Müeliin ja selle roll neuroni töös


Närvisüsteem täidab kehas hädavajalikke funktsioone. Ta vastutab inimese kõigi tegude ja mõtete eest, kujundab tema isiksust. Kuid kogu see keeruline töö oleks võimatu ilma ühe komponendita - müeliin.

Müeliin on aine, mis moodustab müeliini (pulbi) membraani, mis vastutab närvikiudude elektriisolatsiooni ja elektriimpulsside edastamise kiiruse eest..

Müeliini anatoomia närvi struktuuris

Närvisüsteemi peamine rakk on neuron. Neuroni keha nimetatakse somaks. Selle sees on tuum. Neuroni keha ümbritsevad lühikesed protsessid, mida nimetatakse dendriitideks. Nad vastutavad suhtlemise eest teiste neuronitega. Üks pikk protsess, akson, lahkub somast. See kannab impulsi neuronist teistele rakkudele. Kõige sagedamini ühendub see lõpus teiste närvirakkude dendrititega.

Kogu aksoni pinda katab müeliinikest, mis on Schwanni raku protsess, millel puudub tsütoplasma. Tegelikult on need mitu aksonit ümbritsevat rakumembraani kihti.

Aksoni ümbritsevad Schwanni rakud eraldatakse Ranvieri pealtkuulamistega, millel puudub müeliin.

Funktsioonid

Müeliini ümbrise peamised funktsioonid on:

  • aksoni eraldamine;
  • impulsside juhtivuse kiirendamine;
  • ioonivoogude säilitamisest tulenev energiasääst;
  • närvikiudude tugi;
  • aksoni toitumine.

Kuidas impulsid töötavad

Närvirakud on küll eraldatud nende membraanide tõttu, kuid sellegipoolest on nad omavahel ühendatud. Rakkude kohtumispiirkondi nimetatakse sünapsideks. Siin kohtub ühe raku akson teise soma või dendriidiga..

Elektrilist impulssi võib edastada ühes rakus või neuronist neuronisse. See on keeruline elektrokeemiline protsess, mis põhineb ioonide liikumisel läbi närviraku ümbrise.

Rahulikus olekus sisenevad neuronisse ainult kaaliumioonid, naatriumioonid jäävad väljapoole. Erutuse hetkel hakkavad nad kohti vahetama. Akson on seestpoolt positiivselt laetud. Siis lakkab naatrium voolama läbi membraani ja kaaliumi väljavool ei peatu.

Kaaliumi- ja naatriumioonide liikumisest tulenevat pingemuutust nimetatakse "tegevuspotentsiaaliks". See levib aeglaselt, kuid aksoni ümbritsev müeliinikest kiirendab seda protsessi, takistades kaaliumi ja naatriumioonide väljavoolu ja juurdevoolu aksoni kehast.

Ranvieri pealtkuulamise kaudu hüppab impulss aksoni ühest lõigust teise, mis võimaldab tal kiiremini liikuda.

Pärast seda, kui tegevuspotentsiaal ületab müeliini tühimiku, peatub impulss ja puhkeseisund taastub..

See energiaülekande meetod on iseloomulik kesknärvisüsteemile. Mis puutub autonoomsesse närvisüsteemi, siis sageli on aksoneid kaetud vähese või üldse mitte müeliiniga. Schwanni rakkude vahel hüppeid pole ja impulss möödub palju aeglasemalt.

Kompositsioon

Müeliinikiht koosneb kahest lipiidide ja kolmest valgu kihist. See sisaldab palju rohkem lipiide (70–75%):

  • fosfolipiidid (kuni 50%);
  • kolesterool (25%);
  • glaktotserebrosiid (20%) jne..

Suur rasvasisaldus muudab müeliinikesta valgeks, mille tõttu sellega kaetud neuroneid nimetatakse "valgeks aineks".

Valgukihid on õhemad kui lipiidikihid. Valgu sisaldus müeliinis - 25–30%:

  • proteolipiid (35-50%);
  • müeliini aluseline valk (30%);
  • Wolframi valgud (20%).

On olemas lihtsaid ja keerukaid närvikoe valke.

Lipiidide roll membraani struktuuris

Lipiidid mängivad tselluloosi struktuuris võtmerolli. Need on närvikoe struktuurimaterjal ja kaitsevad aksoni energiakadude ja ioonivoolude eest. Lipiidimolekulidel on võime pärast kahjustusi ajukude taastada. Müeliini lipiidid vastutavad küpse närvisüsteemi kohanemise eest. Nad toimivad hormooniretseptoritena ja suhtlevad rakkude vahel.

Valkude roll

Valgumolekulid omavad müeliinikihi struktuuris suurt tähtsust. Need koos lipiididega toimivad närvikoe ehitusmaterjalina. Nende peamine ülesanne on transportida toitaineid aksonisse. Nad dekodeerivad ka närvirakku sisenevad signaalid ja kiirendavad selles olevaid reaktsioone. Ainevahetuses osalemine on müeliinikestaga valgumolekulide oluline funktsioon.

Müelinatsiooni defektid

Närvisüsteemi müeliinikihi hävitamine on väga tõsine patoloogia, mille tõttu on närviimpulsi edastamise rikkumine. See põhjustab ohtlikke haigusi, mis on sageli eluga kokkusobimatud. Demüeliniseerumise algust mõjutavad kahte tüüpi tegurid:

  • geneetiline eelsoodumus müeliini hävitamiseks;
  • sise- või välistegurite mõju müeliinile.
  • Demüelisatsioon jaguneb kolme tüüpi:
  • terav;
  • ülekandmine;
  • äge ühefaasiline.

Miks toimub häving

Tselluloosi hävitamise kõige levinumad põhjused on:

  • reumaatilised haigused;
  • toidus on valkude ja rasvade märkimisväärne ülekaal;
  • geneetiline eelsoodumus;
  • bakteriaalsed infektsioonid;
  • raskemetallide mürgitus;
  • kasvajad ja metastaasid;
  • pikaajaline tugev stress;
  • halb ökoloogia;
  • immuunsüsteemi patoloogia;
  • antipsühhootikumide pikaajaline kasutamine.

Demüeliniseerumisest tingitud haigused

Kesknärvisüsteemi demüeliniseerivad haigused:

  1. Canavani tõbi on geneetiline häire, mis esineb varases eas. Seda iseloomustab pimedus, neelamis- ja söömisprobleemid, motoorika ja arengu halvenemine. Selle haiguse tagajärg on ka epilepsia, makrotsefaalia ja lihaste hüpotensioon..
  2. Binswangeri tõbi. Kõige sagedamini põhjustab arteriaalne hüpertensioon. Patsiendid ootavad mõtlemishäireid, dementsust, samuti kõndimise ja vaagna funktsioonide halvenemist.
  3. Hulgiskleroos. Võib kahjustada kesknärvisüsteemi mitut osa. Sellega kaasnevad parees, halvatus, krambid ja motoorikahäired. Samuti on hulgiskleroosi sümptomiteks käitumishäired, näolihaste ja häälepaelte nõrgenemine, tundlikkuse halvenemine. Nägemine on halvenenud, värvi ja heleduse tajumine muutub. Hulgiskleroosi iseloomustavad ka vaagnaelundite häired ning ajutüve, väikeaju ja kraniaalnärvide düstroofia.
  4. Deviki tõbi on nägemisnärvi ja seljaaju demüelinisatsioon. Seda haigust iseloomustab vaagnaelundite koordinatsiooni, tundlikkuse ja funktsioonide kahjustus. Teda eristab tõsine nägemispuude ja isegi pimedus. Kliiniline pilt näitab ka parees, lihasnõrkus ja autonoomne düsfunktsioon..
  5. Osmootse demüeliniseerimise sündroom. See tekib rakkudes naatriumi puudumise tõttu. Sümptomiteks on krambid, isiksushäired, teadvusekaotus kuni kooma ja surmani. Haiguse tagajärg on ajuturse, hüpotalamuse infarkt ja ajutüve hernia.
  6. Müelopaatiad on seljaaju erinevad düstroofsed muutused. Neid iseloomustavad lihaste häired, sensoorsed häired ja vaagna düsfunktsioon..
  7. Leukoentsefalopaatia - müeliini ümbrise hävitamine aju alamkorteksis. Patsiendid kannatavad pideva peavalu ja epilepsiahoogude all. Samuti täheldatakse nägemise, kõne, koordinatsiooni ja kõndimise halvenemist. Tundlikkus väheneb, täheldatakse isiksuse- ja teadvushäireid, dementsus progresseerub.
  8. Leukodüstroofia on geneetiline metaboolne häire, mis põhjustab müeliini hävimist. Haiguse kulgemisega kaasnevad lihase- ja liikumishäired, halvatus, nägemis- ja kuulmiskahjustused, progresseeruv dementsus.

Perifeerse närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused:

  1. Guillain-Barré sündroom on äge põletikuline demüelinisatsioon. Seda iseloomustavad lihaste ja liikumishäired, hingamispuudulikkus, kõõluse reflekside osaline või täielik puudumine. Patsiendid kannatavad südamehaiguste, seedesüsteemi ja vaagnaelundite häirete all. Parees ja sensoorsed häired on ka selle sündroomi tunnused..
  2. Charcot-Marie-Toothi ​​närvimüotroofia on müeliini ümbrise pärilik patoloogia. Seda eristab tundlikkuse halvenemine, jäsemete düstroofia, selgroo deformatsioon ja treemor.

See on vaid osa müeliinikihi hävitamisest tulenevatest haigustest. Sümptomid on enamikul juhtudel sarnased. Täpse diagnoosi saab panna alles pärast kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat. Diagnoosi tegemisel mängib olulist rolli arsti kvalifikatsioonitase.

Kesta defektide raviprintsiibid

Tselluloosi hävitamisega seotud haigusi on väga raske ravida. Teraapia on suunatud peamiselt sümptomite leevendamisele ja hävitamisprotsesside peatamisele. Mida varem haigus diagnoositakse, seda rohkem võimalusi selle kulg peatada.

Müeliini taastamise võimalused

Tänu õigeaegsele ravile saab alustada müeliini taastumisprotsessi. Kuid uus müeliinikest ei toimi nii hästi. Lisaks võib haigus minna kroonilisse staadiumisse ja sümptomid püsivad, vaid veidi taanduvad. Kuid isegi väike remüelinisatsioon võib haiguse kulgu peatada ja kaotatud funktsioonid osaliselt taastada..

Müeliini taastamisele suunatud tänapäevased ravimid on tõhusamad, kuid need on väga kallid..

Teraapia

Müeliini ümbrise hävitamisest põhjustatud haiguste raviks kasutatakse järgmisi ravimeid ja protseduure:

  • beeta-interferoonid (peatage haiguse kulg, vähendage ägenemiste ja puude riski);
  • immunomodulaatorid (mõjutavad immuunsüsteemi aktiivsust);
  • lihasrelaksandid (aitavad taastada motoorseid funktsioone);
  • nootropics (taastada juhtiv aktiivsus);
  • põletikuvastane (leevendab müeliini hävitamist põhjustanud põletikulist protsessi);
  • neuroprotektiivsed ained (väldivad aju neuronite kahjustusi);
  • valuvaigistid ja krambivastased ained;
  • vitamiinid ja antidepressandid;
  • tserebrospinaalvedeliku filtreerimine (protseduur, mille eesmärk on tserebrospinaalvedeliku puhastamine).

Haiguse prognoos

Praegu ei anna demüeliniseerimise ravi sajaprotsendilist tulemust, kuid teadlased töötavad aktiivselt välja viljaliha taastamiseks mõeldud ravimeid. Uuringuid tehakse järgmistes valdkondades:

  1. Oligodendrotsüütide stimulatsioon. Need on rakud, mis moodustavad müeliini. Demüeliniseeritud organismis need ei toimi. Nende rakkude kunstlik stimuleerimine aitab alustada müeliini ümbrise hävitatud alade parandamise protsessi.
  2. Tüvirakkude stimulatsioon. Tüvirakke saab transformeerida täielikuks koeks. On võimalus, et nad saavad täita ja viljaliha.
  3. Vere-aju barjääri taastumine. Demüeliniseerimisega see barjäär hävib ja võimaldab lümfotsüütidel müeliini negatiivselt mõjutada. Selle taastamine kaitseb müeliinikihti immuunsüsteemi rünnaku eest.

Võib-olla lakkavad müeliini hävitamisega seotud haigused peagi ravimatud..

Demüeliniseerimine

Demüeliniseerimine on patoloogiline protsess, mille käigus närvikiudude müeliini kest hävib. Müeliinikest täidab isoleerivat funktsiooni: see tagab elektriimpulsi leviku mööda kiudu ilma energiakaduta. Demüeliniseerimine põhjustab patoloogilises protsessis osalevate struktuuride funktsionaalse aktiivsuse halvenemist.

Põhjused

Demüeliniseerimise kõige levinumad põhjused on:

  • geneetiliselt määratud müeliini ümbrise rike;
  • müeliini valgu molekulide kahjustus autoimmuunsete komplekside poolt;
  • ainevahetushäired närvisüsteemi rakkudes;
  • viiruslikud ained, mille sihtrakkudeks on gliiarakud (rakud, mis moodustavad müeliinikesta);
  • neoplastilised protsessid närvikoes (närvisüsteemi primaarsed kasvajad ja metastaatilised koosseisud selles piirkonnas);
  • raske joove.

Demüeliniseerimist on kahte tüüpi:

  1. Müelinoklastiline - müeliini hävitamine geneetilise defekti tõttu.
  2. Müelinopaatia - müeliinikesta terviklikkuse rikkumine müeliiniga mitteseotud väliste või sisemiste tegurite mõjul.

Sõltuvalt patoloogilise protsessi lokaliseerimisest on:

  • kesknärvisüsteemi struktuuride demüelinisatsioon;
  • perifeerse närvisüsteemi anatoomiliste koosseisude demüelinisatsioon.

Demüeliniseerimise tagajärg võib olla erinev närvisüsteemi talitlushäirete lokaliseerimisel ja raskusastmel..

  • isoleeritud demüeliniseerimine;
  • üldine demüelinisatsioon.

Märgid

Demüeliniseerimise kliiniline pilt sõltub järgmistest teguritest:

  • patoloogilise protsessi lokaliseerimine;
  • selle raskusaste;
  • keha kompenseerivad võimalused, see tähendab loodusliku remüelinisatsiooni kiirus (müeliinikesta terviklikkuse taastamine).

Mootorsete närvide isoleeritud demüeliniseerumist iseloomustavad motoorsed häired (erineva raskusastmega ja halvatusega parees).

Kliinilises pildis tundlike närvikiudude isoleeritud demüelinisatsiooni korral esinevad kahjustatud tundlikkuse sümptomid piirkonnas, mille eest kahjustatud närv vastutab (paresteesia, hüperesteesia, dissotsiatsioon, hüpesteesia, anesteesia, düsesteesia)..

Üldist demüeliniseerumist iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • krooniline väsimus, suurenenud väsimus;
  • püsivad peavalud;
  • pearinglus;
  • intellektuaalse tegevuse rikkumised;
  • vähenenud nägemisteravus;
  • neelamisraskused (düsfaagia);
  • udune kõne;
  • ebastabiilsus, ebakindlus kõnnakus;
  • jäsemete treemor;
  • ebatavalised aistingud keha erinevates osades.

Diagnostika

Patoloogilise protsessi lokaliseerimiseks tehakse põhjalik neuroloogiline uuring.

Perifeerse demüelinisatsiooni diagnoosimiseks kasutatakse elektromüograafiat (skeletilihaste biopotentsiaalide uurimine).

Kõige informatiivsem meetod on magnetresonantstomograafia, mille kaudu on võimalik visualiseerida patoloogilisi koldeid läbimõõduga üle 3 mm.

Ravi

Teraapia eesmärkideks on remüelinisatsioon, see tähendab närvikiudude müeliinikesta terviklikkuse taastamine ja patoloogilises protsessis osaleva närvisüsteemi osa funktsioonide normaliseerimine..

Mootorsete närvide isoleeritud demüeliniseerumist iseloomustavad motoorsed häired (erineva raskusastmega ja halvatusega parees).

Remüelinisatsiooni stimuleerimiseks on ette nähtud järgmised ravimirühmad:

  • põletikuvastased ravimid;
  • neuroprotektiivsed ained;
  • ained, mis parandavad närvikoe trofismi, sealhulgas vitamiinid.

Ärahoidmine

Päriliku eelsoodumuse õigeaegne tuvastamine demüeliniseerivate haiguste tekkeks, tuginedes perekonna ajaloo ja geneetilise tüpiseerimise uuringule, samuti meetmed, mille eesmärk on ennetada autoimmuunhaiguste ja neuroinfektsioonide teket, võivad märkimisväärselt vähendada närvikiudude demüelinisatsiooni riski.

Tagajärjed ja tüsistused

Demüeliniseerimise tagajärg võib olla erinev närvisüsteemi talitlushäirete lokaliseerimisel ja raskusastmel..

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Paljusid ravimeid turustati esialgu ravimitena. Näiteks heroiini turustati algselt köharavimina. Ja kokaiini soovitasid arstid anesteesiana ja vastupidavuse suurendamise vahendina..

Miljonid bakterid sünnivad, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid saab näha ainult suure suurendusega, kuid kui nad kokku koguneksid, mahuksid nad tavalisse kohvitassi..

Aevastades lakkab keha täielikult töötamast. Isegi süda seiskub.

Meie neerud suudavad ühe minuti jooksul puhastada kolm liitrit verd.

Kaaries on kõige levinum nakkushaigus maailmas, millega isegi gripp ei suuda konkureerida..

Regulaarse solaariumikülastuse korral suureneb nahavähki haigestumise võimalus 60%.

Oxfordi ülikooli teadlased on läbi viinud mitmeid uuringuid, mille käigus jõuti järeldusele, et taimetoitlus võib inimese aju kahjustada, kuna see viib selle massi vähenemiseni. Seetõttu soovitavad teadlased kala ja liha oma dieedist täielikult välja jätta..

Tuntud ravim "Viagra" töötati algselt välja arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

Inimese aju kaalub umbes 2% kogu kehakaalust, kuid see tarbib umbes 20% verre sisenevast hapnikust. See asjaolu muudab inimese aju hapnikupuudusest põhjustatud kahjustuste suhtes äärmiselt vastuvõtlikuks..

Ainuüksi USA-s kulutatakse allergiaravimitele rohkem kui 500 miljonit dollarit. Kas usute endiselt, et leitakse viis allergiate lõplikuks võitmiseks??

Kui teie maks lakkab töötamast, saabub surm 24 tunni jooksul.

Ameerika teadlased tegid hiirtega katseid ja jõudsid järeldusele, et arbuusimahl takistab veresoonte ateroskleroosi arengut. Üks rühm hiiri jõi puhast vett ja teine ​​arbuusimahla. Selle tulemusena ei olnud teise rühma anumates kolesteroolilaike..

Enamik naisi suudab saada rohkem naudingut oma kauni keha peeglist mõtisklemisest kui seksist. Nii et naised, püüdke harmoonia poole.

Me kasutame 72 lihast, et öelda ka kõige lühemaid ja lihtsamaid sõnu..

Igaüks meist on kuulnud lugusid inimestest, kes pole kunagi hambaid pesnud ja kellel pole probleeme. Nii et tõenäoliselt ei teadnud need inimesed, et neil on.

Närvisüsteemi demüeliniseerivate haiguste tüübid, sümptomid ja ravi

Müeliinikihi hävimise tõttu väheneb närviimpulsi juhtivus ja patsientidel tekivad terved sümptomite kompleksid. Isolatsioonikesta olulisuse paremaks mõistmiseks võib ette kujutada, et närv on kaabel, mis koosneb paljudest väikestest juhtmetest, mille kaudu voolab elektrivool..

Kui isolatsioon on kahjustatud, ei tarnita elektrit sihtkohta täielikult. Inimestel avaldub see mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite kujul. Nende manifestatsiooni olemuse mõistmiseks võite keskenduda kahjustuse lokaliseerimisele. Tõepoolest, peamiselt kesknärvisüsteemi (CNS) demüeliniseerivad haigused mõjutavad teatud närvikiudude piirkondi.

Haiguse levikut aju valge aine kaudu nimetatakse levitamiseks. Selle termini mõtles välja Jean-Martin Charcot, püüdes demüeliniseerimise mehhanismi lahti harutada. Seetõttu on hulgiskleroosil teine ​​nimi, nimelt levitatud skleroos..

Haiguse tunnused

Aju demüeliniseeriv haigus vähendab närviimpulsside juhtivust ja patsientidel tekivad terved sümptomite kompleksid. Isolatsioonikesta olulisuse paremaks mõistmiseks võib ette kujutada, et närv on kaabel, mis koosneb paljudest väikestest juhtmetest, mille kaudu voolab elektrivool. Kui isolatsioon on kahjustatud, ei tarnita elektrit sihtkohta täielikult. Inimestel avaldub see mitmesuguste neuroloogiliste sümptomite kujul. Nende manifestatsiooni olemuse mõistmiseks võite keskenduda kahjustuse lokaliseerimisele. Tõepoolest, peamiselt kesknärvisüsteemi (CNS) demüeliniseerivad haigused mõjutavad teatud närvikiudude piirkondi.

Haiguse levikut aju valge aine kaudu nimetatakse levitamiseks. Selle termini mõtles välja Jean-Martin Charcot, püüdes demüeliniseerimise mehhanismi lahti harutada. Seetõttu on hulgiskleroosil teine ​​nimi, nimelt levitatud skleroos..

Kuidas aitab Jusupovi haigla arst

Jusupovi haigla neuroloogiaosakonnas töötab kõrge kvalifikatsiooniga arste, kes on spetsialiseerunud demüeliniseerivate haiguste ravile. Arstid vahetavad pidevalt teadmisi teiste kliinikute spetsialistidega nii riigisiseselt kui ka välismaalt. Nad osalevad konverentsidel, kus tutvutakse hulgiskleroosi ja teiste demüeliniseeriva rühma haiguste kaasaegsete ravimeetoditega..

Jusupovi haigla spetsialistid diagnoosivad seljaaju ja aju demüeliniseerivad haigused ning määravad efektiivse uimastiravi. Haiglas saate läbida massaažikuuri, teha spetsialistiga terapeutilisi harjutusi. Haigla psühholoogid töötavad patsiendi ja tema lähedastega.

Patoloogilise protsessi ilmnemise põhjused

Tänapäeval on võimatu 100% kindlusega nimetada müeliini ümbrise hävitamisega seotud haiguste ilmnemise ja arengu põhjuseid. Selle rühma kõige levinum haigus on hulgiskleroos. Sellised tegurid võivad selle arengut mõjutada:

  • Immuunsüsteemi häired;
  • Edasilükatud nakkushaigused;
  • Ökoloogia;
  • Geograafiline asukoht;
  • Pärilik eelsoodumus

Sellised põhjused on omased teistele selle rühma haigustele, kuid just MS mõjutab kõige sagedamini põhja laiuskraadil asuvaid inimesi..

Statistika kohaselt kannatavad patoloogiat kõige vähem ekvatoriaalsete riikide ja planeedi lõunapoolsete elanike elanikud..

Harvadel juhtudel võivad kesknärvisüsteemi demüeliniseerivat haigust põhjustada järgmised tegurid:

  • Pikaajaline emotsionaalne ülekoormus;
  • Suitsetamine;
  • Viirusliku hepatiidi vaktsiin.

Harva esineb SM vanematel täiskasvanutel vanusega seotud muutuste tõttu. Arstid diagnoosisid ka autoimmuunseid patoloogiaid, mille korral müeliini kahjustus oli sekundaarne nähtus, näiteks Deviki tõbi.

Kinnitatud versioonidest võib välja tuua näiteks ülekantud infektsiooni, näiteks soole- või hingamisteede. Samal põhjusel on entsefalomüelopolüradikuloneuriidile, samuti Guillain-Barré sündroomile iseloomulikud närvisüsteemi kõik osad tõsiselt kahjustatud. Sageli on viimase patoloogia kulg sarnane Landry halvatusega. Statistika kohaselt kannatavad alkohoolsete jookide armastajad neid vaevusi palju sagedamini. Mõnikord kahjustatakse müeliinikestasid süüfilis hilja seljaaju ja areneva halvatuse tõttu.

On olukordi, kus demüelinisatsiooni põhjuseid ei leita. Need patoloogilised protsessid hõlmavad Balo kontsentrilist skleroosi. Seetõttu on demüeliniseerivaid patoloogiaid ajaloo järgi äärmiselt keeruline diagnoosida (teave saadud intervjuude põhjal). Sellises olukorras jääb keskenduda patoloogia tunnustele ja instrumentaalsetele uurimismeetoditele..

Kuidas demüeliniseerimist peatada?

Demüeliniseerumisprotsessi täielikult peatada on praktiliselt võimatu, kuid haiguse progresseerumist saab eelnevalt ära hoida.

Selliste patoloogiliste seisundite diagnoosimine ja ravi on tänapäeval keeruline ja praktiliselt uurimata protsess. Kuid immunoloogia, bioloogia ja molekulaargeneetika valdkonnas on tehtud suuri edusamme, mida on läbi viidud üsna pikka aega..

Teadlaste suured jõupingutused on võimaldanud uurida demüeliniseerivate haiguste progresseerumise peamisi mehhanisme ja selle algust põhjustavaid tegureid.

Tänu sellele on leiutatud uued ravimeetodid..
Peamine viis haiguse diagnoosimiseks oli keha uuring MRT abil, mis aitab tuvastada demüelinisatsiooni fookusi isegi arengu algfaasis..

Klassifikatsioon

Diagnoosi seadmiseks ja ravi määramiseks keskenduvad arstid tavaliselt rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile (ICD). Hetkel on välja antud 10. redaktsioon ja selle kõige üksikasjalikum kirjeldus on hulgiskleroos, millele anti kood G35. Muud demüeliniseerimisega seotud patoloogilised protsessid paigutatakse eraldi alarühma. Lõppude lõpuks on neid palju vähem levinud ja selliste haiguste kohta on vähem teavet..

Siiani on teave liikmesriikide kohta klassifitseeritud järgmiselt:

  • Sarnased sümptomite rühmad;
  • Kahjustuste lokaliseerimine;
  • Tõsidus;
  • Haiguse kulg.

Erilist tähelepanu tuleks pöörata puude astme hindamisele EDSS (Expanded Disability Status Scale). See hõlmab kõiki SM-i all kannatava inimese elu aspekte. See püstitatakse järgmiste punktide põhjal:

  • Liikumiste koordineerimine;
  • Vaagnaelundite häired;
  • Iseteeninduskraad;
  • Tasakaalu säilitamine;
  • Oot;
  • Paralüüsi progresseerumine.

Selle skaalaga pole nii lihtne töötada ja alles pärast arsti läbivaatust lubatakse seda hinnata..

Päritolu ja arengu mehhanism

Müeliini ümbrise järkjärguline hävitamine on kõigi demüeliniseerivate patoloogiate peamine sümptom. Sümptomid süvenevad järk-järgult ja sõltuvad kahjustuse allikast. Sellel patoloogilisel protsessil on oma seosed, mis viisid selle arenguni ja päritolumehhanismini, näiteks MS, sellel on järgmine:

  • Patoloogia areneb sellise teguri ilmnemise tõttu, mis võib kahjustada immuunsuse kaitsemehhanismi;
  • Sellest tulenev autoimmuunne rike provotseerib aksonite väliskesta põhilist lagunemist;
  • Vere-aju barjäär hävitatakse järk-järgult ja aju antigeenid sisenevad patsiendi verre;
  • Antigeenide verre tungimise immuunvastuse tõttu migreeruvad lümfotsüüdid ajju ja toodavad müeliini hävitavaid antikehi;
  • Selle tagajärjel moodustuvad valges aines kahjustused, mis välimuselt sarnanevad naastudega..

Kahjustused lokaliseeritakse sõltuvalt haiguse tüübist. MS-is on kahjustused valdavalt periventrikulaarsed (ümber külgvatsakeste) ja Binswangeri tõve korral leitakse naaste ka taalamuses ja kaudaadis.

Demüeliniseerivad haigused on tavaliselt kroonilised ja remissiooni ajal võib esineda kerget remüeliniseerumist. See protsess tähistab müeliini ümbrise taastamise algust. Remüelinisatsiooni määr on tavaliselt palju väiksem kui demüeliniseerumine ja pikaajalise patoloogia kulgemise korral peatub see täielikult.

Sümptomid

Sümptomid sõltuvad haiguse tüübist ja sellest, kus asuvad aju demüelinisatsiooni fookused.

Hulgiskleroosi iseloomustavad eelkõige järgmised funktsioonid:

  1. Kõõluse intensiivsuse ja mõnede nahareflekside, pareeside, lihasspasmide suhte muutus.
  2. Muutused nägemisomadustes (välja moonutamine, selgus, kontrastsus, veiste välimus).
  3. Erinevate analüsaatorite tundlikkuse muutused.
  4. Aju anatoomiliselt seotud ajutüve ja närvide talitlushäirete tunnused (bulbar-sündroom, näolihaste düsfunktsioon, nüstagmus).
  5. Vaagnaelundite düsfunktsioon (impotentsus, kõhukinnisus, kusepidamatus).
  6. Neuropsühholoogilised muutused (intelligentsuse langus, depressioon, eufooria).

Marburgi tõbi (levinud entsefalomüeliit) on mööduv, eluohtlik haigus, mis võib mõne kuu jooksul inimese tappa. On olemas klassifikatsioon, mille järgi see vaevus klassifitseeritakse hulgiskleroosi vormiks. See sarnaneb nakkushaigusega, mille puhul ilmnevad järgmised sümptomid:

  1. Kiiresti arenev demüeliniseeriv patoloogia mõjutab aju tüve ja sellega seotud närve.
  2. Koljusisene rõhk tõuseb.
  3. Mootori funktsiooni ja tundlikkuse rikkumine.
  4. Peavaluga kaasneb sageli oksendamine.
  5. Tekivad krambid.

Deviki tõbe nimetatakse demüeliniseerumisprotsessiks, mis mõjutab peamiselt nägemisnärve, samuti seljaaju ainet. Haigust peetakse täiskasvanute jaoks ohtlikumaks ja lastele vähem ohtlikuks, eriti kui ravi hormonaalsete ravimitega alustatakse õigeaegselt. Selle patoloogia ilmingud on järgmised:

  1. Nägemisprobleemid, mis viivad täieliku pimeduseni.
  2. Halvatus.
  3. Vaagnaelundite düsfunktsioon.

Teist patoloogiat, progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat, iseloomustab välistest teguritest põhjustatud immuunmuutuste kombinatsioon ja demüeliniseeritud fookuste ilmnemine. Sellises vaevuses võite kahtlustada järgmisi märke:

  1. Nägemisvõime vähenemine.
  2. Vähenenud intelligentsus.
  3. Koordineerimise kaotus.
  4. Krambid.
  5. Parees.

Nagu võite ette kujutada, halvendavad sellised probleemid oluliselt elukvaliteeti..

MS märgid

Kõige tavalisem vaevus on SM. Seda iseloomustavad järgmised esimesed märgid:

  • Nüstagmus (silmade kõikumine);
  • Aeglane kõne (lauldud);
  • Värisemine liikumisel (tahtlik värin);
  • Kahvlik pilt silmade ees;
  • Äkiline tung tualetti minna (tung);
  • Urineerimisprobleemid (spasmist tingitud viivitus);
  • Kõhu reflekside nõrgenemine või täielik puudumine;
  • Temporaalse nägemisnärvi blanšimine.

Patoloogia arenedes tekivad patsiendil järgmised sümptomid:

  • Näonärvi tundlikkuse halvenemine;
  • Liikumiste koordineerimise häired;
  • Pearinglus;
  • Babinsky asünergia (jäsemete talitlushäire);
  • Adiadokokinees (võimetus teha kiireid liigutusi);
  • Suurenenud tahtlik värisemine;
  • Rikked, mida diagnoositakse Rombergi asendis;
  • Valu, temperatuuri ja puudutuse tajumise vähenemine;
  • Teatud lihasrühmade nõrgenemine ja halvatus;
  • Liigne lihastoonuse tõus;
  • Kuulmispuue;
  • Üldine lihasnõrkus.

Kui demüeliniseerimine toimub ajutüve lähedal, tekivad patsiendil bulbar-häired:

  • Neelamisprobleemid;
  • Hääle muutus (nasaalne);
  • Meeleolumuutused;
  • Depressioonis olek.

Hoolimata sellisest sümptomite rohkusest ei koge MS-ga inimestel kunagi epilepsiahooge. Kui need tekivad patsiendil ja piisavalt sageli, võib see viidata ajukoore sekundaarsele põletikule (sekundaarne entsefaliit).

Haigust diagnoositakse peamiselt magnetresonantstomograafia (MRI) abil. Sellel on nähtavad teravad kahjustused ja tuhmunud kohad, samuti kohad, kus remüeliniseerumine algas.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Immuunpuudulikkusega inimestel võib tekkida progresseeruv multifokaalne multifokaalne leukoentsefalopaatia. See on nakkushaigus, mille on esile kutsunud JC-viiruse tungimine, mis kuulub polioomaviiruste perekonda. Patoloogia eripära on see, et esineb asümmeetriline ja multifokaalne ajukahjustus. Viirus mõjutab närvilõpmete membraane, mis koosneb müeliinist. Seetõttu kuulub see haigus demüeliniseerivate patoloogiate rühma..

Peaaegu 85% selle diagnoosiga patsientidest on AIDS või HIV nakatunud. Riskirühm hõlmab pahaloomuliste kasvajatega patsiente.

Haiguse peamised sümptomid:

  • meeleolumuutused;
  • nägemispuue;
  • paresteesia ja halvatus;
  • mäluhäired.

Optikomüeliit Devik

Selle vaevusega demüeliniseerumine toimub nägemisnärvi kiududes. Seda haigust iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • Nägemise halvenemine kuni täieliku kadumiseni;
  • Seljaaju vigastus, millega kaasneb osaline halvatus, vaagna talitlushäired ja võimetus normaalset elu elada;
  • Seljaaju koe surm.

Sellist haigust diagnoositakse äärmiselt harva ja see esineb ainult täiskasvanueas. Enamasti kannatavad naised ja mongoloidide rassi esindajad. Deviki optikomüeliidil on üsna pettumust valmistav prognoos, sest statistika kohaselt on haiguse esimeste märkide avastamisest alates elanud enam kui 5 aastat ainult 1/3 patsientidest. Haigust diagnoositakse tekkivate sümptomite ja MRI tulemuste põhjal, mis näitavad demüelinisatsiooni kohti nägemisnärvi kiududes ja seljaajus.

Balo skleroos

Seda patoloogiat iseloomustab närvikiudude kiire kahjustus ja mõned eksperdid usuvad, et see haigus on ainult MS agressiivne vorm. Balo kontsentriline skleroos on väga haruldane haigus, mis esineb noorena (25–35-aastased), kuid kogu ajaloo jooksul pole diagnoositud rohkem kui 90 haigusjuhtu. Need kõik lõppesid patsientide surmaga. Surm võib juhtuda ajavahemikus 1-3 kuud kuni 2 aastat.

Haigusele on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • Äge palavik;
  • Teatud lihasrühmade nõrgenemine või halvatus;
  • Epileptilised krambid;
  • Vaimsed häired;
  • Nägemise halvenemine kuni täieliku pimeduseni.

Magnetresonantstomograafia näitab suuri demüelinisatsiooni fookuseid.

Marburgi haigus

Sellel on ka teine ​​nimi, nimelt äge dissemineerunud entsefalomüeliit (AEM) ja MS on sageli selle patoloogilise protsessiga segamini aetud. Surmav tulemus ilmneb tavaliselt umbes aasta pärast haiguse esmakordseid ilminguid. 20–35-aastased inimesed on sageli haiged.

Marburgi tõve korral on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • Krampide krambid;
  • Ägedad neuroloogilised sümptomid;
  • Halvatus;
  • Sidus sõnavõtt.

Patsiendi arenedes langeb ta sügavasse koomasse ja sureb ajutüve talitlushäire tõttu. Mõnikord peetakse Marburgi tõbe ja ägedat levinud entsefalomüeliiti 2 erinevaks patoloogiliseks protsessiks. Mõne eksperdi sõnul on teise tüübi prognoos soodsam ja selle kulg on krooniliselt korduv..

Seda tüüpi haiguste korral näitab MRI kahjustuste ühinemist üheks suureks naastuks. Selle kriteeriumi järgi eristavad arstid WECM-i MS-st, kuna teist tüüpi patoloogias sellist protsessi ei täheldata..

Prognoos

Patsiendi elu prognoos sõltub otseselt haiguse kulgu iseloomust, patoloogia tüübist ja mõjutatud ajukoe mahust. Kui haigus diagnoositi varajases staadiumis ja alustati adekvaatset ravi, siis on elu prognoos soodne. Haigust ei saa siiski täielikult ravida. See võib põhjustada puude või surma.

Taastava meditsiini osakonna juhataja, füsioteraapia arst, neuroloog, refleksoloog

Guillain-Barré tõbi

Guillain-Barré tõve korral on iseloomulikud järgmised sümptomid:

  • Üldine nõrkus;
  • Alam- ja ülemiste jäsemete tundlikkuse vähenemine;
  • Hädas kõndimisega;
  • Hingamislihaste nõrgenemine ja halvatus;
  • Vaagnaelundite düsfunktsioon.

Viimane neist sümptomitest viib sageli lämbumise tõttu surma. Ravikuur on tavaliselt üsna pikk ja võib ulatuda 2–3 aastani. Samal ajal on patsientidel suur võimalus puuet saada. Haigus diagnoositakse kliiniliselt, see tähendab patoloogilise protsessi tunnuste põhjal, kuna demüeliniseerumine toimub närvisüsteemi perifeerses osas. Aju MRI ei näita kahjustusi.

Teraapiakursus

Närvisüsteemi demüeliniseerivaid haigusi on äärmiselt raske ravida. Mõnikord peate haiguse vastu võitlema kogu elu, nagu hulgiskleroosi korral, ja Guillain-Barré sündroomi edukaks raviks peate läbima plasmafereesi ja immunoglobuliini süstid.

Põhimõtteliselt hõlmab selliste haiguste teraapia, mida iseloomustab müeliini ümbrise hävitamine, järgmised ravimirühmad:

  • Monoklonaalsed antikehad. Tysabri tüüpi ravimeid kasutatakse patoloogia peatamiseks aktiivsete lümfotsüütide staadiumis, mis läbivad hävitatud vere-aju barjääri. Euroopas peetakse sellist ravimit äärmiselt paljulubavaks ja haiged inimesed tuginevad sellele suuresti, kuid Vene Föderatsioonis ei saa paljud ravimeid endale lubada. Lõppude lõpuks maksab üks süst rohkem kui 2 tuhat eurot ja peate seda süstima üks kord kuus;
  • Tsütostaatikumid. Sellised ravimid, näiteks tsüklofosfamiid, pärsivad immuunsüsteemi, hävitades selle rakud;
  • Immunomodulaatorid. Ravimeid nagu Copaxone kasutatakse lümfotsüütide aktiivsuse alandamiseks, tsütokiinide sünteesi vähendamiseks ja immuunpõletike vähendamiseks;
  • Kortikosteroidhormoon. Neid kasutatakse pulsiteraapia vormis, see tähendab äärmiselt suurtes annustes, kuid lühikese aja jooksul..

Lisaks patoloogilise protsessi vastu võitlemiseks mõeldud ravimite põhirühmadele vajavad haiged inimesed sümptomaatilist ravi. Lõppude lõpuks on vaja sellised haiguse tunnused peatada:

  • Halvatus ja lihaste paresis;
  • Liikumishäired;
  • Urineerimise ja roojamise probleemid.

Ravi käigus peaks peamine roll olema mitte ainult ravimite suurenenud kasutamine, vaid ka patsiendi psühholoogiline abistamine. Inimene peaks mõistma, et ta on kohustatud aktiivselt elama ja olema rõõmsameelne. Sellisel juhul saab patsient elada vanaduseni minimaalsete tagajärgedega, näiteks liikumishäiretega (jäsemete värisemine, võimetus kiiresti liikuda).

Aju demüeliniseeriv haigus ei ole alati ravitav, kuid ilma selleta viib see patsiendi peagi surma. Seetõttu on täisväärtusliku elu säilitamiseks võimalus haiguse õigeaegne diagnoosimine ja ravikuuri alustamine..

Ravi

Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus kuulub ravimatu haiguste kategooriasse. Ravimeetmed on suunatud patsiendi elukvaliteedi parandamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Sümptomaatiliseks raviks määrake:

  • valuvaigistid;
  • rahustid;
  • nootropics;
  • lihasrelaksandid;
  • põletikuvastased ravimid;
  • neuroprotektiivsed ravimid.

Õigeaegne ravi on polüneuropaatia prognoosi parandamise võtmetegur. Selle eesmärk on peatada demüeliniseerimine, aksonite hävitamine.

Kasutatakse hormoonravi, plasmafereesi, immunoglobuliini G. Mõnel juhul on näidustatud monoteraapia, mõnel juhul on soovitatav kasutada kolme meetodit koos..

Glükokortikosteroidide domineeriv kasutamine on tingitud patsientide seisundi paranemisest pärast 1,5-2-kuulist ravi. Sümptomid kaovad või vähenevad ravimisel kuni poolteist aastat. Tühistamise taustal on võimalikud ägenemised. Hormoonravi on näidustatud rõhu, luukoe tiheduse ja verepildi pideva jälgimisega. Selle meetodi probleem on suur arv vastunäidustusi ja kõrvaltoimeid..

Plasmaferees võimaldab teil verd puhastada antigeenidest ja toksiinidest. Seda peetakse tõhusaks meetodiks, kuid selle mõju püsib lühikese aja jooksul, seetõttu on soovitatav seda korrata. Uuringu algfaasis viiakse protseduur läbi kaks korda nädalas, pärast sümptomite vähenemist - igakuiselt. Plasmafereesi soovitatakse kohe pärast diagnoosi..

Ligikaudu 60% -l patsientidest osutus immunoglobuliinide manustamine tõhusaks. Selle meetodi eeliseks on vähesed kõrvaltoimed. Lapsed saavad sageli immunosupressiivset ravi.

Sümptomaatiliseks raviks kasutatakse lihasvalude leevendamiseks ravimeid. Näidatud on antikoliinesteraasi ravimid (Neuromidin, Axamon). Need on suunatud kesknärvisüsteemi stimuleerimisele ja lihastoonuse tõstmisele..

Mõned salvid aitavad vähendada valu, soojendavad lihaseid. Määrake eelkõige Kapsikam. Täiendavate ravimite kasutamine on tingitud haiguse algpõhjust. Näib, et tarvitab vitamiine, antioksüdante, ravimeid, mis parandavad ainevahetust.

Füsioteraapia

Elektroforeesi kasutatakse närviimpulsside ülekande stimuleerimiseks. Kerge toime suurendab verevoolu hapniku ja toitainetega kahjustatud kehaosadesse.

Magnetoteraapia toimib lokaalselt, see parandab ainevahetust ja närviimpulsside juhtimist. Lihaskoe taastamiseks pärast atroofiat on ette nähtud massaaž, eriti kui kehalise kasvatusega pole võimalik tegeleda.

Füsioteraapia aitab parandada vereringet, normaliseerida lihasjõudu ja hakata uuesti kõndima..

Demüeliniseeriv haigus

Demüeliniseeriv haigus on müeliini ümbrise hävitamise patoloogiline protsess, mille käigus mõjutatakse aju ja seljaaju neuroneid. Sellisel juhul süveneb impulsside juhtivus närvisüsteemis. Seda haigust iseloomustab aju müeliini hävitamine. See ohtlik seisund mõjutab kogu keha tööd. Haigus esineb sama sagedusega nii täiskasvanutel kui ka lastel. Kaasaegsel meditsiinil pole vahendeid selle haiguse täielikuks raviks. Seda saab ainult nõrgendada ja aeglustada..

Demüeliniseerimine

ICD-10 järgi demüeliniseeriv ajuhaigus omab koode G35, G36 ja G77. Närvikoe kahjustusest põhjustatud protsess mõjutab negatiivselt kogu organismi kui terviku toimimist. Teatud närvilõpmed on kaetud müeliinikestaga, mis täidab kehas olulisi funktsioone. Näiteks tagab müeliin elektriimpulsside kiire edastamise ja vastavalt sellele, kui see protsess on häiritud, kannatab kogu süsteem. Müeliin koosneb lipiididest ja valguühenditest 70/30 vahekorras.

Ekspertarvamus

Autor: Daria Olegovna Gromova

Neuroloog

Kõige tavalisem demüeliniseeriv ajukahjustus on hulgiskleroos. Selle sümptomid on väga erinevad, nii et patsient satub harva kohe neuroloogi juurde. Vähenenud nägemine, jäsemete tuimus, motoorika probleemid - erinevad arstid annavad erinevaid soovitusi, kuigi piisab vaid patsiendi saatmisest MRT-le ja laboratoorsetele uuringutele, mis kinnitavad hirme või välistavad ajuhaigused.

Demüeliniseeriv haigus ei ole ainult hulgiskleroos, see on ka nägemisnärvi neuromüeliit ja äge levinud entsefalomüeliit. Neid haigusi ei ravita, kuid nende arengut võib aeglustada. Üldiselt annavad arstid nende patoloogiate raviks soodsa prognoosi. Hulgiskleroosi diagnoosimine on nüüd tavalisem, kuid haigus ise on lihtsam kui 30–40 aastat tagasi.

Tänu kaasaegsetele teraapia- ja uurimismeetoditele täheldatakse umbes pooltel juhtudel healoomulist kulgu - patsiendid säilitavad täielikult töövõime, saavad peret, sünnitavad lapsi. On mõned piirangud, näiteks on keelatud vanni ja sauna külastamine, pikaajaline päikese käes viibimine, kuid muidu on elustiil säilinud, eridieete pole vaja.

Arengumehhanismid

Närvisüsteem on jagatud kesk- ja perifeerseteks osadeks. Nende omavaheline reguleerimismehhanism töötab järgmiselt: perifeerse süsteemi retseptoritelt pärinevad impulsid kanduvad seljaaju närvikeskustesse ja sealt edasi ajju. Selle keeruka mehhanismi katkestamine põhjustab demüeliniseerumist.

Närvikiud on kaetud müeliinikestaga. Vaadeldava patoloogilise protsessi tagajärjel see membraan hävitatakse ja selle asemele moodustub kiuline kude. Ta omakorda ei suuda närviimpulsse juhtida. Närviimpulsside puudumisel on kõigi elundite töö häiritud, kuna aju ei saa käsklusi anda.

Põhjused

Aju demüeliniseerivaid haigusi iseloomustab perifeerse ja kesknärvisüsteemi kahjustus. Need tekivad kõige sagedamini geneetilise eelsoodumuse taustal. Samuti juhtub, et teatud geenide kombinatsioon kutsub esile häireid immuunsüsteemi töös. Demüeliniseerivatel haigustel on ka teisi põhjuseid:

  • kroonilise või ägeda joobeseisundi seisund;
  • päikesekiirgus;
  • ioniseeriv kiirgus;
  • autoimmuunprotsessid kehas ja geneetilised patoloogiad;
  • bakteriaalsete ja viirusnakkuste komplikatsioon;
  • ebaõige toitumine.

Selle patoloogia suhtes on kõige vastuvõtlikum kaukaasia rass, eriti selle esindajate seas, kes elavad põhja geograafilistel laiuskraadidel. Seda tüüpi haigused võivad vallanduda pea- või selgrootrauma, depressiooni, halbade harjumuste tõttu. Mõned vaktsiinitüübid võivad saada ka selliste patoloogiate arengu algatajaks. See hõlmab vaktsineerimisi leetrite, rõugete, difteeria, gripi, läkaköha, B-hepatiidi vastu.

Klassifikatsioon

Närvisüsteemi demüeliniseerivad haigused klassifitseeritakse müeliini ümbrise hävitamise põhjal erinevat tüüpi. Sellega seoses jagatakse vaadeldav patoloogia sobivalt hulgiskleroosi, Marburgi tõve, Deviki tõve, progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia ja Guillain-Barré sündroomiks..

Hulgiskleroos

Hulgiskleroosi iseloomustatakse kui rasket kroonilist ja desimmuunset kesknärvisüsteemi neurodegeneratiivset haigust, millel on kalduvus progresseeruda. Enamasti esineb haigus noorena ja see viib peaaegu alati puudeni. See kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus vastavalt ICD-10 koodile G35.

Praegu ei ole hulgiskleroosi arengu põhjused täielikult mõistetavad. Enamik teadlasi kaldub selle haiguse arengu multifaktoriaalsele teooriale, kui on ühendatud geneetiline eelsoodumus ja välised tegurid. Viimaste hulka kuuluvad:

  • nakkushaigused;
  • kroonilise mürgistuse seisund;
  • teatud ravimite võtmine;
  • elukohavahetus koos kliima järsu muutusega;
  • kiudainete puudumine ja kõrge kalorsusega dieet.

Hulgiskleroosi sümptomite ja haiguse staadiumi vahelist seost ei ole alati võimalik jälgida. Patoloogia võib olla lainetav. Ägenemisi ja remissioone saab korrata erinevate intervallidega. Hulgiskleroosi eripära on see, et igal uuel ägenemisel on eelmisega võrreldes raskem kulg.

Hulgiskleroosi progresseerumist iseloomustavad järgmised sümptomid:

  • tundlikkushäired (hanemuhud, tuimus, kipitus, põletustunne, sügelus);
  • nägemiskahjustus (värviedastuse rikkumine, nägemisteravuse langus, udused pildid);
  • jäsemete või pagasiruumi värisemine;
  • peavalud;
  • kõnehäired ja neelamisraskused;
  • lihasspasmid;
  • kõnnaku muutused;
  • kognitiivsed häired;
  • kuumuse talumatus;
  • pearinglus;
  • krooniline väsimus;
  • libiido rikkumine;
  • ärevus ja depressioon;
  • väljaheite ebastabiilsus;
  • unetus;
  • autonoomsed häired.

Samuti on hulgiskleroosi sekundaarsed sümptomid. Need viitavad haiguse tüsistustele. Aju demüeliniseerumise fookused määratakse magnetresonantstomograafia abil, sealhulgas kontrastaine lisamisega.

Hulgiskleroosi ravitakse järgmiste meetoditega:

  • plasmaferees;
  • tsütostaatikumide võtmine;
  • immunosupressantide määramine;
  • immunomodulaatorite kasutamine;
  • beeta-interferoonide võtmine;
  • hormoonravi.
  • sümptomaatiline ravi antioksüdantide, nootroopsete ravimite ja vitamiinide määramisega.

Remissiooni perioodil näidatakse patsientidele spaa ravi, massaaži, füsioteraapia harjutusi. Sellisel juhul tuleks kõik termilised protseduurid välja jätta. Haiguse sümptomite leevendamiseks on ette nähtud ravimid: lihastoonuse vähendamine, treemori kõrvaldamine, urineerimise normaliseerimine, emotsionaalse tausta stabiliseerimine, krambivastased ravimid.

Hulgiskleroos kuulub ravimata haiguste kategooriasse. Seetõttu on need ravimeetodid suunatud manifestatsioonide vähendamisele ja patsiendi elukvaliteedi parandamisele. Sellise haigusega patsientide eeldatav eluiga sõltub patoloogia olemusest..

Marburgi haigus

Hemorraagiline palavik või Marburgi tõbi on Marburgi viiruse põhjustatud äge nakkuslik patoloogia. See satub kehasse kahjustatud naha ning silmade ja suu limaskestade kaudu.

Infektsioon toimub õhus olevate tilkade kaudu ja sugulisel teel. Lisaks võite nakatuda patsiendi vere ja muude sekretsioonide kaudu. Pärast seda, kui inimene haigestub selle haigusega, tekib tal püsiv ja pikaajaline immuunsus. Uuesti nakatamist pole praktikas kohatud. Marburgi hemorraagilise palavikuga patsiendil tekivad nekroos ja verejooksu kolded maksas, müokardis, kopsudes, neerupealistes, neerudes, põrnas ja teistes elundites.

Haiguse sümptomatoloogia sõltub patoloogilise protsessi staadiumist. Inkubatsiooniperiood kestab 2 kuni 16 päeva. Haigus on ägeda algusega ja seda iseloomustab kehatemperatuuri tõus kõrgele tasemele. Külmavärinad võivad ilmneda koos temperatuuriga. Suurenevad joobeseisundi tunnused, nagu väsimus, peavalu, lihas- ja liigesevalu, mürgistus ja dehüdratsioon. 2-3 päeva pärast seda liitub seedetrakti toimimise häire ja hemorraagiline sündroom. Rindkere piirkonnas ilmub torkiv valu, mis hingamise ajal tugevneb. Lisaks võib patsiendil olla kuiv köha ja tagumised õmblusvalud. Valu võib levida kurgu piirkonda. Neelu limaskest muutub väga punaseks. Peaaegu kõigil patsientidel oli kõhulahtisus, mis kestis peaaegu 7 päeva. Selle haiguse iseloomulik tunnus on leetrilaadne lööve pagasiruumis..

Kõik sümptomid süvenevad esimese nädala lõpuks. Samuti võib teil tekkida verejooks ninast, seedetraktist, suguelunditest. 2 nädala alguseks jõuavad kõik joobetunnused maksimumini. Sellisel juhul on krambid ja teadvusekaotus võimalik. Vereanalüüsi järgi toimuvad spetsiifilised muutused: trombotsütopeenia, poikilotsütoos, anisotsütoos, erütrotsüütide granulaarsus.

Kui inimene kahtlustab Marburgi tõbe, hospitaliseeritakse ta kiiresti nakkushaiguste osakonda ja peab olema eraldatud kastis. Taastumisperiood võib kesta kuni 21–28 päeva..

Deviku tõbi

Kroonilises pildis olev optikomüeliit või Deviki tõbi sarnaneb hulgiskleroosiga. See on autoimmuunhaigus, mille põhjused pole veel selgunud. Aju- ja anuma vahelise tõkke läbilaskvuse suurenemist märgitakse selle arengu ühe põhjusena..

Mõned autoimmuunhaigused võivad vallandada Deviki tõve:

  • reumatoidartriit;
  • süsteemne erütematoosluupus;
  • Sjögreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • trombotsütopeeniline purpur.

Haigusel on spetsiifilised sümptomid. Kliinilised ilmingud on põhjustatud juhtivate impulsside rikkumisest. Lisaks on kahjustatud nägemisnärv ja seljaaju kude. Enamasti deklareerib haigus ennast nägemiskahjustusena:

  • loor silmade ees;
  • valu silmakoopades;
  • ähmane nägemine.

Haiguse progresseerumisel ja piisava ravi puudumisel võib patsient täielikult kaotada oma nägemise. Mõnel juhul võivad silmade funktsioonide osalise taastamisega sümptomid taanduda. Mõnikord juhtub, et müeliit eelneb neuriidile.

Optilisel neuromüeliidil on kaks kursuse varianti: sümptomite progresseeruv suurenemine koos kesknärvisüsteemi samaaegse kahjustusega. Harvadel juhtudel toimub haiguse ühefaasiline kulg. Seda iseloomustab pidev areng ja sümptomite halvenemine. Sellisel juhul suureneb surmaoht. Õige ravi korral patoloogiline protsess aeglustub, kuid täielik taastumine pole tagatud..

Teist, kõige tavalisemat varianti iseloomustavad muutused remissioonis ja ägenemises ning seda tähistatakse mõistega "korduv kulg". Sellega kaasnevad ka nägemishäired ja seljaaju düsfunktsioon. Remissiooni perioodil tunneb inimene end tervena.

Deviki tõve tuvastamiseks viiakse läbi meetmete komplekt. Lisaks standardsetele diagnostilistele protseduuridele tehakse nimme punktsioon koos tserebrospinaalvedeliku analüüsiga, selgroo ja aju oftalmoskoopia ning MRI.

Deviki tõve ravi on pikk ja keeruline. Peamine ülesanne on aeglustada haiguse progresseerumist ja parandada patsiendi elukvaliteeti. Ravimite osana kasutatakse glükokortikosteroide, lihasrelaksante, antidepressante ja tsentraalselt toimivaid valuvaigisteid. Rasketel juhtudel võivad patsiendil tekkida sellised komplikatsioonid nagu jalgade halvatus, pimedus või vaagnaelundite püsiv düsfunktsioon. Õigeaegse ja õige ravi korral on täielik taastumine tagatud.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Immuunpuudulikkusega inimestel võib tekkida progresseeruv multifokaalne multifokaalne leukoentsefalopaatia. See on nakkushaigus, mille on esile kutsunud JC-viiruse tungimine, mis kuulub polioomaviiruste perekonda. Patoloogia eripära on see, et esineb asümmeetriline ja multifokaalne ajukahjustus. Viirus mõjutab närvilõpmete membraane, mis koosneb müeliinist. Seetõttu kuulub see haigus demüeliniseerivate patoloogiate rühma..

Peaaegu 85% selle diagnoosiga patsientidest on AIDS või HIV nakatunud. Riskirühm hõlmab pahaloomuliste kasvajatega patsiente.

Haiguse peamised sümptomid:

  • meeleolumuutused;
  • nägemispuue;
  • paresteesia ja halvatus;
  • mäluhäired.

Guillain-Barré sündroom

Äge põletikuline haigus, mida iseloomustab "demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia". See põhineb autoimmuunprotsessidel. Haigus avaldub sensoorsete häirete, lihasnõrkuse ja -valuna. Seda iseloomustab hüpotensioon ja kõõluse reflekside häired. Samuti võib tekkida hingamispuudulikkus..

Kõik selle diagnoosiga patsiendid tuleks lubada intensiivravi osakonda. Kuna on olemas hingamispuudulikkuse tekkimise oht ja võib osutuda vajalikuks ühenduda ventilaatoriga, peaks osakonnas olema intensiivravi osakond. Samuti vajavad patsiendid nõuetekohast hooldust rõhuhaavandite ja trombemboolia ennetamisel. Samuti on vaja autoimmuunne protsess peatada. Sel eesmärgil kasutatakse plasmafereesi ja impulsiravi immunoglobuliinidega. Selle diagnoosiga patsientide täielik taastumine peaks olema oodatud 6-12 kuu jooksul. Surmad on põhjustatud kopsupõletikust, hingamispuudulikkusest ja kopsuembooliast.

Sümptomid

Demüeliniseerimine on alati neuroloogiline defitsiit. See märk näitab müeliini hävitamise protsessi algust. Kaasatud on ka immuunsüsteem. Samuti täheldatakse aju kudesid - seljaaju ja aju atroofiat ning vatsakeste laienemist.

Demüelinisatsiooni ilmingud sõltuvad haiguse tüübist, põhjustavatest teguritest ja fookuse lokaliseerimisest. Sümptomid võivad puududa, kui medulla kahjustus on ebaoluline, kuni 20%. Selle põhjuseks on kompenseeriv funktsioon: terved ajukuded täidavad mõjutatud fookuste ülesandeid. Neuroloogilisi sümptomeid esineb harva - ainult siis, kui kahjustatud on üle 50% närvikoest.

Järgmised on demüeliniseerivate ajuhaiguste levinud tunnused:

  • halvatus;
  • lihaste piiratud liikuvus;
  • jäsemete toonilised spasmid;
  • soolte ja põie toimimise rikkumine;
  • pseudobulbaarne sündroom (helide häälduse halvenemine, neelamisraskused, hääle muutused);
  • käte peenmotoorika rikkumine;
  • naha tuimus ja kipitus;
  • nägemishäired (nägemisteravuse langus, udused pildid, kõikuvad silmamunad, värvimoonutused).

Vaatlusalusele patoloogiale iseloomulikud neuropsühholoogilised häired on põhjustatud mäluhäiretest ja vaimse aktiivsuse vähenemisest, samuti käitumise ja isikuomaduste muutustest. See avaldub neurooside, depressiooni, orgaanilise geneesi dementsuse, emotsionaalsete muutuste, tugeva nõrkuse ja töövõime vähenemise arengus..

Diagnostika

Patoloogia kulgemise varajane staadium koos iseloomulike sümptomite puudumisega avastatakse juhuslikult diagnostilisel uuringul muul põhjusel. Diagnoosi kinnitamiseks tehakse neurokujutis ja neuroloog määrab ka aju juhtiva funktsiooni kahjustuse astme. Peamine diagnostiline meetod on magnetresonantstomograafia. Piltidel näete selgelt mõjutatud koe piirkondi. Kui teete angiograafiat, saate määrata veresoonte kahjustuse astme.

Ravi

Kesknärvisüsteemi demüeliniseeriv haigus kuulub ravimatu haiguste kategooriasse. Ravimeetmed on suunatud patsiendi elukvaliteedi parandamisele ja sümptomite kõrvaldamisele. Sümptomaatiliseks raviks määrake:

  • valuvaigistid;
  • rahustid;
  • nootropics;
  • lihasrelaksandid;
  • põletikuvastased ravimid;
  • neuroprotektiivsed ravimid.

Prognoos

Patsiendi elu prognoos sõltub otseselt haiguse kulgu iseloomust, patoloogia tüübist ja mõjutatud ajukoe mahust. Kui haigus diagnoositi varajases staadiumis ja alustati adekvaatset ravi, siis on elu prognoos soodne. Haigust ei saa siiski täielikult ravida. See võib põhjustada puude või surma.


Järgmine Artikkel
Vaskuliit