Laste kaasasündinud südamerikete (CHD) klassifitseerimine ja ravi


Südame ja vaskulaarsüsteemi defekti või anatoomilisi kõrvalekaldeid, mis esinevad peamiselt emakasisese arengu ajal või lapse sündimisel, nimetatakse kaasasündinud südamehaiguseks või kaasasündinud südamehaiguseks. Kaasasündinud südamehaiguse nimetus on diagnoos, mille arstid diagnoosisid peaaegu 1,7% -l vastsündinutest.

Haigus iseenesest on südame ja anumate struktuuri ebanormaalne areng. Haiguse oht seisneb selles, et peaaegu 90% juhtudest ei ela vastsündinud kuni ühte kuud. Statistika näitab ka seda, et 5% juhtudest surevad CHD-ga lapsed enne 15. eluaastat. Kaasasündinud südamepuudulikkustel on palju südamehaigusi, mis põhjustavad intrakardiaalse ja süsteemse hemodünaamika muutusi.

CHD arenguga kaasnevad suurte ja väikeste ringide verevoolu häired, samuti müokardi vereringe. Haigus on üks juhtivaid positsioone, mis lastel leitakse. Tulenevalt asjaolust, et CHD on lastele ohtlik ja surmav, tasub haigust üksikasjalikumalt uurida ja välja selgitada kõik olulised punktid, millest see materjal räägib.

UPU tüübid

Selline haigus nagu kaasasündinud südamehaigus esineb peamiselt vastsündinutel ja lastel, kuid pole välistatud ka kaasasündinud südamehaiguste areng täiskasvanutel. Kui laps on seda tüüpi haigusega ületanud 15-aastase vanusepiirangu, siis see ei tähenda, et surmav oht oleks möödas. Inimene, kes on kaasasündinud südamehaiguse vanuses, võib igal hetkel surra, mis sõltub otseselt selle vaevuse tüübist ja olemusest. Mõelge, millised kaasasündinud südamehaigused on teada ja kõige levinumad.

Meditsiinis on teada umbes sada tüüpi erinevaid südamelihase defekte. Muidugi ei võta me arvesse kõiki tüüpe, vaid toome välja ainult peamised. UPU-d jagunevad kahte tüüpi: siniseks ja valgeks. See alajaotus põhineb peamiselt naha värvi muutumise intensiivsusel..

UPU "valge" tüüp jaguneb omakorda neljaks rühmaks, mida nimetatakse:

  1. Rikastatud kopsuvereringe. Mille moodustumise põhjus on: ductus arteriosus, kodade vaheseina defekt ja vatsakese vaheseina defekt.
  2. Kurnatud väike ring. Sellisel juhul on isoleeritud stenoosi tunnuseid.
  3. Kurnatud suur ring. (Aordi stenoos, aordi koarktatsioon).
  4. Hemodünaamilisi muutusi pole: südame paigutus ja düstoopiad.

Kaasasündinud südamehaiguse "sinine" tüüp hõlmab kahte rühma:

  1. Vereringe väikese ringi rikastamisega, mida iseloomustab suurte anumate täielik ülevõtmine.
  2. Valdavalt ammendunud väike ring. (Ebsteini anomaaliad).

Vatsakese vaheseina defekt on teatud tüüpi kaasasündinud südamerike, mida diagnoositakse vastsündinutel üsna sageli. Interventikulaarse vaheseina defekti iseloomustab asjaolu, et rikastatud veri segatakse rikastamata verega. Seda tüüpi haiguste korral ilmub südamesse auk, mis on defekt. See auk moodustub parema ja vasaku vatsakese vahelisel piiril. Läbi augu liigub rikastatud veri vasakust vatsakesest paremale, kus see segatakse rikastamata.

Kui defekt on ebaoluline, ei pruugi lapsel haiguse tunnuseid ilmneda. Märkimisväärse augu suuruse korral täheldatakse vere aktiivset segunemist, mis väljendub huulte ja sõrmede naha sinise värvimuutusena.

Ventrikulaarse vaheseina defekt on ravitav, seetõttu on sageli võimalik laps päästa. Kui vatsakeste vaheline ava on väike, siis aja jooksul võib see ennast üle kasvada. Kui auk on suurem, on vaja kirurgilist sekkumist. Kuid sellest hoolimata väärib märkimist, et kui seda tüüpi haigus ei avaldu mingil viisil, siis ei ole soovitatav teha mingit mõju ega sekkumist.

Bicuspid aordiklapp on CHD tüüp, mida diagnoositakse ka lastel, kuid peamiselt vanemas eas. Haigust iseloomustab asjaolu, et aordiklapi moodustub mitte kolm ventiili, nagu see peaks olema vastavalt anatoomiale, vaid ainult kaks, sellest ka haiguse tüübi nimetus - kahepoolne aordiklapp. Trikuspidaalklapp tagab normaalse verevoolu südamesse. Kahepoolne aordiklapp moodustub peamiselt siis, kui lootel on raseduse kaheksandal nädalal emakas. Just sel ajal tekib südamelihase moodustumine ja kui rase ema sel perioodil koormab ennast füüsiliselt või vaimselt, võib see mõjutada kaasasündinud südamehaiguse teket.

Ravitav on ka kahesuunaline aordiklapp, kuid operatsioon viiakse läbi ainult siis, kui ilmnevad haiguse sümptomid või kui süda on tõsises stressis.

Kodade vaheseina defekt - see on ava, mis asub parema ja vasaku aatriumi vahel. Seda tüüpi vaevusi esineb lastel üsna harvadel juhtudel, kuid selle olemasolu põhjustab vanematele ärevust. Tegelikult, kui auk on väike, siis võib see ennast lõpmatuseni üle kasvada. Kui auk on suur, siis saab olukorda parandada ainult kirurgilise sekkumisega. Kui seda ei tehta, viib see südamehaiguse tüüp südamepuudulikkuse tekkeni..

Põhjused

Seda tüüpi haiguste põhjused on järgmised:

  • mitmesugused kromosoomihäired;
  • geenimutatsioonid;
  • alkohoolsete, tubaka- ja narkootiliste ainete tarvitamine lapse vanemate poolt;
  • selliste haiguste nagu punetised ja hepatiit diagnoosimine rasedal naisel;
  • pärilik tegur;
  • ravimite võtmisest.

Nagu näete, on südamelihase ja veresoonte defektide ja kõrvalekallete põhjused üsna olulised, seetõttu on oluline nende kohta rohkem teada saada..

Kui kromosoomid on ebanormaalsed, moodustuvad mutatsioonid erinevates vormides. Märkimisväärse suurusega kromosoomide aberratsioonide tekkimisel tekib südamelihase surm, mis tähendab inimese surma. Väiksemate eluga kokkusobivate kromosoomide kõrvalekallete korral täheldatakse erinevat tüüpi kaasasündinud vaevuste arengut. Komplekti kolmanda kromosoomi moodustumisel moodustuvad kodade ja vatsakeste ventiilide voldikute vahel defektid.

Haiguse põhjused, mis on põhjustatud geenimutatsioonist, põhjustavad lisaks CHD-le ka mitmesuguste elundite muude anomaaliate arengut. Peamiselt mõjutavad kopse, kardiovaskulaarset, seedetrakti ja närvisüsteemi..

Alkoholi mõju avaldab inimkehale negatiivset mõju. Kui vanemad joovad suures osas alkoholi, ei ole CHD areng piir. Lisaks ei välista laps muud tüüpi kõrvalekallete ja häirete esinemist. Alkoholi mõjul areneb sageli VSD või vatsakese vaheseina defekt, kodade vaheseina patoloogia ja patenteeritud ductus arteriosus.

Etüülalkohol on ohtlike ravimite hulgas, mida inimene kasutab, esikohal. Etüülalkoholi kasutamise ja sisalduse põhjustel inimkehas täheldatakse kaasasündinud südamehaiguse arengut. Naised, kellel on kalduvus alkohoolsetele jookidele, sünnitavad peaaegu 40% juhtudest lapsi, kellel on kaasasündinud südamehaiguse sündroom. Eriti ohtlik on etüülalkoholi kasutamine raseduse esimesel kolmel kuul, kuna see toob kaasa mitte ainult südame anomaaliaid, vaid ka muid tõsiseid lapse haigusi ja kõrvalekaldeid..

Kui raseduse ajal on naisel olnud punetised või hepatiit, võib see tegur mõjutada mitte ainult südant, vaid põhjustada ka mitut muud tüüpi patoloogiat. Väga sageli, peaaegu 2,4% -l juhtudest, on laste kaasasündinud väärarengute põhjus rasedatel punetised.

Geneetiline eelsoodumus on ka oluline põhjus, miks CHD-d täheldatakse lastel, kui ka nende vanematel on seda tüüpi vaevusi..

UPU moodustamise põhjused võivad olla mitmesugused järgmist laadi tegurid:

  • Röntgenkiirgus;
  • kiirguse mõju;
  • uimastite tarvitamine;
  • erinevat tüüpi viiruslikud ja nakkushaigused.

Pealegi areneb CHD lapsel sageli juhul, kui kõik ülaltoodud tegurid mõjutavad naist raseduse ajal.

Samuti ei tohiks välistada laste südame anomaaliate tekkimise põhjuseid, kui naised kuuluvad järgmisse riskirühma:

  • vanus;
  • endokriinsüsteemi kõrvalekalded;
  • toksikoos raseduse esimesel kolmel kuul;
  • kui naise ajaloos on surnult sündinud lapsi või puudustega.

Seega, nagu näete, on vastsündinul diagnoosimiseks piisavalt põhjuseid ja peaaegu võimatu on ennast kõigi eest ära hoida või nende eest kaitsta. Aga kui teate, et teil on mis tahes tüüpi haigus, siis enne lapse eostamist on soovitatav sellest oma arstile teada anda, et kaaluda võimalust haiguse ravimiseks. Kuidas teha kindlaks, kas lapsel on CHD tunnused, kaalume edasi.

Sümptomid

Haiguse "kaasasündinud südamehaigus" kliiniline pilt määratakse defekti enda struktuuriliste tunnuste, komplikatsioonide olemasolu ja taastumise järgi. Niisiis, kaalume haiguse peamisi sümptomeid, samuti vastsündinute haiguse arengu kliinilist pilti..

Niisiis, sümptomid, mis näitavad CHD tunnuste esinemist lastel ja täiskasvanutel, algavad õhupuudusest, mis tekib väiksemat tüüpi stressi taustal. Sellisel juhul võite täheldada südamelöögisageduse suurenemist, üldise nõrkuse ja kahvatu nahavärvi ilmingut, eriti peas ja näol. Sõltuvalt defekti komplikatsioonist võib täheldada ka valu südame ja rindkere piirkonnas - need valud viivad inimese minestuse ja jäsemete suurenenud turse seisundisse.

Haiguse sümptomite avaldumisel on kolm faasi, mida me edaspidi kaalume.

  1. Esimest faasi iseloomustatakse kohanemisena. Seda iseloomustab keha kohanemine verevoolu ja südamefunktsiooni rikkumistega. Keha kohanemise või häiretega kohanemise perioodil ilmnevad haiguse sümptomid äärmiselt harva ja kergel kujul. Kuid seda täheldatakse kuni hemodünaamiliste häirete tekkimiseni. Kui seda rikutakse, suureneb südame dekompensatsiooni areng. Väga ohtlik hetk, kuna inimene võib sel perioodil surra. Kui suremust ei toimu ja see faas möödub, siis 2-3 aasta pärast täheldatakse tervise paranemist.
  2. Teist faasi iseloomustab patsiendi seisundi paranemine, mis on põhjustatud südame kompenseerimisest või südame stabiliseerumisest. Kuid teine ​​faas kestab suhteliselt lühikest aega ja pärast seda täheldatakse kolmandale faasile iseloomulike sümptomite ilmnemist..
  3. Kolmanda faasi (terminali) tekkimise ajal kogeb keha tugevat stressi. Sel perioodil hakkavad arenema südamelihase ja teiste organite düstroofsed ja degeneratiivsed kõrvalekalded. Seetõttu muutuvad sümptomid üha sagedasemaks ja süvenevad, mis põhjustab surma..

CHD kõige silmapaistvamad sümptomid on:

  • südamepuudulikkus;
  • südamemürinad, mis on kuuldavad ka ilma endoskoobita;
  • tsüanoos.

Süstoolse iseloomuga märkide esinemist südames täheldatakse mis tahes tüüpi vaevuste korral. Harvadel juhtudel võivad müra ilmuda katkendlikult või üldse mitte. Südamemürinat kuuleb väga selgelt, kui inimene on teinud väikest füüsilist tegevust.

Tsüanoosi ilmingut täheldatakse harvadel juhtudel ja ainult kopsuarteri stenoosiga. Tsüanoos võib olla nii püsiv kui ka karjuva, nutva ning muud tüüpi kehalise ja närvilise aktiivsuse taustal. Tsüanoos avaldub sõrmede ja huulte siniste falangide kujul, samuti näo kahvatu nahavärvina.

Südamepuudulikkuse tekkimisega jälgitakse patsiendi kahvatus, jäsemete külmust ja ninaotsa. Seega on CHD olemasolu inimesel võimalik tuvastada ainult naha värvi muutuse ja südamevalu tõttu..

Vatsakeste vaheseina defekti sümptomid

Ventrikulaarse vaheseina defektile iseloomulikud kaasasündinud südamehaiguse sümptomid ilmnevad juba esimesel päeval pärast lapse sündi. Sümptomite põhipilt koosneb järgmistest märkidest:

  • õhupuudus;
  • halb söögiisu või selle puudumine;
  • kehv areng;
  • naha tsüanoos;
  • jalgade, jalgade ja kõhu turse;
  • südame löögisageduse tõus;
  • süda nuriseb.

Esimesed vaevuse tunnused saab tuvastada südameuuringu käigus. Samal ajal jälgib arst südamepekslemise olemasolu, mida seejärel ultraheliuuringu abil uuritakse. Ultraheli aruanne annab täpse pildi sellest, mis müra võib põhjustada. Kuid sageli väikesed veaga vatsakeste vaheseina defektiga lapsed praktiliselt ei tunne ebamugavust ja elavad koos sellega. Sageli paranevad väiksemad defektid ühe või kümne aasta võrra.

Seega, kui vanemad jälgivad lapsel järgmisi sümptomeid:

  • kiire väsimus;
  • nõrkus, väsimus ja tegevusetus;
  • düspnoe;
  • jäsemete tsüanoos;
  • kaalutõus puudub.

Sellisel juhul peate haiguse diagnoosimiseks pöörduma arsti poole ja konsulteerima raviprotseduuridega.

Mõnikord võib vatsakese vaheseina defekt põhjustada komplikatsioone, mida iseloomustab pulmonaalse hüpertensiooni esinemine. Niisiis täheldatakse pöördumatute protsesside moodustumist kopsudes. Ventrikulaarse vaheseina defektiga tüsistused on äärmiselt haruldased. Lisaks võib ventrikulaarse vaheseina defekt põhjustada järgmisi tüsistusi:

  • endokardiit;
  • insult;
  • südamepuudulikkus ja muud südamehaigused.

Kahepoolse aordiklapi sümptomid

Kahesuunalise aordiklapi korral ilmnevad manifestatsiooni tunnused, kuid tasub märkida, et seda tüüpi lastel harva tunnustatakse. Paljude aastate jooksul võib kahesuunaline aordiklapp olla täiesti asümptomaatiline. Kuid juba lapse kasvades ilmnevad üha sagedamini haiguse häirivad tunnused ja iseloomulikud sümptomid. Niisiis, kahesuunalise aordiklapi CHD sümptomitel on järgmised iseloomulikud tunnused:

  1. Pulsiv valu peas.
  2. Pearinglus, isegi minestamiseks.
  3. Nägemise halvenemine. Kui kahepoolse aordiklapi CHD taustal provotseeritud südame verevarustus süveneb, ilmnevad enamiku elundite ja süsteemide töös häired või tõrked..
  4. Õhupuudus.
  5. Valu südames.
  6. Tahhükardia, mis on südame löögisageduse suurenemine.
  7. Kõrge vererõhk, mis on põhjustatud vägivaldsest värisemisest.

Teine kahesuunalise aordiklapi CHD iseloomulik sümptom on kehas vereringe kahjustus. Seega siseneb veri algselt aordi ja seejärel vatsakesse, mis on vale. Ülaltoodud sümptomid ilmnevad vale verevoolu tõttu..

Seega avaldub kahesuunaline aordiklapp peamiselt 10-aastaselt ja varasemas eas ülaltoodud sümptomeid praktiliselt ei jälgita..

Samuti väärib märkimist, et ainult sümptomite taustal on seda väga raske diagnoosida, seetõttu tuleks erilist tähelepanu pöörata haiguse diagnoosimisele.

Diagnostika

Haiguse diagnoos hõlmab järgmist tüüpi meditsiinilisi meetmeid:

  1. Ehhokardiograafia, mis viiakse läbi lootele. Selle abiga viiakse kaasasündinud südamehaiguse tunnuste diagnostika läbi isegi raseduse ajal.
  2. Fonokardiograafia. Müra fikseerimine nende hilisemaks hindamiseks.
  3. Südame ultraheli teostamine pärast lapse sündi.
  4. Elektrokardiograafia.
  5. Rindkere röntgen. Röntgenpildi abil on võimalik hinnata südame suurust, kontuure ja asukohta.
  6. Pulssoksümeetria. Uurimine, mille kaudu on võimalik saada teavet hapnikusisalduse ja selle puudumise kohta perifeersetes kudedes.
  7. Tomograafia. Kasutatakse harvaesineva kaasasündinud väärarengu korral.
  8. Vereanalüüs: üldine ja biokeemiline. Analüüs annab võimaluse hinnata vere küllastumise astet.

Väärib märkimist, et kõiki ülaltoodud diagnostilisi meetmeid ei tehta ühe haigusjuhtumi korral. Arst otsustab ise, milliseid uuringuid ta täpse diagnoosi saamiseks vajab..

Ravi

Sõltuvalt haiguse kliinilisest pildist on ette nähtud sobiv ravi. Seega viiakse ravi läbi sõltuvalt haiguse kliinilise pildi raskusastmest ja keerukusest. Kui puudusega inimesel on pilt täielikust hüvitamisest, siis elab ta sel juhul nagu terve inimene. Sageli pole sellistel inimestel isegi aimu, et neil on ebanormaalne südamehaigus. Kuid selleks, et mitte provotseerida hüvitise olukorra rikkumist, peavad sellised inimesed järgima mõningaid soovitusi ja jälgima oma tervist.

Selleks peate piirduma raskete kehaliste harjutustega. Kui vaimne töö mõjutab patsiendi tervist negatiivselt, tuleks sellest loobuda ja asendada see vastuvõetavamaga.

Igasugune kehaline aktiivsus, mis võib patsiendi seisundit negatiivselt mõjutada, on kategooriliselt vastunäidustatud isegi väiksemate südamehaiguse tunnustega patsiendile. Samuti on oluline jälgida und, mille kestus peaks olema vähemalt 8 tundi päevas..

Samuti on oluline jälgida oma dieeti. Rasvaseid, suitsutatud ja praetud toite ei ole lubatud süüa pidevalt, kuna rasked söögid mõjutavad südametööd. Samuti peaks toit olema 3 söögikorda päevas, et jällegi vähendada südamekoormust. Soolast tasub loobuda ja suhkrut pole soovitatav tarbida. Peate sööma peamiselt keedetud toitu, kuna keha seedib seda kõige paremini.

Seoses sellega, kuidas ravida laste kaasasündinud südamerikke, tasub siinkohal märkida, et on olemas selline vorm nagu uimastiravi. Narkootikumide ravi hõlmab järgmisi toiminguid: südame kontraktiilse funktsiooni suurendamine, liigse vedeliku eemaldamine, vee-soola ainevahetuse reguleerimine ja südamelihase metaboolsete protsesside parandamine.

Kui diagnoosi käigus selgus, et süda ei tule toime lihtsate koormustega, siis tuleks kasutada sellist ravimeetodit nagu kirurgia, mille kaudu kõrvaldavad defektid kogenud kirurgid.

Ligikaudu 30% vastsündinutest vajab operatsiooni kaudu kiiret ravi. Defektide tekkimise koha kindlaksmääramiseks paigaldatakse lapse kehasse kateeter.

CHD ravi sügava hüpotermia abil on samuti hästi teada. See tähendab tugeva külma kasutamist. Kui vastsündinu süda on kreeka pähkli suurune, siis ei saa sellist operatsiooni vältida. Operatsiooni ajal külma kasutades eemaldab kirurg haiguse, samal ajal südamelihast täielikult lõdvestades.

Praegu on CHD ravimiseks teada üsna palju viise. Nii näiteks meetod, mida nimetatakse komissurotoomiaks, mille kaudu sulatatud klapid lahatakse. Pärast klapi eemaldamist paigaldatakse protees, mille tagajärjel elab inimene sellega kogu elu.

Südamekirurgia on üsna tõsine ja vastutustundlik sündmus, mille tulemuse eest vastutab kirurg. Operatsiooni edukus sõltub kirurgi kogemusest, seetõttu lõpevad sellised tegevused peaaegu kõigil juhtudel edukalt. Pärast operatsiooni tunneb inimene end täiesti normaalsena ja suudab elada tervislikku eluviisi, kuid jättes sellest välja raske töö ja füüsilise tegevuse.

Kaasasündinud südamerikked

Kaasasündinud südamedefektid on haiguste rühm, mida ühendab sünnieelse perioodi jooksul tekkinud südame, selle klapiaparaadi või anumate anatoomiliste defektide olemasolu, mis põhjustab muutusi intrakardiaalses ja süsteemses hemodünaamikas. Kaasasündinud südamehaiguse ilmingud sõltuvad selle tüübist; kõige iseloomulikumate sümptomite hulka kuuluvad naha kahvatus või tsüanoos, südame müristamine, füüsilise arengu mahajäämus, hingamis- ja südamepuudulikkuse nähud. Kaasasündinud südamerikke kahtluse korral tehakse EKG, PCG, radiograafia, ehhokardiograafia, südame kateteriseerimine ja aortograafia, kardiograafia, südame MRI jne. Kõige sagedamini pöörduvad kaasasündinud südamerikete korral südamekirurgiasse - tuvastatud anomaalia operatiivne korrigeerimine.

  • Kaasasündinud südamerike põhjused
  • Kaasasündinud südamerikete klassifikatsioon
  • Hemodünaamilised häired kaasasündinud südamehaiguste korral
  • Kaasasündinud südamerike sümptomid
  • Kaasasündinud südamerikete diagnoosimine
  • Kaasasündinud südamehaiguste ravi
  • Kaasasündinud südamerikete prognoosimine ja ennetamine
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Kaasasündinud südamerike on väga ulatuslik ja mitmekesine südame- ja suurte veresoonte haiguste rühm, millega kaasnevad verevoolu muutused, ülekoormus ja südamepuudulikkus. Kaasasündinud südamerikete esinemissagedus on kõrge ja jääb erinevate autorite sõnul vahemikku 0,8–1,2% kõigi vastsündinute seas. Kaasasündinud südamerikked moodustavad 10–30% kõigist kaasasündinud anomaaliatest. Kaasasündinud südamerikete rühma kuuluvad nii suhteliselt kerged südame ja veresoonte arengu häired kui ka eluga kokkusobimatud südamepatoloogia rasked vormid..

Mitut tüüpi kaasasündinud südamerikke ilmnevad mitte ainult eraldi, vaid ka erinevates kombinatsioonides üksteisega, mis süvendab oluliselt defekti struktuuri. Ligikaudu kolmandikul juhtudest on südame anomaaliad kombineeritud kesknärvisüsteemi, lihas-skeleti, seedetrakti, urogenitaalsüsteemi jne ekstrakardiaalsete kaasasündinud defektidega..

Kardioloogias on kõige levinumad kaasasündinud südamerikete tüübid vatsakese vaheseina defektid (VSD - 20%), kodade vaheseina defektid (ASD), aordi stenoos, aordi koarktatsioon, patenteeritud arterioosjuha (PDA), suurte suurte veresoonte üleviimine (TCS), kopsu stenoos (igaüks 10-15%).

Kaasasündinud südamerike põhjused

Kaasasündinud südamerikete etioloogiat võivad põhjustada kromosomaalsed kõrvalekalded (5%), geenimutatsioon (2-3%), keskkonnategurite mõju (1-2%), polügeenne multifaktoriline eelsoodumus (90%).

Erinevad kromosomaalsed aberratsioonid põhjustavad kromosoomides kvantitatiivseid ja struktuurilisi muutusi. Kromosomaalsete ümberkorraldustega täheldatakse paljusid polüsüsteemseid arenguhäireid, sealhulgas kaasasündinud südamerikke. Autosoomide trisoomia korral on kõige sagedasemad südamerikked kodade või vatsakeste vaheseina defektid, samuti nende kombinatsioon; sugukromosoomi kõrvalekalletega on kaasasündinud südamerikke vähem levinud ja neid esindavad peamiselt aordi koarktatsioon või ventrikulaarse vaheseina defekt.

Üksikute geenide mutatsioonidest põhjustatud kaasasündinud südamerikke on enamasti ühendatud ka teiste siseorganite kõrvalekalletega. Nendel juhtudel on südamedefektid osa autosomaalsest domineerivast (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan jt), autosomaalsetest retsessiivsetest sündroomidest (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler jne) või X-seotud sündroomidest. kromosoom (Goltz, Aase, Guntheri sündroomid jne).

Väliskeskkonna kahjulike tegurite hulgas põhjustavad kaasasündinud südamerikke arengut rase naise viirushaigused, ioniseeriv kiirgus, teatud ravimid, ema sõltuvused ja tööstuslikud ohud. Lootele kahjulike mõjude kriitiline periood on raseduse esimesed 3 kuud, kui toimub loote organogenees.

Punetiseviirusega loote emakasisene kahjustus põhjustab kõige sagedamini anomaaliaid - glaukoomi või katarakti, kurtust, kaasasündinud südamerikke (Falloti tetrad, suurte anumate üleviimine, patenteeritud arterioosjuha, tavaline arteritüvi, klapidefektid, kopsuarteri stenoos, VSD jne). Samuti on tavaliselt mikrotsefaalia, kolju ja luustiku luude arenguhäired, vaimse ja füüsilise arengu mahajäämus..

Embrüofetaalse alkohoolse sündroomi struktuur hõlmab tavaliselt vatsakeste ja interatriumiaalse vaheseina defekte, arterioosjuha. On tõestatud, et amfetamiinide tarbimisel on teratogeenne mõju loote kardiovaskulaarsüsteemile, mis viib suurte anumate ja VSD ülevõtmiseni; krambivastased ravimid, mis põhjustavad aordi ja kopsuarteri stenoosi arengut, aordi koarktatsioon, patenteeritud arterioosjuha, Falloti tetraloogia, vasaku südame hüpoplaasia; liitiumpreparaadid, mis põhjustavad trikuspidaalklapi atresiat, Ebsteini anomaalia, ASD; progestageenid, mis põhjustavad Falloti tetraloogiat, muid keerukaid kaasasündinud südamerikke.

Prediabeeti või diabeeti põdevatel naistel on tõenäolisem kaasasündinud südamerikkega lapsi kui tervetel emadel. Sellisel juhul areneb lootel tavaliselt VSD või suurte anumate üleviimine. Reumaatilisel naisel on kaasasündinud südamehaigusega lapse saamise tõenäosus 25%.

Lisaks vahetutele põhjustele on loote südame anomaaliate tekkimise riskifaktorid. Nende hulka kuuluvad alla 15–17-aastase ja üle 40-aastase rase naise vanus, esimese trimestri toksikoos, spontaanse abordi oht, ema endokriinsed häired, surnultsündinud anamneesis, teiste laste ja kaasasündinud südameriketega lähedaste sugulaste esinemine perekonnas..

Kaasasündinud südamerikete klassifikatsioon

Kaasasündinud südamerikete klassifitseerimiseks on mitu võimalust, mis põhinevad hemodünaamiliste muutuste põhimõttel. Võttes arvesse defekti mõju kopsu verevoolule, eristatakse järgmist:

  • kaasasündinud südamerikke koos muutumatu (või veidi muutunud) verevooluga kopsu vereringes: aordiklapi atresia, aordi stenoos, kopsuklapi puudulikkus, mitraaldefektid (klapi puudulikkus ja stenoos), täiskasvanu tüüpi aordi koarktatsioon, kolme kodade süda jne..
  • kaasasündinud südamerikke koos suurenenud verevooluga kopsudes: ei põhjusta varajase tsüanoosi (patent ductus arteriosus, ASD, VSD, aorto-pulmonaarne fistul, lapsetüüpi aordi koarktatsioon, Lyutambache sündroom) arengut, mis viib tsüanoosi (suure VSD-ga avatud arteriaalne atriasia) pulmonaalse hüpertensiooniga kanal)
  • kaasasündinud südamerikked, mille kopsuvere verevool on halb: ei põhjusta tsüanoosi (kopsuarteri isoleeritud stenoos) arengut, mis põhjustab tsüanoosi (keerukad südamerikked - Falloti tõbi, parema vatsakese hüpoplaasia, Ebsteini anomaalia) arengut
  • kombineeritud kaasasündinud südamerikked, mille korral on häiritud anatoomilised suhted suurte anumate ja südame erinevate osade vahel: peaarterite, tavalise arteriaalse pagasiruumi ülevõtmine, Taussig-Bingi anomaalia, aordi ja kopsutüve lahknevus ühest vatsakesest jne..

Praktilises kardioloogias kasutatakse kaasasündinud südamerikete jagunemist 3 rühma: "sinise" (tsüanootilise) tüüpi defektid venoarteriaalse šundiga (Falloti triaad, Falloti tetrad, suurte anumate transpositsioon, trikuspidaalklapi atresia); "kahvatu" tüüpi defektid arteriovenoosse eritisega (vaheseina defektid, patenteeritud arterioosjuha); defektid, mis takistavad vatsakestest vere väljutamist (aordi ja kopsuarteri stenoos, aordi koarktatsioon).

Hemodünaamilised häired kaasasündinud südamehaiguste korral

Eespool nimetatud põhjustel võib arenev loode häirida südamestruktuuride õiget moodustumist, mis väljendub vatsakeste ja kodade vaheliste membraanide mittetäielikus või enneaegses sulgemises, ventiilide vales moodustamises, primaarse südametoru ebapiisavas pöörlemises ja vatsakeste vähearenemises, veresoonte ebanormaalses paigutuses jne. mõnel lapsel sündides jäävad avatuks ductus arteriosus ja ovaalne aken, mis toimivad prenataalsel perioodil füsioloogilises järjekorras.

Sünnieelse hemodünaamika iseärasuste tõttu ei kannata kaasasündinud südameriketega areneva loote vereringe reeglina. Kaasasündinud südamerikke ilmnevad lastel kohe pärast sündi või mõne aja pärast, mis sõltub vereringe suurte ja väikeste ringide vahelise sõnumi sulgemise ajast, pulmonaalse hüpertensiooni raskusastmest, rõhust kopsuarterisüsteemis, verevoolu suunast ja mahust, individuaalsetest kohanemis- ja kompenseerimisvõimetest lapse keha. Sageli viib hingamisteede infektsioon või mõni muu haigus kaasasündinud südamerikete korral raskete hemodünaamiliste häirete tekkeni.

Hüpervoleemiast tingitud arteriovenoosse eritisega kahvatut tüüpi kaasasündinud südamerikke ilmneb kopsu vereringe hüpertensioon; sinise tüüpi defektidega, millel on venoarteriaalne šunt, on patsientidel hüpokseemia.

Ligikaudu 50% lastest, kellel on suur verevool kopsu vereringesse, sureb südamepuudulikkuse nähtusteta esimesel eluaastal ilma südameoperatsioonita. Lastel, kes on selle kriitilise verstaposti ületanud, väheneb vere vabanemine väikesesse ringi, tervislik seisund stabiliseerub, kuid skleroossed protsessid kopsude anumates progresseeruvad järk-järgult, põhjustades kopsu hüpertensiooni.

Tsüanootiliste kaasasündinud südamerikete korral põhjustab vere venoosne väljaheide või selle segunemine kopsuvereringe suure ja hüpovoleemia ülekoormust, põhjustades vere hapnikuga küllastumise (hüpokseemia) vähenemist ning naha ja limaskestade tsüanoosi ilmnemist. Elundite ventilatsiooni ja perfusiooni parandamiseks areneb kollateraalne vereringevõrgustik, seetõttu võib vaatamata väljendunud hemodünaamikahäiretele patsiendi seisund pikka aega rahuldavaks jääda. Kompensatsioonimehhanismide ammendumisega tekivad müokardi pikaajalise hüperfunktsiooni tõttu südamelihases tõsised pöördumatud degeneratiivsed muutused. Tsüanootiliste kaasasündinud südameriketega on kirurgiline sekkumine näidustatud juba varases lapsepõlves.

Kaasasündinud südamerike sümptomid

Kliinilised ilmingud ja kaasasündinud südamerikete kulg määratakse anomaalia tüübi, hemodünaamiliste häirete olemuse ja vereringe dekompensatsiooni arengu aja järgi..

Tsüanootiliste kaasasündinud südameriketega vastsündinutel täheldatakse naha ja limaskestade tsüanoosi (tsüanoosi). Tsüanoos suureneb väikseima koormuse korral: lapse imemine, nutt. Valge südamerikke ilmnevad naha kahvatus, külmad jäsemed.

Kaasasündinud südamerikkega beebid on tavaliselt rahutud, keelduvad imetamast ja väsivad toitmise ajal kiiresti. Neil tekib higistamine, tahhükardia, arütmiad, õhupuudus, kaela anumate turse ja pulseerimine. Krooniliste vereringehäiretega lastel jääb kehakaalu tõus, pikkus ja füüsiline areng maha. Kaasasündinud südamerikete korral kuulevad südamemurrud tavaliselt kohe pärast sünnivälja. Tulevikus leitakse südamepuudulikkuse märke (tursed, kardiomegaalia, kardiogeenne alatoitumus, hepatomegaalia jne)..

Kaasasündinud südamerikete komplikatsioonid võivad olla bakteriaalne endokardiit, polütsüteemia, perifeersete veresoonte tromboos ja aju trombemboolia, kongestiivne kopsupõletik, minestus, hingeldus, tsüanootiline düspnoe, stenokardia või müokardiinfarkt.

Kaasasündinud südamerikete diagnoosimine

Kaasasündinud südamerikete tuvastamine toimub tervikliku uuringu abil. Lapse uurimisel märgitakse naha värvus: tsüanoosi olemasolu või puudumine, selle olemus (perifeerne, üldistatud). Südame auskultuuril avastatakse sageli südametoonide muutus (nõrgenemine, tugevnemine või lõhenemine), müristamine jne. Kaasasündinud südamehaiguse kahtlusega füüsilist läbivaatust täiendab instrumentaalne diagnostika - elektrokardiograafia (EKG), fonokardiograafia (PCG), rindkere röntgen, ehhokardiograafia ( EchoCG).

EKG paljastab südame erinevate osade hüpertroofia, EOS-i patoloogilise kõrvalekalde, rütmihäirete ja juhtivushäirete olemasolu, mis koos teiste kliinilise uuringu meetodite andmetega võimaldab hinnata kaasasündinud südamehaiguse raskust. Igapäevase Holteri EKG jälgimise abil tuvastatakse varjatud rütmihäired ja juhtivus. PCG abil hinnatakse põhjalikumalt ja üksikasjalikumalt südamehelide ja müristamise olemust, kestust ja lokaliseerimist. Rindkere röntgenandmed täiendavad varasemaid meetodeid, hinnates kopsuvereringe seisundit, südame asukohta, kuju ja suurust, muutusi teistes elundites (kopsud, pleura, selgroog). Ehhokardiograafia käigus visualiseeritakse vaheseinte ja südameklappide anatoomilised defektid, suurte anumate asukoht, hinnatakse müokardi kontraktiilsust.

Keeruliste kaasasündinud südamerikete ning samaaegse pulmonaalse hüpertensiooniga on täpse anatoomilise ja hemodünaamilise diagnoosimise eesmärgil vajalik teha südameõõnsuste ja angiokardiograafia.

Kaasasündinud südamehaiguste ravi

Laste kardioloogias on kõige keerulisem probleem esimese eluaasta laste kaasasündinud südamerikete kirurgiline ravi. Enamik varases lapsepõlves tehtud operatsioone tehakse tsüanootiliste kaasasündinud südamerikete korral. Kui vastsündinul puuduvad südamepuudulikkuse, mõõduka tsüanoosi nähud, võib operatsiooni edasi lükata. Kaasasündinud südameriketega laste jälgimist teostavad kardioloog ja südamekirurg.

Spetsiifiline ravi sõltub igal juhul kaasasündinud südamehaiguse tüübist ja raskusastmest. Südame vaheseina kaasasündinud defektide (VSD, ASD) operatsioon võib hõlmata vaheseina plastilist või õmblust, defekti röntgenikiirgus endovaskulaarset oklusiooni. Kaasasündinud südameriketega laste raske hüpokseemia korral on esimene etapp palliatiivne sekkumine, mis hõlmab mitmesuguste süsteemidevaheliste anastomooside kehtestamist. Selline taktika parandab vere hapnikuga varustamist, vähendab tüsistuste riski ja võimaldab radikaalset korrigeerimist soodsamates tingimustes. Aordi defektide korral viiakse läbi aordi koarktatsiooni resektsioon või balloonilaiendus, aordi plastiline stenoos jne. PDA-ga ligeeritakse. Kopsuarteri stenoosi ravi seisneb avatud või endovaskulaarse valvuloplastika teostamises jne..

Anatoomiliselt keerulised kaasasündinud südamerikked, mille puhul radikaalne operatsioon pole võimalik, nõuavad hemodünaamilist korrektsiooni, see tähendab arteriaalse ja venoosse verevoolu eraldamist anatoomilise defekti kõrvaldamata. Nendel juhtudel saab teha Fontaine'i, Senningi, Sinepi jt operatsioone. Tõsised defektid, mis ei allu kirurgilisele ravile, vajavad südamesiirdamist.

Kaasasündinud südamerikete konservatiivne ravi võib hõlmata düspnoe-tsüanootiliste rünnakute, vasaku vatsakese ägeda puudulikkuse (südame astma, kopsuödeem), kroonilise südamepuudulikkuse, müokardi isheemia, arütmiate sümptomaatilist ravi..

Kaasasündinud südamerikete prognoosimine ja ennetamine

Vastsündinute suremuse struktuuris on esikohal kaasasündinud südamerikked. Ilma kvalifitseeritud südameoperatsioonita sureb esimesel eluaastal 50–75% lastest. Hüvitise perioodil (2-3 aastat) väheneb suremus 5% -ni. Kaasasündinud südamehaiguste varajane avastamine ja korrigeerimine võib prognoosi oluliselt parandada.

Kaasasündinud südamerikete ennetamine nõuab raseduse hoolikat planeerimist, välja arvatud kahjulike tegurite mõju lootele, meditsiinilise ja geneetilise nõustamise ning selgitustöö läbiviimist südamepatoloogiaga laste riskirühma kuuluvate naiste seas, defekti sünnieelse diagnoosimise küsimuse lahendamine (ultraheli, koorionbiopsia, amniotsentees) ja näidustused raseduse katkestamiseks. Kaasasündinud südameriketega naiste raseduse juhtimine nõuab sünnitusarst-günekoloogi ja kardioloogi suuremat tähelepanu.

Kaasasündinud südamerike (CHD)

Mis on kaasasündinud südamerike (CHD)?

Südame defektid võivad ilmneda eraldi või koos. Kaasasündinud südamehaigus võib ilmneda kohe pärast lapse sündi või see võib olla peidetud. Kaasasündinud südamerikke ilmnevad sagedusega 6–8 juhtu tuhande sünni kohta, mis on 30% kõigist väärarengutest. Nad on esimesel eluaastal vastsündinute ja laste suremuse osas esikohal. Pärast esimest eluaastat väheneb suremus järsult ja ajavahemikus 1 kuni 15 aastat ei sure enam kui 5% lastest. On selge, et see on suur ja tõsine probleem..

Kaasasündinud südame anomaaliate ravi on võimalik ainult operatsiooni abil. Tänu südameoperatsioonide edukusele on varem opereerimata kaasasündinud südamehaiguste korral saanud võimalikuks keerukad rekonstruktiivoperatsioonid. Nendes tingimustes on südamehaigustega laste hooldamise korraldamisel peamine ülesanne õigeaegne diagnoosimine ja kvalifitseeritud abi osutamine kirurgiakliinikus..

Süda on nagu lihastest koosnev sisemine pump, mis pumpab verd pidevalt läbi meie keha laevade keeruka võrgustiku. Südamel on neli kambrit. Kahte ülemist kambrit nimetatakse kodadeks ja kahte alumist kambrit vatsakesteks. Veri voolab järjestikuselt kodadest vatsakestesse ja seejärel suurtesse arteritesse tänu neljale südameklapile. Ventiilid avanevad ja sulguvad, võimaldades verel voolata ainult ühes suunas. Seetõttu on südame õige ja usaldusväärne töö tingitud õigest struktuurist.

Kaasasündinud südamerike põhjused

Vähestel juhtudel on kaasasündinud defektid geneetilist laadi, samas kui nende arengu peamisteks põhjusteks peetakse väliseid mõjusid lapse keha moodustumisele, peamiselt raseduse esimesel trimestril (viiruslikud, näiteks punetised ja muud emahaigused, alkoholism, narkomaania, teatud ravimite kasutamine, kokkupuude ioniseeriv kiirgus, kiirgus jne).

Isa tervis on samuti oluline tegur..

Samuti on CHD-ga lapse saamise riskitegureid. Nende hulka kuuluvad: ema vanus, abikaasade endokriinsed haigused, toksikoos ja raseduse esimese trimestri katkestamise oht, surnultsündinud anamneesis, kaasasündinud väärarengutega laste esinemine lähisugulastel. Ainult geneetik oskab kvantitatiivselt hinnata CHD-ga lapse perre saamise riski, kuid iga arst võib anda esialgse prognoosi ja saata vanemad meditsiinilisele ja bioloogilisele konsultatsioonile..

Kaasasündinud südamerike ilmingud

Suure hulga erinevate kaasasündinud südamehaiguste korral on seitse neist kõige levinumad: vatsakese vaheseina defekt (VSD) - moodustab umbes 20% kõigist kaasasündinud südamerikke ja kodade vaheseina defektidest (ASD), arterioosjuha (PDA), aordi koarktatsioon, aordi stenoos, kopsuarteri stenoos ja suurte suurte anumate (TCS) üleviimine, igaüks 10-15%. Erinevaid kaasasündinud südamerikke on üle 100 erineva. Liigitusi on palju, viimane Venemaal kasutatud klassifikatsioon vastab rahvusvahelisele haiguste klassifikatsioonile.

Sageli kasutatakse defektide jagunemist siniseks, millega kaasneb naha tsüanoos, ja valgeks, mille puhul nahk on kahvatu. Sinist tüüpi defektide hulka kuuluvad Falloti tetrad, suurte anumate üleviimine, kopsu atresia, valge tüüpi defektid, kodade vaheseina defekt, vatsakese vaheseina defekt ja teised..

Mida varem avastatakse kaasasündinud südamerike, seda rohkem on lootust selle õigeaegseks raviks.

Arst võib kahtlustada lapse südamerikke olemasolu mitmel põhjusel:

  • Sünnil või vahetult pärast sündi oleval lapsel on naha, huulte, kõrvade värv sinine või sinakas. Või ilmub imetamise ajal tsüanoos, lapse hüüd.
  • Valge südamerikke korral võivad tekkida kahvatu nahk ja külmad jäsemed..
  • Arst, kuulates südant, tuvastab nurina. Lapse nurin ei ole südamerikke kohustuslik märk, kuid see sunnib südant põhjalikumalt uurima.
  • Lapsel ilmnevad südamepuudulikkuse tunnused. Tavaliselt on see olukord väga kahetsusväärne. Muudatused leitakse elektrokardiogrammil, röntgenpildil ja ehhokardiograafilises uuringus.

Isegi kaasasündinud südamerikke korral võib mõni aeg pärast sündi laps esimese kümne eluaasta väliselt üsna terve välja näha. Kuid tulevikus hakkab südamerike avalduma: laps jääb füüsilises arengus maha, füüsilise koormuse ajal ilmneb õhupuudus, naha kahvatus või isegi tsüanoos.

Tõelise diagnoosi kindlakstegemiseks on vajalik kaasaegne kõrgtehnoloogiliste ja kallite seadmete abil südame põhjalik uurimine.

Tüsistused

Kaasasündinud väärarenguid võivad komplitseerida südamepuudulikkus, bakteriaalne endokardiit, varajane pikaajaline kopsupõletik kopsuvereringe stagnatsiooni taustal, kõrge pulmonaalne hüpertensioon, minestus (lühiajaline teadvusekaotus), stenokardia ja müokardiinfarkt (kõige tüüpilisem aordi stenoosi korral, vasaku pärgarteri anomaalne väljaheide), düspnoe-tsüanootilised rünnakud.

Ärahoidmine

Kuna kaasasündinud südamepuudulikkuse põhjused on endiselt halvasti mõistetavad, on raske kindlaks teha vajalikke ennetusmeetmeid, mis tagaksid kaasasündinud südamerike tekkimise ennetamise. Vanemate tervise eest hoolitsemine võib aga oluliselt vähendada lapse kaasasündinud haiguste riski.

Prognoos

Varajase avastamise ja radikaalse ravi võimaluse korral on prognoos suhteliselt soodne. Sellise võimaluse puudumisel kaheldav või ebasoodne.

Mida teie arst saab teha?

Põhimõtteliselt võib CHD ravi jagada kirurgiliseks (enamasti on see ainus radikaalne ravi) ja terapeutiliseks (sagedamini on see abiline). Kõige sagedamini tõstatatakse kirurgilise ravi küsimus juba enne lapse sündi, kui see puudutab "siniseid defekte". Seetõttu peaksid sellistel juhtudel sünnitama kardiokirurgia haiglate sünnitusmajad. Terapeutiline ravi on vajalik, kui operatsiooni tingimusi saab lükata hilisemale kuupäevale.

Kui küsimus puudutab "kahvatuid defekte", siis sõltub ravi sellest, kuidas defekt lapse kasvades käitub. Tõenäoliselt on kogu ravi terapeutiline.

Mida sa teha saad?

Oma ja sündimata lapse tervise suhtes peate olema äärmiselt ettevaatlik. Tulge sihilikult sigimise küsimuse juurde. Kui teate, et teie või teie abikaasa peres on südameriketega sugulasi, siis on võimalus, et südamerikkega laps võib sündida. Selleks, et selliseid hetki vahele ei jääks, peab rase naine sellest oma arsti hoiatama, raseduse ajal läbima kõik ultraheli.


Järgmine Artikkel
Inimese surve. Vanuse, kaalu, pulsi norm: tabel. Kuidas tõsta, langetada vererõhku