagajärjel erütrotsüüdid omandavad ebanormaalse sfäärilise kuju (sferotsüüdid). Põrnas olles need sferotsüüdid, millel puudub vajalik plastilisus, hävivad täielikult või kaotavad osa membraanist ja muunduvad mikrosfäärotsüütideks (väikesed sfäärilised erütrotsüüdid)..
  • Stomatotsütoos on samuti pärilik autosomaalselt domineerival viisil (sagedus teadmata) ja seda iseloomustab erütrotsüütide välimus, mis on ühel küljel kumerad ja ühel küljel nõgusad (tavaliselt on erütrotsüütidel kaksiknõgus kuju). Seda membranopaatia vormi iseloomustab membraani läbilaskvuse suurenemine. Seetõttu võib kaaliumi ja naatriumioonide suhe olla väga erinev. Kõik see võib viia kahte tüüpi rakkude ilmnemiseni. Mõnel patsiendil vähenevad erütrotsüüdid, hemoglobiinisisaldus nendes suureneb, vee ja ioonide kontsentratsioon väheneb. Teises patsientide rühmas paisuvad punased verelibled, ülekantud hemoglobiini kogus väheneb märkimisväärselt ning ioonide ja vee kontsentratsioon suureneb (täheldatud stomatiinivalgu defektiga).
  • Atsantotsütoos tekib seetõttu, et üks rakuseina moodustumisega seotud lipiididest (sfingomüeliin) asendatakse peaaegu täielikult teise lipiidiga - letsitiiniga. Lõppkokkuvõttes muutub rakusein vähem stabiilseks ja selles ilmuvad arvukad väljakasvud (erütrotsüüt sarnaneb akantuse lehega). Akantotsütoos võib tekkida rasvade ainevahetuse häirete (abetalipoproteineemia) taustal või kaasneda mõnede kaasasündinud neuroloogiliste haigustega (korea-akantotsütoos, McLeodi sündroom).
  • Püropüknotsütoos on üks haruldasemaid pärilike punavereliblede membranopaatiate vorme. Selle patoloogiaga tuvastatakse kokkutõmbunud ja deformeerunud erütrotsüüdid. Selliste erütrotsüütide üheks tunnuseks on see, et need hävitatakse temperatuuril 45–46 ° C, samas kui tavalised erütrotsüüdid taluvad temperatuuri 50 ° C (test pürotestiga).

Erütrotsüütide pärilike membranopaatiate diagnostika erütrotsüütide taseme langusega

Selliste pärilike haiguste diagnoosimine pole keeruline. Üldiseks vereanalüüsiks võetud perifeerse vere uurimisel tuvastatakse erütrotsüüdid, millel on iseloomulikud kuju, värvi ja struktuuri muutused (morfoloogilised muutused). Kuna erütrotsüütide membranopaatiad on kaasasündinud patoloogiad, avastatakse haigus tavaliselt varases lapsepõlves..

Erütrotsüütide pärilikke membranopaatiaid iseloomustavad:

  • Defektsete erütrotsüütide olemasolu veres on selle patoloogia kõige usaldusväärsem märk. Näiteks stomatotsütoosi korral erütrotsüüdid vähenevad või paisuvad, elliptotsütoosiga omandavad erütrotsüüdid iseloomuliku sfäärilise kuju (mõnel juhul võib sferotsüüte tuvastada ka tervetel inimestel), püropüknotsütoosiga muutuvad rakud kortsudeks ja akantotsütoosiga paljastuvad membraani pinnal paljud kasvud. Defektsed erütrotsüüdid ei suuda piisavalt hemoglobiini kanda, mis põhjustab erineval määral koe hüpoksia (hapnikunälg). Lisaks on sellised erütrotsüüdid põrnas aktiivselt kinni ja hävitatakse..
  • Hemolüütiliste kriiside tekkimine. Hemolüütilised kriisid tähendavad sellist patoloogilist olukorda, kui üsna lühikese aja jooksul hävitatakse suur hulk punaseid vereliblesid. Need kriisid algstaadiumis avalduvad palaviku, külmavärinate, iivelduse ja nõrkuse kujul. Seejärel võivad tekkida oksendamine, tahhükardia (südame löögisageduse tõus), valu kõhus või nimmepiirkonnas. Harvadel juhtudel võib raskete hemolüütiliste kriiside korral vererõhk märkimisväärselt langeda (kokku kukkuda) ja uriini tootmine peaaegu täielikult peatub (anuuria). Tuleb märkida, et hemolüütilised kriisid tekivad sageli erinevate nakkushaiguste taustal..
  • Laste luukoe patoloogilised muutused. Tõsiste hemolüütiliste kriiside tõttu, mis mõnikord võivad kulgeda korduvalt (võib esineda korduvaid juhtumeid), võivad väikelastel kraniaalniidid varem üle kasvada, mis moodustab nn tornikolju. Selle patoloogiaga ilmneb kuklaluu ​​ja parietaalsete luude järsk tõus koos kolju põikimõõtmete samaaegse tähtsusetu suurenemisega. Seda patoloogiat iseloomustab peavalu, pearinglus ja mõnikord nägemisteravuse langus. Lisaks täheldatakse sageli hammaste positsiooni muutust, samuti ülemise suulae kõrget asendit..
  • Põrna suurenemine (splenomegaalia) tekib seetõttu, et selle elundi anumate tasemel toimub punaste vereliblede suurem lagunemine. Tavaliselt suudavad erütrotsüüdid, mille läbimõõt on suurem kui põrna kitsamatel anumatel (siinused), nende plastilisuse tõttu läbida. Pärilike membranopaatiate korral kaotavad punased verelibled selle võime. Seetõttu jäävad erütrotsüüdid suurel hulgal ninakõrvalkoobastesse ja neid hävitavad aktiivselt makrofaagid (põrna siinuseid vooderdavad rakud, mille üks ülesanne on vanade või defektsete punaliblede hõivamine ja hävitamine). Lõppkokkuvõttes viib see põrna nina siseseina (endoteeli) mahu suurenemiseni. Samuti on põrna kudedes mõõdukas või väljendunud verevarustus, mis väljendub elundi suuruse suurenemises. Splenomegaalia avaldub valu esinemisega vasakus hüpohondriumis (elundikapsli ülevenitamise tõttu). Hemolüütiliste kriiside ajal võib valu süveneda.
  • Kollatõbi ilmneb bilirubiini (seondumata fraktsiooni) sisalduse suurenemise tõttu veres. Erütrotsüütide hävitamisel satub hemoglobiin ka makrofaagidesse, kus see pärast mitmete vaheetappide läbimist muundub sapipigmentiks bilirubiiniks. Pärast seda satub bilirubiin vereringesse ja edasi maksa. Siin toimub see seondumine (konjugatsioon), misjärel see saadetakse sapisse ja seejärel eritatakse väljaheidete või uriiniga. Juhul, kui põrna ja veresoonte makrofaagid neelavad ja hävitavad suure hulga erütrotsüüte, satub vereringesse märkimisväärne kogus bilirubiini, mis värvib nii limaskesti kui ka nahka iseloomuliku kollase või sidrunivärviga..
  • Sapikivitõbi (sapikivitõbi) esineb sageli kaasasündinud erütrotsüütide membranopaatiate taustal. Asi on selles, et bilirubiini vabanemise suurenemine toob kaasa asjaolu, et see koguneb sapipõies suurtes kogustes. See viib omakorda teiste sapipigmentide tootmise suurenemiseni. Nende pigmentide liigne kuhjumine koos vale toitumise (alatoitumus või ülesöömine) ja ainevahetushäiretega on sapikivitõve esinemist soodustav tegur..

Erütrotsüütide pärilike membranopaatiate ravi erütrotsüütide taseme langusega

Tuleb märkida, et morfoloogiliselt muutunud erütrotsüütide (kuju ja struktuur) tuvastamine vereproovis ei tähenda veel midagi. Mõnel juhul võib tervetel inimestel täheldada ka ebanormaalse (sfäärilise, ovaalse või muu) kujuga erütrotsüütide avastamist. Ravi on vajalik, kui patsiendid tunnevad muret erütrotsüütide pärilike membranopaatiate (hemolüütilised kriisid, kollatõbi, sapikivitõbi) iseloomulike kliiniliste ilmingute pärast..

Kõige tõhusam ja mõnikord ainus viis seda tüüpi kaasasündinud patoloogiate raviks on põrna eemaldamine (splenektoomia). Just tänu põrna eemaldamisele on praktiliselt võimalik täielikult peatada hemolüütiliste kriiside ägenemiste esinemine, samuti kõrvaldada aneemiline seisund. Kuigi see kirurgiline operatsioon ei ole võimeline kõrvaldama defektide esinemist punaste vereliblede membraanis, võivad selle tulemused märkimisväärselt parandada päriliku membranopaatiaga patsientide elukvaliteeti..

Suhtelised näidustusedAbsoluutnäidud
Hemolüütiliste kriiside esineminePüsiv kollatõbi (pikenenud)
Põrna märkimisväärne suurenemineJalgade troofilised haavandid
Raske aneemia
Kolelitiaas

Tuleb märkida, et operatsioon tehakse tavaliselt patsientidel, kelle vanus jääb vahemikku 10–26 aastat. Alla 10 - 12-aastaste laste põrna eemaldamist peetakse sobimatuks põhjusel, et sellel organil on oluline roll immuunseisundi kujunemisel (põrnas toimub T-lümfotsüütide ja B-lümfotsüütide diferentseerumine ja aktiveerimine, antikehade moodustumine jne). Lisaks võivad mõned nakkushaigused põrna eemaldamisel varases lapsepõlves olla fulminantsed (fulminantsed) või põhjustada sepsist (veremürgitus).

Täna tehakse splenektoomia laparoskoopilise meetodi abil. See meetod võimaldab juurdepääsu kõhuõõne erinevatele organitele, sealhulgas põrnale, läbi väikeste aukude (keskmiselt 0,5 - 1,0 cm) kõhu seinas. Ühe augu kaudu tutvustab kirurg laparoskoopi, mis tegelikult on teleskooptoru, mis on varustatud videokaameraga ja on võimeline pilti kuvari ekraanile edastama. Tänu laparoskoopile saab arst operatsiooni kulgu jälgida ja kõiki oma tegevusi reaalajas parandada.

Vahetult enne operatsiooni (30–40 minutit) süstitakse intravenoosselt laia toimespektriga antibiootikume (pärsitakse erinevat tüüpi patogeenseid baktereid). Vajadusel võib manustada ka glükokortikosteroide (steroidhormoonid, mis pärsivad põletikulist reaktsiooni), aga ka veretooteid (erütrotsüütide ja trombotsüütide mass)..

Sapikivitõve avastamisel on soovitav eemaldada mitte ainult põrn, vaid ka sapipõis.

Sirprakkude aneemia korral vähenenud erütrotsüüdid

Sirprakuline aneemia on pärilik verehaigus, mille korral on häiritud hemoglobiini ahelate moodustumine, mille tagajärjel omandab see ebatavalise kristallstruktuuri. Kuna hemoglobiini kannavad erütrotsüüdid ja see on nendega tihedalt seotud, mõjutab see patoloogia ka punaseid vereliblesid. Need sirprakulise aneemiaga vererakud omandavad sirpile iseloomuliku kuju (on sirbi või poolkuu kujuga). Siiski tuleb märkida, et erütrotsüüdid omandavad selle vormi reeglina juhul, kui keha on hüpoksia (hapnikunäljas).

Tavaliselt koosneb iga hemoglobiini molekul (hemoglobiin A) 2 α-ahelast ja 2 β-ahelast. Sirprakulise aneemia keskmes on punktmutatsioon, mille tagajärjel toimub väike muutus β-ahelasse kuuluvas polüpeptiidahelas (valgu molekul), mis aga kindlasti muudab selle omadusi. Selle tulemusel hakkab muutunud hemoglobiini molekul (hemoglobiin S) vähenenud hapniku kontsentratsiooni tingimustes kristalliseeruma ja seeläbi muudab erütrotsüüdi kuju kaksiknõgusast kettast sirprikujuliseks (selliseid erütrotsüüte nimetatakse ka drepanotsüütideks). Selline punaste vereliblede struktuuri ja kuju muutus viib nende hapniku transportimise võime vähenemiseni. Lisaks läbivad need punased verelibled põrnas ja / või veresoontes väga sageli hemolüüsi (punaste vereliblede hävitamise)..

Väärib märkimist, et sirprakuline aneemia on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil. Juhul, kui modifitseeritud hemoglobiin S kodeeriv geen on päritud ainult ühelt vanematelt (homosügootne vorm), siis haigus praktiliselt ei avaldu. Tõsise hüpoksia korral võivad neil inimestel ilmneda selle haiguse tunnused nagu naha kahvatus (aneemia tõttu), väsimus, pearinglus, kollatõbi ja mitmesuguse lokaliseerimisega seotud valu rünnakud. Kui inimene on pärinud defektse geeni mitte ühelt, vaid mõlemalt vanemalt (homosügootne vorm), siis on haigus eriti keeruline (sagedaste hemolüütiliste kriiside, sepsise esinemine), kuna punased verelibled võivad kanda defektset hemoglobiini S.

Sirprakkude aneemia diagnostika koos erütrotsüütide taseme langusega

Sirprakulise aneemia diagnoos põhineb üldise vereanalüüsi andmetel, samuti haiguse kliinilisel pildil. Tuleb märkida, et perifeerses veres pole isegi selle haigusega patsientidel alati võimalik sirpikujulisi erütrotsüüte tuvastada. Sirprakulise aneemia kahtluse korral kasutatakse reaktsiooni naatriumpürosulfiidiga (naatriummetabisulfiit). Tänu sellele testile on võimalik hüpoksia seisundid taastada (naatriumpürosulfiit vähendab hapnikusisaldust määrdumisel), mis võimaldab sirprikujulisi punaseid vereliblesid veelgi tuvastada. Kui esimese 2–3 minuti jooksul pärast selle proovi paigutamist mikroskoobi vaatevälja avastatakse poolkuu kuju punaseid vereliblesid, siis see räägib selle kasuks, et patsient pärandas defektse geeni kahelt vanemalt. Juhul, kui sirbi erütrotsüüdid avastatakse alles pärast testi algust 3-5 minutit, näitab see, et see inimene päris geeni ainult ühelt vanemalt. Kui naatriumpürosulfiiti pole laboris saadaval, kasutavad nad sõrmepõhjale žguti lihtsat rakendamist. See meetod viib ka lokaalse koe hüpoksia tekkeni..

Lisaks on veel üks viis määrata hemoglobiin S olemasolu veres. Selleks kasutatakse elektroforeesi. Elektriväljas eraldatakse hemoglobiini erinevad fraktsioonid (A, A2, S, C), mis viib paberile hulga triipude moodustumiseni, mida saab veelgi tuvastada ja korreleerida reaalsete fraktsioonidega. Lisaks aitab see meetod kindlaks teha hemoglobiini erinevate fraktsioonide kvantitatiivse sisalduse. Näiteks sirprakulise aneemiaga patsientidel sisaldab veri üle 50% hemoglobiin S-d ja vähem kui 50% hemoglobiin A-d (tavaliselt on hemoglobiin A üle 96% kogu hemoglobiinist)..

SümptomEsinemismehhanism
Aneemia
(hemoglobiini taseme langus)
Hemoglobiin A asendamine defektse hemoglobiin S-ga toob kaasa asjaolu, et seda transpordivalku kandvad erütrotsüüdid muudavad oma tavalise kuju sirprikujuliseks. Põrnas olles on need muutunud erütrotsüüdid kiiresti kinni haaratud ja hävitatud juba nende varajases staadiumis. Punaste vereliblede arvu vähenemine viib ka hemoglobiini vähenemiseni..
Nõrkus, halb enesetunne, kiire väsimusTulenevalt asjaolust, et mis tahes defektse kujuga erütrotsüüdid (ka sirprakud) hävivad põrnas või veresoonte sees kiiresti, väheneb kantava hemoglobiini kogus järk-järgult. Kuna hemoglobiini põhiülesanne on hapniku toimetamine kudedesse, tekib tulevikus kliiniline pilt, mis on iseloomulik hapnikunäljale või hüpoksiale. Kesknärvisüsteemi kuded on ülitundlikud hapnikunälga suhtes ja seetõttu ilmnevad aneemilise (hemoglobiinisisaldus langeb alla 110 grammi 1 liitri vere kohta) või aneemieelsete seisundite tekkimisel sellised sümptomid nagu nõrkus, kiire väsimus, jõudluse langus, pearinglus.
Hemolüütilised kriisid
(punaste vereliblede massilise hävitamise episoodid anumates)
Sirbi kuju omandades muutuvad punased verelibled rabedaks ega suuda läbida põrna väikesi anumaid (siinuseid). Selle tagajärjel tekivad episoodid teatud sagedusega, kui põrnas toimub massiline hemolüüs (punaste vereliblede hävitamine).
Suurenenud põrn
(splenomegaalia)
Punaste vereliblede hävitamine põrna siinuste sees viib nende anumate siseseina kasvu. See omakorda süvendab hemolüütiliste kriiside kulgu ja viib ka põrnakudede ületäitumiseni verega. Põrna ülekoormatus (vere ülevool elundis) viib elundi suuruse suurenemiseni.
KollatõbiKollatõbi tekib hüperbilirubineemia (kõrge bilirubiini sisaldus veres) taustal. Fakt on see, et punaste vereliblede massilise hävitamise korral vabaneb hemoglobiin verre. Vabas olekus on hemoglobiin mürgine aine, mistõttu see muundub bilirubiiniks (sapipigment). Kuid bilirubiini sisalduse suurenemine veres avaldab kehale ka negatiivset mõju. Sageli väljendub see subjektiivselt naha sügelusena (bilirubiin ärritab naha närvilõpmeid). Lisaks vastutab naha ja limaskestade kollasuse eest sidumata bilirubiin. Tuleb märkida, et sirprakulise aneemiaga kollatõbe iseloomustab spetsiifiline sidruni varjund..
Väikeste laevade blokeerimine
(kapillaarid)
Sirpi erütrotsüüdid läbivad kergesti suuri veresooni, kuid sattudes väga väikestesse kapillaaridesse, ei ole nad võimelised "kokku klappima" ja põhjustavad seetõttu nende ummistumist. Väärib märkimist, et erütrotsüüdid võivad ummistada kapillaare peaaegu igas elundis. Nii et näiteks kui punased verelibled ummistavad võrkkesta arterid, võib nägemisteravus kaduda kuni täieliku pimeduseni (võrkkesta irdumise tõttu). Kui erütrotsüüdid blokeerivad südamelihast toitvaid pärgartereid, siis on olemas müokardiinfarkti kliinik (südamelihase koe nekroos). Jäsemete naha pindmiste anumate blokeerimisel ilmnevad sageli kohad, kus nahk on haavandunud. Antiseptikumidega enneaegse ravi korral nakatub nahk, mis võib viia haavandite mädanemiseni. Mõnel juhul võivad tekkida erineva lokaliseerimisega valulikud rünnakud. See on tingitud asjaolust, et veresoonte blokeerimisel tekib koeisheemia (verevarustuse lakkamine), mis viib valuretseptorite surma.
Luude muutusedSirprakulise aneemiaga lastel on kolju ja hammaste luudes sageli mitmesuguseid patoloogilisi muutusi. Selle põhjuseks on koljuõmbluste varane kasvamine, mis viib torni kolju moodustumiseni. Seda patoloogiat iseloomustab kuklaluu ​​ja parietaalsete luude suurenemine koos kolju põikimõõtmete vähese suurenemisega. Seetõttu kogevad lapsed tavaliselt peavalu, pearinglust ja mõnel juhul väheneb nägemisteravus. Mõnikord võib täheldada psüühikahäireid, dementsust, epilepsiat. Iseloomulik on ka hammaste asendi muutus. Täiskasvanutel näitavad radiograafid nii medullaarse kihi paisumist kui ka ajukoorekihi hõrenemist, mis viib luude hõrenemiseni ja osteoporoosi tekkimiseni.

Sirprakulise aneemia ravi koos punavereliblede taseme langusega

Kuna sirprakuline aneemia on pärilik haigus, ei ole seda haigust tänapäeval võimalik täielikult ravida. Siiski, kui järgitakse mõnda üldist soovitust, on võimalik mitte ainult seda haigust põdevate inimeste elukvaliteeti parandada, vaid ka peaaegu täielikult vältida hemolüüsi (defektsete sirpikujuliste erütrotsüütide hävitamine). Eluviis on eriti oluline sirprakulise haiguse korral. Et mitte esile kutsuda punaste vereliblede hävitamist hüpoksiaga kokkupuutel, peaks inimene vältima elamist, samuti reisimist mägistes piirkondades (üle 1200 - 1500 meetri kõrgusel merepinnast). Oluline on mitte hoida keha liiga kõrgel või madalal temperatuuril. Igasugust rasket füüsilist koormust tuleks vältida. Võimaluse korral on vaja välistada igasugune mõju tubakasuitsule (aktiivne või passiivne suitsetamine) ja alkoholile. Tuleb märkida, et need soovitused aitavad vältida hemolüütiliste kriiside tekkimist ja säilitada erütrotsüütide ja hemoglobiini arv vastuvõetaval tasemel heterosügootse haiguse kandjatel (defektne geen on päritud ainult ühelt vanematest).

Samuti on olemas mitmesugused ravimeetodid, mis võivad kõrvaldada aneemia ja hemolüüsi tagajärjed..

Sirprakulise haiguse tüsistuste ennetamine põhineb järgmisel:

  • Hemolüütiliste kriiside leevendamiseks on vajalik hapnikravi. Hapnikuravi all mõistetakse kõrgendatud hapniku kontsentratsiooniga gaasisegu sissehingamist (kõige sagedamini 40–70%). Tänu sellele luuakse tingimused hapnikunälja kaotamiseks. Hapnikravi võib peaaegu täielikult ära hoida või peatada erütrotsüütide hemolüüsi. Tuleb märkida, et mida varem alustatakse hapnikravi hemolüütilise kriisi korral, seda tõenäolisem on vältida selliseid soovimatuid tagajärgi nagu aneemia, kollatõbi, valu vasakpoolses hüpohoones..
  • Aneemia kõrvaldamine väheneb erütrotsüütide ja hemoglobiini täiendamiseks. Just aneemia kõrvaldamine on sirprakulise aneemiaga patsientide ravis kõige olulisem lüli. Hemolüütiliste kriiside korral kasutatakse reeglina erütrotsüütide massi intravenoosset manustamist, mis koosneb 70 - 75% erütrotsüütide suspensioonist (ülejäänud osa on plasmas ja teistes vererakkudes). Tuleb märkida, et hemoglobiini hävitamisega satub vereringesse suur hulk rauda, ​​millel on toksiline mõju kogu kehale tervikuna. Lisaks võib raud koguneda maksa, pankrease, südamelihase ja kesknärvisüsteemi, häirides nende elundite ja kudede tööd. Sellepärast on hemolüütiliste kriiside korral vaja eemaldada ka liigne raud, kasutades selliseid ravimeid nagu deferoksamiin või deferasiroks..
  • Nakkushaiguste ravi ja ennetamine. Sirprakulise aneemia korral võivad tromboos ja isheemia (arteri blokeerimisest tingitud verevarustuse vähenemine) tõttu tekkida mitmesuguste elundite ja kudede mitmekordne kahjustus. Lisaks põhjustab punaste vereliblede hävitamine põrnas selle immuunfunktsiooni kahjustust. Kõik see loob soodsad tingimused nakkusetekitajate (bakterid, viirused, algloomad, seened) sissetoomiseks ja ringluseks organismis. Bakteriaalsete infektsioonide raviks kasutatakse kõige sagedamini selliseid laia toimespektriga antibiootikume (toimivad mitut tüüpi patogeenide vastu), näiteks amoksitsilliini, tetratsükliini, erütromütsiini, imipeneemi ja teisi..

Vähendatud erütrotsüüdid hemolüüsi ajal

Hemolüüs on protsess, mille käigus toimub erütrotsüütide hävitamine, mille tagajärjel toimub hemoglobiini vabanemine vereringesse. Tavatingimustes on hemolüüs vajalik vanade punaste vereliblede hävitamiseks, mis on ringelnud üle 120 päeva. Mõnel juhul võib tekkida patoloogiline hemolüüs, mis viib punaste vereliblede massilise hävitamiseni. Provotseerivateks teguriteks võivad olla erinevad mürgised ained, ravimid ja isegi külm. Lisaks täheldatakse hemolüüsi mõnede omandatud või kaasasündinud haiguste korral. Patoloogiline hemolüüs viib hemolüütilise aneemia tekkimiseni, mis avaldub erütrotsüütide vähenemisena ja hemoglobiinivalgu vähenemisena alla 110 g / l.

Eristatakse järgmisi hemolüüsi põhjuseid:

  • Erütrotsüütide mehaaniline kahjustus. Sellesse rühma kuulub nn marssiv hemoglobinuuria (hemoglobiini ilmumine uriinis). Märgati, et väga pika jalutuskäiguga tekkis mõnel sõduril hemoglobinuuria, kus uriin muutus tumedaks. Siis leiti, et punaste vereliblede hävitamine nendel sõduritel toimub jalgade kapillaaride (väikseimate anumate) tasemel. Marssiva hemoglobinuuria esinemismehhanism on endiselt uurimata. Huvitav fakt on see, et mõne inimese jaoks toimuvad need muutused ka pärast väikest jalutuskäiku. Tuleb siiski märkida, et seda tüüpi mehaaniline hemolüütiline aneemia on üsna haruldane ja tegelikult ei vii peaaegu kunagi aneemiani (hävitatud vere kogus ei ületa 40-50 ml). Sellesse rühma kuulub ka Moshkovichi tõbi (mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia). Selle patoloogia korral täheldatakse arteriaalset stenoosi (valendiku kitsenemist) või nende täielikku ummistumist trombidega, mis viib ka erütrotsüütide intravaskulaarse hävitamiseni. Moshkovichi tõve võib käivitada mõni krooniline neeruhaigus (neeruarteri stenoos), arteriaalne hüpertensioon (kõrgenenud vererõhk), levinud intravaskulaarne koagulatsioon (spontaanne vere hüübimine). Lisaks võib see patoloogia olla kaasasündinud. Erütrotsüütide mehaanilised kahjustused võivad tuleneda proteesivatest südameklappidest. Kõige sagedamini toimub hemolüüs patsientidel, kellel on aordiklapi protees (ligikaudu 8-10% juhtudest). Hemolüüsi põhjustab otsene mehaaniline mõju klapi voldikute erütrotsüütidele nende sulgemise ajal, samuti kõrge rõhk erütrotsüütide membraanile vere surumisel läbi kitsa klapi avause.
  • Erütrotsüütide toksiline kahjustus tekib kõige sagedamini teatud kemikaalide, sealhulgas raskmetallide soolade (plii, arseen, aniliin, resortsinool, nitraadid, nitritid, kloroform jt), samuti ravimite (isoniasiid, K-vitamiini analoog, klooramfenikool) ägeda mürgituse korral., sulfoonamiidid jne). Intravaskulaarne hemolüüs on iseloomulik toksilisele hemolüütilisele aneemiale (erütrotsüüdid hävitatakse mitte põrnas, vaid veresoonte sees). Mürgiste ainete toimemehhanismid punalibledel võivad olla erinevad. Mõned neist on võimelised otseselt mõjutama ja häirima erütrotsüütide rakumembraani terviklikkust, teised aga negatiivselt üksikuid ensümaatilisi süsteeme. On ka selliseid mürgiseid aineid, mis käivitavad mitmesugused patoloogilised immuunmehhanismid, mis viib veelgi erütrotsüütide autoantikehade moodustumiseni (keha peab omaenda erütrotsüüte võõraks)..
  • Autoimmuunsed aneemiad tekivad antikehade (molekulid, mis seonduvad spetsiifiliselt võõrkehadega) moodustumise tõttu nende oma autoantigeenide (spetsiifiliste valgumolekulide) suhtes, mis asuvad erütrotsüütidel. Tegelikult võib seda tüüpi aneemia tekkida selliste autoimmuunhaiguste tõttu nagu süsteemne erütematoosluupus (autoimmuunhaigus koos sidekoe kahjustusega), Hodgkini lümfoom (pahaloomuline haigus, mille korral on kahjustatud lümfoidkoe), reumatoidartriit (väikeste liigeste kahjustus haiguse taustal) sidekude), krooniline lümfotsütaarne leukeemia (lümfikoe pahaloomuline kahjustus). Tuleb märkida, et autoimmuunne aneemia on hemolüütilise aneemia üks levinumaid vorme..
  • Hemolüütilise aneemia pärilikud variandid. Sellesse rühma kuuluvad mitmesugused kaasasündinud membranopaatiad, mida iseloomustab defektide esinemine erütrotsüütide membraani tasemel (akantotsütoos, elliptotsütoos, püropüknotsütoos ja stomatotsütoos). Pärilikud on ka erinevad fermentopaatiad (ensüümsüsteemide toimimise rikkumine). Defekte võib täheldada glükolüüsi (glükoosi lagundamise) eest vastutavate ensüümide töös, kui rakk kasutab ATP-d (ATP on rakkude peamine energiaallikas) ja mõnda muud ensüümsüsteemi. Kaasasündinud hemolüütiliste aneemiate kolmandat rühma esindavad hemoglobinopaatiad, mida iseloomustavad hemoglobiini struktuuri erinevate defektide ilmnemine. Hemoglobinopaatiad hõlmavad talasseemiat (defekt ilmneb ühe hemoglobiini moodustava valguahela tasemel), samuti sirprakulise aneemia (hemoglobiini struktuuri rikkumine koos sirbi erütrotsüütide moodustumisega).

Hemolüütiliste aneemiate diagnoosimine koos erütrotsüütide taseme langusega

Hemolüüs võib toimuda erinevatel põhjustel. Äärmiselt oluline on mitte ainult tuvastada rakusisene või -väline hemolüüs, vaid ka kindlaks teha, mille tulemusena see patoloogiline protsess käivitati. Mõnel juhul täheldatakse väikest hemolüüsi, mis reeglina ei suuda kuidagi mõjutada patsiendi üldist seisundit. Muudel juhtudel, enamasti kokkupuutel suurte toksiliste kemikaalide suurte annustega või teatud ravimite üleannustamise korral, võib hävinud erütrotsüütide arv jõuda kõrgete väärtusteni, mis väljendub raske aneemia, kollatõbi, uriini ja väljaheidete värvimuutus ning mõnel juhul suurenenud põrn. Võib esineda ka mitmesuguse lokaliseerimise valulikke rünnakuid (kõige sagedamini alaseljas või käte ja jalgade väikestes liigestes). Hapnikunälja (hüpoksia seisund) sagenemise tõttu ei ole koed võimelised optimaalselt toimima. Hüpoksia suhtes on kõige tundlikumad aju närvirakud. Sellepärast iseloomustab mis tahes hemolüütilist aneemiat sellised aju hüpoksia tunnused nagu peavalu, pearinglus, tinnitus, peapööritus või minestamine..

Täielik vereanalüüs aitab tuvastada erineva ebanormaalse kujuga punaseid vereliblesid (stomatotsüüdid, ovalotsüüdid, püropüknotsüüdid, akantotsüüdid, sirpikujulised erütrotsüüdid), mis viitab kaasasündinud membranopaatia olemasolule. Pärilike fermentopaatiate korral erütrotsüütides avastatakse väikesed ja ümmargused inklusioonid (Heinz-Ehrlichi kehad) koguses 5–6 tükki (tavaliselt on neid palju vähem). Lisaks ilmneb mõnedes patoloogiates (elliptsütoos, autoimmuunne hemolüütiline aneemia) punaste vereliblede vähenenud osmootne resistentsus (resistentsus hüpotoonilise naatriumkloriidi lahuse suhtes).

Korduvate hemolüütiliste kriiside korral võib punaste vereliblede massiline hävitamine langeda hemoglobiinitasemeni 60–70 g / l, naistel 120–140 g / l ja meestel 130–160 g / l..

Splenomegaalia (põrna suuruse suurenemise) kinnitamiseks pöörduvad nad kõhuorganite ultraheli poole. Subjektiivselt avaldub splenomegaalia valu esinemisega vasakus hüpohoones. Selle põhjuseks on elundikapsli ülevenitamine, kus asub suur hulk valuretseptoreid.

Naha ja limaskestade kollasus ilmneb hemoglobiini hävitamise tõttu, mis hiljem muutub bilirubiiniks (sapipigment). Hemolüütiliste aneemiate korral leitakse veres kõrge bilirubiini kontsentratsioon (hüperbilirubineemia). Reeglina tõuseb bilirubiin väärtuseni 1,8 - 2,0 mg% (norm on 0,2 - 0,6 mg%). Bilirubiin eritub kehast kuseteede ja seedetrakti kaudu, mistõttu väljaheide ja uriin muutuvad tumedaks.

Tuleb märkida, et mis tahes hemolüütilise aneemia vormi iseloomustab suurenenud erütropoeesi (erütrotsüütide moodustumise protsess). See mehhanism käivitub luuüdi tasandil ja aitab kaasa aneemilise seisundi kiiremale kõrvaldamisele. Sellepärast on vere kliinilises analüüsis nii erütrotsüütide ja hemoglobiini arvu vähenemine hemolüüsi tagajärjel kui ka punaste vereliblede noorte vormide retikulotsüütide arvu suurenemine..

Hemolüütilise aneemia vormidAneemia diagnostilised tunnused
Toksiline hemolüütiline aneemiaHemolüütiliste mürkide mõju organismile võib olla äge või krooniline. Ägedat toksilist hemolüütilist aneemiat iseloomustab intravaskulaarne hemolüüs, mis viib punaste vereliblede hävitamiseni ja hemoglobiini vabanemisega vereringesse (hemoglobineemia). Lisaks leitakse suures koguses hemoglobiini ka uriinis (hemoglobinuuria). Mõnel juhul võib hemolüüs olla nii massiline, et see põhjustab hüpoksia (hapnikunälg) suurenemist ja kesknärvisüsteemi häireid (peavalu, pearinglus, tugev nõrkus, halb enesetunne, teadvusekaotus, iiveldus, oksendamine), kardiovaskulaarsüsteemi (välimus) patoloogiline südamemurin, vererõhu märkimisväärne langus), maksas ja teistes elundites. Lisaks võivad mürgised ained täiendavalt mõjutada erinevaid sihtorganeid. Näiteks mõjutab plii lisaks kõiki aju osi (ägeda mürgituse korral), põhjustades neuronite müeliini hävitamist (spetsiaalne ümbris, mis sulgeb mõned närviprotsessid), mis viib mälukaotuse (amneesia) ja liigutuste koordinatsiooni halvenemiseni (ataksia). Ravimimürgituse korral võib toimuda mitte ainult erütrotsüütide hemolüüs, vaid ka luuüdi aktiivsuse toksiline pärssimine. See viib kõigi vererakkude (erütrotsüüdid, trombotsüüdid, leukotsüüdid) arvu vähenemiseni.
Autoimmuunne hemolüütiline aneemiaMõnel juhul esineb autoimmuunne hemolüütiline aneemia madalate temperatuuride mõjul (külm aglutiniini haigus). Seda patoloogiat iseloomustab halb enesetunne, ärrituvus, nõrkus, peavalud ja pearinglus. Nahk ja limaskestad omandavad kollase tooni. Põrna suurenemine on üsna tavaline. Autoimmuunsete hemolüütiliste aneemiate korral võib tekkida ka äge neerupuudulikkus, mis viib peaaegu täieliku uriinivoolu peatumiseni (anuuria), vererõhu tõusuni (hüpertensioon) ja punaste vereliblede ilmnemiseni uriinis (hematuria). Samuti tekib neerude ödeem. Hemolüütilise aneemia autoimmuunse olemuse kindlakstegemiseks kasutage Coombsi testi (erütrotsüütide mittetäielike antikehade määramine).
Mehaaniline hemolüütiline aneemiaMehaanilise hemolüütilise aneemia sümptomite raskusaste võib olla väga erinev. Mõnel juhul on ainsaks selle patoloogia olemasolu kinnitavaks märgiks vere erütrotsüütide (skisotsüütide) väikeste fragmentide tuvastamine, mis on põrna siinustes läbinud hemolüüsi. Massiivse hemolüüsi korral võib tekkida väikeste anumate tromboos. See omakorda viib koeisheemiani (arteriaalse verevarustuse vähenemine või lakkamine) ja võib põhjustada närvilõpmete surma tõttu tugevat valu..
Kaasasündinud hemolüütiline aneemiaSee patoloogia võib avalduda erineval viisil (sõltuvalt vormist). Nii et näiteks ühelt vanemalt päritud sirprakuline aneemia ei avaldu praktiliselt kuidagi. Omakorda, kui defektne geen on päritud mõlemalt vanemalt, siis avaldub see pärilik haigus juba lapsepõlves ülitugevalt (hemolüütilised kriisid, sagedased nakkushaigused, luukoe patoloogilised muutused). Membranopaatiate ja fermentopaatiate korral võivad tekkida ka hemolüütilised kriisid (massiline hemolüüs), samuti kollatõbi, sapikivitõbi, põrna suurenemine.

Hemolüütiliste aneemiate ravi punavereliblede taseme langusega

Ravi peaks algama hemolüütilise aneemia põhjuste väljaselgitamisega. Samuti on oluline kindlaks teha, kui ulatuslikuks kujunes hemolüüs, et tulevikus pakkuda piisavat ja õigeaegset arstiabi..

Hemolüütilise aneemia ravi ja ennetamise aluspõhimõtted on järgmised:

  • Hemolüütiliste mürkide mõju vältimine kehale. Hemolüütilise aneemia ennetamise oluline tingimus on kõigi ohutuseeskirjade järgimine tööstusharudes, kus kasutatakse mitmesuguseid raskemetallide või kemikaalide sooli, mis võivad põhjustada hemolüüsi. On hädavajalik kasutada kõiki ettenähtud ohutusmeetmeid, sealhulgas isikukaitsemeetmeid (spetsiaalsed respiraatorid, kombinesoonid, kindad, saapad). Ägeda mürgituse korral tuleb kokkupuude mürgise ainega võimalikult kiiresti katkestada. Kui see on vedelik, loputage rohke voolava veega silmi või nahka, mis on mürgise ainega otseselt kokku puutunud. Mürgiseid gaase mürgitamist peetakse kõige ohtlikumaks. Fakt on see, et kopsudel on suur pind ja seetõttu põhjustab sissehingamine (gaaside sissehingamine) kõige sagedamini ägedat mürgitust. Mürgiste gaasidega mürgituse korral tuleb kannatanu transportida hästiventileeritavasse ruumi või värske õhu kätte ja vajaduse korral tagada piisav hapnikuvaru (vabastada särgi ülemised nupud, keerata vöö lahti). Oluline on viia kannatanu võimalikult vara haiglasse, et tagada piisav võõrutusravi (toksiini eemaldamine kehast või neutraliseerimine).
  • Pikaajalise kokkupuute vältimine hüpoksiaga (hapnikunälg). Mõnikord avalduvad teatud tüüpi hemolüütilised aneemiad (membranopaatiad) ainult siis, kui inimkeha ei saa õhuga piisavalt hapnikku. Selline olukord võib tekkida seetõttu, et inimene viibib kõrgel (õhus on madal hapniku osaline rõhk), intensiivse füüsilise tööga (sissetuleva õhu ja ainevahetusprotsessideks vajaliku õhu vastuolu) või tugevast stressist.
  • Mõnel juhul on põrna eemaldamine (splenektoomia) ainus viis hemolüütilise aneemia raskuse vähendamiseks. Fakt on see, et põrna kitsaste anumate (ninakõrvalkoobaste) kaudu läbivad kahjustatud või defektse struktuuriga punaseid vereliblesid makrofaagid (võõrkehade püüdmiseks võimelised rakud) aktiivselt ja hävitatakse. Põrna eemaldamine pikendab punaste vereliblede elutsüklit. Reeglina kasutatakse seda ravimeetodit pärilike membranopaatiate (elliptotsütoos, akantotsütoos, püropüknotsütoos, stomatotsütoos) korral. Samuti on põrna eemaldamine vajalik, kui patsiendil on juba splenomegaalia (põrna suuruse suurenemine).
  • Erütrotsüütide ülekanne on vajalik korduvate (korduvate) hemolüütiliste kriiside korral. Hemolüütiliste kriiside tagajärjel suure hulga punaste vereliblede ja hemoglobiini sagedane hävitamine võib põhjustada hemoglobiini languse alla 70 g / l (raske aneemia). See viib omakorda selleni, et kõik kehakuded ei saa hapnikku vajalikus koguses. Kesknärvisüsteemi, kardiovaskulaarse süsteemi, samuti maksa ja neerude (hapniku nälja suhtes kõige tundlikumad organid) toimimise häirete vältimiseks kasutavad nad erütrotsüütide massi intravenoosset manustamist..
  • Glükokortikoidide kasutamine on peamine seos autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravis. Glükokortikoidid on tegelikult sünteetilised neerupealiste hormoonid, mis võivad pärssida immuunvastust, sealhulgas patoloogilisi immuunvastuseid. Lisaks suurendavad need steroidhormoonid luuüdi tasemel erütropoeesi (punaste vereliblede moodustumist), mis võimaldab teil punaste vereliblede normaalse arvu kiiresti taastada..
  • Rauda siduvate ravimite kasutamine. Hemolüütiliste kriiside ajal toimub hemoglobiini suurenenud hävitamine, mille tagajärjel vabaneb verre suur hulk rauda. Vereringest võib raud siseneda, akumuleeruda ja avaldada toksilist mõju pankrease, müokardi (südamelihase) ja kesknärvisüsteemi rakkudele. Liigse raua sidumiseks ja eemaldamiseks kehast kasutavad nad selliseid ravimeid nagu deferasiroks või deferoksamiin..

Miks alandatakse lapse erütrotsüüte??

Punaste vereliblede taseme langus lapsepõlves on üsna tavaline. Enamasti on see tingitud lapse tasakaalustamata toitumisest. Erütropeenia (punaste vereliblede taseme langus) koos hemoglobiini taseme langusega võib ilmneda juhul, kui dieedil pole piisavalt toitu, mis sisaldab suures koguses B12-vitamiini (tsüanokobalamiin) ja B9-vitamiini (foolhape). Vitamiin B12 puuduse korral hakkab luuüdi tootma erütrotsüütide eellasrakkude (megaloblastid) suuri ja ebanormaalseid vorme, mis ei suuda hiljem küpseteks vormideks transformeeruda. Lõppkokkuvõttes ringlevad veres ebaküpsed punased verelibled, mis erinevalt tavalistest punastest verelibledest elavad mitte 120 päeva, vaid ainult 40-60 päeva (punaste vereliblede elu on märkimisväärselt lühenenud). B12-vitamiini puuduse suhtes on kõige tundlikum luuüdi ja kesknärvisüsteem. Omakorda on vitamiin B9 äärmiselt vajalik ka vererakkude sünteesiks ja küpsemiseks. Sellepärast põhjustab foolhappe ebapiisav tarbimine kehas sageli megaloblastilist aneemiat (megaloblastiliste rakkude moodustumist). Tuleb märkida, et vitamiinide B12 ja B9 puudus mõjutab negatiivselt lapse kasvu ja vaimset arengut..

Mõnel juhul toimub punaste vereliblede vähenemine juba esimestel tundidel pärast sündi (või isegi loote moodustumise staadiumis). Sellist patoloogilist olukorda nimetatakse vastsündinute hemolüütiliseks haiguseks ja see tekib siis, kui loote ja ema vere vahel on Rh-faktori või veregrupi vastuolu.

Need konfliktid ema-loote süsteemi vahel ilmnevad ema keha sensibiliseerimise tõttu. Kui lootel on erütrotsüütide pinnal valgumolekule (antigeene), mis ei ole ema erütrotsüütides, siis vereringesse sattudes põhjustavad need antigeenid antikehade moodustumist (esmane immuunvastus). Antikehade peamine ülesanne on spetsiifiline seondumine antigeeniga, mis viib selle kompleksi imendumise alguseni spetsiaalsete rakkude (makrofaagide) poolt. Ema kehasse uuesti sisenemisel (näiteks korduva raseduse ajal) tunnevad need antigeenid kiiresti ära, mis viib suure hulga antikehade sünteesi ja punaste vereliblede massilise hävitamiseni (hemolüüs). Tegelikult tajub ema keha loote erütrotsüütide antigeene võõrana.

Eristatakse vastsündinu hemolüütilise haiguse järgmisi põhjuseid:

  • Rh-negatiivse ema ja Rh-positiivse loote konflikt. See konflikt tekib tavaliselt pärast esimest rasedust, kui esimese loote antigeenid (Rh-positiivsed) sisenesid platsenta kaudu ema verre ja viisid antikehade moodustumiseni (sensibiliseerimine). Järgmistel rasedustel on ema organism võimeline tootma suures koguses antikehi, mis seonduvad punaste vereliblede antigeenidega ja käivitavad hemolüüsi (punaste vereliblede hävitamine). Hävinud punaverelibled ei suuda oma pinnal hemoglobiini kinni hoida ja lõpuks sellest ilma jääda. Hemoglobiin transformeerub omakorda bilirubiiniks (sapipigment). See pigment suurtes kontsentratsioonides on üsna mürgine aine, mis võib akumuleeruda erinevates kudedes ja põhjustada rakkude talitlushäireid kuni nende hävitamiseni. Hüpoksia suurenemine (hapnikunälg) mõjutab ka kudesid. Ilma vajaliku hapnikukoguseta ei suuda elundid normaalselt areneda ja töötada. Sellepärast sünnivad vastsündinute hemolüütilise haigusega lapsed, kellel on erinevad arenguhäired. Eriti kannatab aju, kuna just ajukuded on kõige tundlikumad bilirubiini ja hüpoksia mõjude suhtes..
  • Esimese veregrupiga ema ja teise või kolmanda veregrupiga loote konflikt. Erinevalt Rh-konfliktist ei pruugi ema keha sensibiliseerimine sel juhul olla seotud varasema sünnitusega. Mõnikord tekib sensibiliseerimine sagedaste immuniseerimiste (vaktsineerimiste) taustal või pärast mõnda varasemat nakkushaigust.
Nakkus võib olla vastsündinu hemolüütilise haiguse teine ​​põhjus. Mõned viiruslikud (punetised, tsütomegaalia), bakteriaalsed (kaasasündinud süüfilis) ja parasiithaigused (toksoplasmoos, malaaria) võivad põhjustada hemolüüsi ja teatud määral vähendada punaste vereliblede taset veres.

Lisaks võib erütrotsüütide arvu vähenemist täheldada ka erinevate pärilike membranopaatiate või fermentopaatiate korral. Pärilikud membranopaatiad ilmnevad erütrotsüütide membraani defektiga. Omakorda on fermentopaatiate korral häiritud ühe energiaprotsessides osaleva ensüümi toimimine. Teatud defektide tagajärjel väheneb punaste vereliblede eluiga märkimisväärselt..

Miks on erütrotsüüte ja hemoglobiini vähe?

Erütrotsüütide vähenemine viib enamikul juhtudel hemoglobiinisisalduse vähenemiseni. See on tingitud asjaolust, et hemoglobiini saab transportida ainult punaste vereliblede abil. Juhul, kui erütrotsüüdid hävivad (hemolüüs), kaob seos hemoglobiini ja erütrotsüütide vahel. See viib asjaolu, et plasmasse (vere vedelasse ossa) satub suur hulk hemoglobiini. Vabas olekus on hemoglobiin üsna mürgine aine. On mitmeid valke (hemoppexin, haptoglobin), mis on võimelised neutraliseerima vaba hemoglobiini, vähendades selle kontsentratsiooni (hemoglobiini neutraliseerivad süsteemid).

Näiteks seob valk hemopeksiin selle osa hemoglobiinist, mis sisaldab rauda (heemi). Hemopeksiin on võimeline seonduma ka spetsiifiliselt vaba heemiga. Seejärel siseneb see kompleks verega maksa, kus heemi kasutatakse edasi kas erinevate sapipigmentide (sh bilirubiini) sünteesiks või seondub see transferriiniga (valk, mis kannab rauda sisaldavaid molekule) ja viiakse luuüdisse protsessis järgnevaks osalemiseks. punaste vereliblede loomine. Omakorda seob haptoglobiini valk vaba globiini ehk globiini, mis on osa hemoglobiinist. Seejärel siseneb saadud kompleks põrna ja laguneb edasi mittetoksilisteks molekulideks.

Selle tõttu saab erütrotsüüte ja leukotsüüte alandada?

Kui samaaegselt väheneb punaste ja valgete vereliblede arv, siis tõenäoliselt on see tingitud hematopoeesi protsessi rikkumisest. See protsess viiakse läbi luuüdi tasemel ja see võib olla häiritud erinevate toksiliste ainete mõju või luuüdi kasvaja esinemise tõttu.

Eristatakse järgmisi erütrotsüütide ja leukotsüütide vähenemise põhjuseid:

  • B-vitamiinide puudus võib põhjustada vereloome talitlushäireid, mille tagajärjel luuüdi ei suuda sünteesida piisavat arvu vererakkude eelkäijarakke. Vitamiinid B1, B9 ja B12 on luuüdi normaalseks toimimiseks hädavajalikud. Vitamiini B1 leidub suures koguses pähklites, teraviljades (tatar, kaer, oder), lihas, munades. Vitamiin B9 omakorda sisaldub maksas, lihas, erinevates köögiviljades (salat, kapsas, petersell, porgand, kurk jne). Tsüanokobalamiini (vitamiin B12) leidub suures koguses kalades, maksas, piimatoodetes, munades, sojas.
  • Aplastiline aneemia on hematopoeetilise süsteemi patoloogia, mille korral luuüdi hematopoeesi funktsioon on järsult alla surutud. Kõige sagedamini tekib aplastiline aneemia arseeni, raskemetallide soolade või benseeni ägeda mürgituse taustal. Üks seda tüüpi aneemia põhjustest on ioniseeriva kiirguse mõju organismile. Teatud ravimite (tsütostaatikumid, klooramfenikool, kloorpromasiin) üleannustamine võib põhjustada ka aplastilist aneemiat. Seda patoloogiat iseloomustab kõigi vererakkude (leukotsüütide, erütrotsüütide ja trombotsüütide) arvu vähenemine.
  • Leukeemia on hematopoeetilise süsteemi pahaloomuline haigus. Mõnel juhul võib kasvaja asendada korraga mitme hematopoeetilise idu eellasrakud. Lõppkokkuvõttes asendatakse normaalne luuüdi kude kasvajarakkudega, mis ei suuda konkreetset funktsiooni täita. See viib erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide moodustumise pärssimisele (olenevalt leukeemia tüübist).

Miks raseduse ajal erütrotsüüte alandatakse?

Raseduse ajal võib rasedatel esineda nii aneemiline seisund kui ka füsioloogiline hüdremia (hüpervoleemia). Hüdreemia all mõistetakse seisundit, mille korral vereringes on suur kogus vett, mis väljendub punaste vereliblede spetsiifilise kontsentratsiooni vähenemises. Tegelikult jääb hüdremia korral punaste vereliblede arv samaks. Suureneb ainult vere vedel osa maht, mis viib selle lahjendamiseni. Sellepärast paljastab kliiniline vereanalüüs erütropeenia (punaste vereliblede vähenemine). Lisaks iseloomustab seda seisundit hemoglobiini taseme langus, plasmavalkude kontsentratsioon ning vere viskoossuse ja tiheduse vähenemine. Rasedate naiste füsioloogiline hüdreemia kaob reeglina täielikult 7 - 10 päeva pärast sünnitust.

Omakorda aneemia korral jääb vere vedela osa maht muutumatuks. Aneemiat iseloomustab kõige sagedamini nii punaste vereliblede kui ka hemoglobiini (valk, mis kannab hapnikku kudedesse) vähenemine. Aneemia kõige sagedasem põhjus raseduse ajal on rauapuudus. Fakt on see, et suurtes kogustes rauda kulutatakse platsenta moodustamiseks, samuti loote vajadustele. Omakorda on rauavajadus poolteist korda suurem kui selle mikroelemendi peensooles imendumine. Rauavaegusaneemia raseduse ajal võib põhjustada enneaegset sünnitust ja suurendab ka sünnitusjärgse nakatumise riski. Lisaks ei saa loote kuded hapnikku vajalikus koguses, mis võib põhjustada loote kasvu ja arengu hilinemist (eriti kannatab aju).

Teine aneemia põhjus raseduse ajal on B12-vitamiini puudus (tsüanokobalamiin). Selle vitamiini tarbimise vähenemisel koos toiduga täheldatakse hematopoeesi protsessi rikkumist, mis viib kahjuliku aneemia (B12-defitsiidi aneemia) tekkeni. Lisaks iseloomustab kahjulikku aneemiat kesk- ja perifeerse närvisüsteemi kahjustus..


Järgmine Artikkel
Mis on neutrofiilide toksogeenne granulaarsus